LAPORAN KASUS

SKLERODERMA

Pembimbing
dr. M. Mahfudz, Sp.PD, FINASIM

Disusun Oleh :
Hafidz Firmanda
201720401011116

SMF ILMU PENYAKIT DALAM RSUD JOMBANG

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
FAKULTAS KEDOKTERAN
2018
 PENDAHULUAN
Latar Belakang
Sklerosis sistemik (skleroderma atau SSc) adalah penyakit autoimun multisistem yang
dikarakteristikkan dengan cedera vaskular yang luas dan fibrosis kulit dan organ
internal progresif. Istilah skleroderma digunakan untuk mendeskripsikan pasien yang
memiliki manifestasi vaskulopathy pembuluh darah kecil, produksi autoantibodi, dan
disfungsi fibroblast, (Bielecka, OK, 2013).

Prevalensi penyakit ini relatif rendah karena banyaknya kasus yang tidak dilaporkan,
apalagi pada kasus yang tidak disertai kelainan kulit. prevalensi sebesar 19-75 kasus
per 100.000 penduduk .

2
 Definisi
Definisi Skleroderma
Skleroderma adalah kelompok autoimun penyakit
jaringan ikat yang ditandai dengan fibrosis pada kulit dan
organ, misalnya jantung, ginjal, paru, gastrointestinal..
(Tjokroprawiro A,2015)

3
 Epidemiologi
Epidemiologi Skleroderma
• Menurut Arthritis wigley (2013), prevalensinya di Amerika Serikat
sekitar 276 – 300 kasus per 1 juta orang dan insidensinya sekitar
20 kasus per 1 juta orang per tahun.

• Wanita lebih banyak menderita penyakit ini dibandingkan laki-

laki (4,6 : 1), dan cenderung lebih berat pada Afro-Amerika dan
warga Amerika asli dibandingkan orang kulit putih

4
 Etiologi
Belum diketahui secara pasti etiologi daripada skleroderma

Etiologi

Faktor Faktor
genetik lingkungan
5
 Patofisiologi
Autoantibod
y

Kersakan
vaskular
Pelepasan
Endotel cell sitokin
mati proinflamasi
Induksi
Peningkatan
Kolagen dan
ROS
fibroblast
Induksi Gangguan
Perubahan
mediator komposisi
ECM
inflamasi kulit
↑Infiltrasi sel
dan sintesa Fibrosis kulit
ECM dan organ 6
• Vaskular injury  sel endotel mengalami
kematian dan apoptosis  terjadi
peningkatan ROS  apabila ROS meningkat
maka menginduksi mediator proinflamasi 
menyebabkan penigkatan infiltrasi sel dan
peningkatan sintesa matriks ektraseluler.

7
• Vaskuler injury  pelepasan sitokin
proinflamasi (TGFB dan PDGF)  induksi
sintesa kolagen dan fibroblast  gangguan
komposisi jaringan kulit dan perubahan ECM
yang berlebihan  fibrosis pada kulit dan
organ visceral. hipoksia

8
 Klasifikasi
Skleroderma Lokal ( Localized Scleroderma)

Skleroderma lokalisata (localized scleroderma),

adalah suatu penyakit yang ditandai dengan
deposit kolagen yang berlebihan yang
menyebabkan penebalan epidermis, jaringan
subkutan, atau keduanya (Jennife and Victoria,
2010) tanpa keterlibatan sistemik (Vincent and
Christina, 2008).

9
10
Sistemik Skleroderma

Sklerosis Sistemik (Skleroderma) adalah penyakit

sistemik kronis yang ditandai dengan penebalan
dan fibrosis kulit (skleroderma) dengan
keterlibatan organ internal yang luas terutama
paru, saluran cerna, jantung dan ginjal. (Gabrielli
et al., 2009).

11
 Diagnosis
Diagnosis Skleroderma ditegakkan berdasarkan
gambaran klinik yaitu adanya raynaud phenomenon,
penebalan kulit dan adanya fibrosis organ visceral.

12
13
 Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan Autoantibodi
Autoantibodi yang paling umum ditemukan adalah
antinuclear antibody (ANA) yaitu sebesar 46%-80%
dari seluruh pasien

14
• Biopsi Kulit
Pada stadium lanjut terlihat menghilangnya unit pilosebasea,
kelenjar keringat dan salurannya.

(C.) Infiltrasi limfosit disekitar pembuluh darah pada spesimen kulit

pasien skleroderma. (D) Deposisi matriks kolagen yang melewati
dermis dan meluas ke jaringan lemak subkutan. (E) Penebalan
tunika intima dan media arteri interlobar dari biopsi ginjal pasien
skleroderma. (Gabrielli, 2009).

15
• Foto Thorax
Pada pemeriksaan foto thorax diharapkan akan
adanya gambaran fibrosis pada paru yang
merupakan salah satu dari kriteria minor dari
skleroderma.

16
 Penatalaksanaan
 Vasodilator
Digunakan untuk mengurangi vaso
spasme pada gejala reynaud phenomenon
dan untuk meningkatkan sirkulasi perifer.
nifedipine yaitu 30-60mg/hari untuk
mengurangi gejala raynoud phenomenon.

 Imunosupressan
 Imunosupresan yang sering digunakan
pad skleroderma adalah MTX dengan dosis
1mg/KgBB/minggu.

17
Kortikosteroid
 Terapi kortkosteroid pada pasien skleroderma hanya
berfungsi untuk mengatasi atralgia atau mialgia.
 Anti Fbrotik
D-penisilamin merupakan kelompok copper chelating
agent yang bekerja menghambat aldehit yang terlibat
dalam mekanisme sintesa kolagen. Dosis 750-1000mg/hari
Colsisin digunakan sebagai terapi fibrosis dengan
mekanisme kerja depolimerasae mikrotubul akan
mereduksi fibroblast proliferasi dan mengubah aktivitas
kolagenase dan beberapa anti inflamatori.

18
 ACE inhibitor
 Digunkan untuk mengontrol hipertensi pada pasien
 Epoprosteno
Pada penderita hipertensi pulmonal siklopospamid
kombinasi dengan steroid dosis rendah dapat digunakan
pada pasien ILD.
Stem Sel
 Stem sel pada pasien skleroderma berdasarkan beberapa
penilitian dapat memperbaiki fibrosis yang terjadi pada
kulit.

19
 Komplikasi
• Skleroderma bisa mengakibatkan komplikasi pada semua
organ pada tubuh, termasuk jantung, ginjal, dan paru-paru.
• Komplikasi pada paru-peru merupakan penyebab kematian
terbanyak pada pasien skleroderma. Pulmonary arterial
hypertension (PAH) merupakan salah satu akibat komplikasi
skleroderma pada paru-paru. 3 years survival rate pada
pasien skleroderma + PAH diperkirakan hanya 56% dan jika
dibandingkan pada pasien skleroderma tanpa disertai dengan
PAH 3 years survival rate nya yaitu 94%. (A Katherine, 2017)

20
 Prognosis
• Angka harapan hidup lima tahun pasien
sklerosis sistemik adalah sekitar 68%. Harapan
hidup akan makin pendek dengan makin
luasnya kelainan kulit dan banyaknya
keterlibatan organ visceral.

21
 Pembahasan Kasus
• Anamnesis
• Identitas
• Nama : Jumaiyah
• Tanggal Lahir : 08 February 1978
• Umur : 40 Tahun
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Alamat : Jogoloyo, Sumobito
• MRS : 24 Juni 2018
• Riwayat penyakit sekarang
• Pasien datang dibawa oleh keluarganya dengan
keluhan nyeri pada punggung sejak 1 minggu
yang lalu. Pasien juga mengeluh mual dan
muntah tiap kali makan dan minum sejak 1
minggu ini. Muntah berupa cairan yang
bercampur dengan makanan tanpa disertai
dengan darah. Selain itu pasien juga mengeluh
sesak sejak 4 hari yang lalu, sesak dirasakan
semakin lama semakin memberat. badan terasa
lemas.
• Riwayat Penyakit Dahulu
• Skleroderma dd buerger disease
• Riwayat penyakit keluarga
• Tidak ada anggota keluarga dengan riwayat
penyakit yang sama.

24
• Riwayat Sosial
Pekerjaan sehari-hari pasien sebagai ibu
rumah tangga. Di lingkungan tempat
tinggal pasien tidak ada yang sakit seperti
ini. Pasien tidak mempunyai kebiasaan
merokok, minum jamu, dan minum
alkohol
Pemeriksaan Fisik

• Vital Sign
• KU : lemah
• GCS : 456
• TD : 110/80 mmHg
• Nadi :80 x/menit
• RR : 24x/menit
• Suhu : 37C
• BB : 55 kg
• TB: 160 cm
o Head to Toe
o K/L
• A/I/C/D : +/-/-/+
• JVP flat
• Pembesaran KGB (-)
• Pembesaran kelenjar thyroid (-)
o Thorax :
o Pulmo:
- Inspeksi : bentuk normal, pola pernafasan reguler dan
kedalaman normal, pergerakan dada simetris.
- Palpasi : ekspansi dinding dada simetris
- Perkusi : Sonor
- Auskultasi : Ves +/+, rh +/+, wh -/-
 Cor:
- Inspeksi: ictus cordis tampak
- Palpasi : ictus tidak kuat angkat
• Perkusi :
• Batas atas jantung: ICS II Sinistra
• Batas kanan jantung: ICS III-IV parasternal line
dexra
• Batas jantung kiri: ICS V midclavicular line
Sinistra
• Auskultasi : S1S2 tunggal, murmur (-) gallop (-)
28
o Abdomen :
Inspeksi : flat, asites (-), pelebaran vena (-), massa (-) strie (-)
Palpasi :
-Nyeri tekan RUQ (-), epigastrium (+)
-Hepar : teraba 3 jari dibawah arcus costae, konsistensi lunak, tepi
tajam.
-Lien : tidak teraba
-Kandung Empedu: murphy sign (-)
-Ginjal : tidak teraba
-Undulasi (-)
-ballotement test (-)
Perkusi : timpani, shifting dullness (-)
Auskultasi : BU (+) Normal

29
• Ekstremitas
• Pada jari tangan pasien didapatkan ujung jari berwarna
hitam dan kekuningan, dingin dan kaku tidak dapat
digerakkan sejak 1 tahun yang lalu. Pada awalnya dulu
pasien mengatakan bahwa awalnya ujung jari berubah
warna lalu muncul sedikit bercak berwarna hitam pada
ujung jari, lama kelamaan semakin menlebar dan terasa
kaku serta dingin pada jari di tangan kiri. Sedangkan pada
jari tangan kanan juga terdapat hal sama namun tidak
seperti pada jari kiri pasien.
• Pada jari kaki pasien juga mengalami hal serupa, awalnya
ujung jari kaki berwarna hitam. Lalu semakin lama ujung
jari kaki pasien semakin berubah warna dan menjadi
berwarna hitam dan bersuhu dingin.
30
 Laboratorium
– Hb 5,3 g/dl – Na 136
– Leu 2.600 – K 3,81
– Hct 16.5% – OT/PT 41,9/42
– Eri 1.920.000 – GDA 61
– Tro 202.000 – Serum kreatinin 0,73
– Hitung Jenis – Urea 41.9
• Eosinofil – – Albumin 1.80
• Basofil –
• Batang –
• Segmen 65 %
• Limfosit 27 %
• Monosit 8%
– Cl 106
 Thorax
• foto thorax AP: Efusi pleura bilateral minimal
 Initial diagnosis
1. Skleroderma
• DD :
• 1.1 Buerger disease
 Planing Diagnosis
• Biopsi Kulit
• Pemeriksaan Serologi

34
 Planning Terapi
• Inf NaCl 20 tts/mnt
• Inj. Ranitidin 50mg 2x1
• Inj Metoclopramide 1x10mg
• Inj Dexamethason 3x1
• Nifedipine 10mg 3x1
• D- penisilamin 750mg 1x1
• Transfusi PRC 1 kolf/hari sd Hb > 8
• Transfusi Albumin
 Planning Monitoring
- Keluhan
- TTV
- DL
- LFT
- Albumin
 Planning Edukasi

• Menjelaskan kepada pasien dan keluarga tentang penyakit

yang diderita pasien.
• Menjelaskan pemeriksaan tambahan yang diperlukan
untuk menegakkan diagnosis dan menyingkirkan diagnosis
banding.
• Menjelaskan kepada pasien bahwa pasien harus istirahat
dan pasien mendapat pemberian nutrisi parenteral, obat-
obatan.
• Menjelaskan komplikasi dan prognosis
• Menganjurkan pada keluarga pasien untuk memberi
dukungan kepada pasien di setiap situasi.
38
pada pasien ini ditemukan penebalan
kulit disertai perubahan warna dan suhu
pada kulit jari pasien. Awalnya pasien
mengatakan bahwa terjadi perubahan
warna dan suhu, perubahan warna
awalnya berwarna kebiruan dan lama
kelamaan enjadi menghitam dan
semakin meluas
Pasien mengeluh nafsu makan menurun
dan susah untuk makan dan disertai mual
dan muntah tiap kali makan.
Hal tersebut juga sesuai dengan teori
yang menyebutkan bahwa manifestasi
klinis pada skleroderma yaitu adanya
penebalan pada kulit di jari-jari pasien,
yang diawali dengan adanya Reynaud
phenomenon. Lalu hilangnya jaringan
pada jari – jari pasien baik pada jari
tangan maupun pada jari kaki. Lalu
adanya abnormalitas dari pembuluh
darah kapiler jari – jari (Bielecka, OK,
2013).
Hal tersebut sesuai dengan teori yang
mengatakan salah satu tanda dari
skleroderma yaitu adanya esofagial
dismotility (Tjokroprawiro,2015)
39
• Diagnosis scleroderma ditegakkan berdasarkan gambaran
klinik yaitu adanya raynaund phenomenon, penebalan kulit
dan adanya fibrosis organ visceral (Tjokroprawiro A, 2015).
• Pada pasien ini belum didapatkan adanya fibrosis pada organ
terutama organ paru, karena dari hasil pemeriksaan foto
thorax pada pasien tidak didapatkan adanya gambaran
fibrosis pada paru pasien.
Pada pemriksaan darah lengkap
didapatakan Hb, leukosit, dan eritrosit
yang menurun.
Menurut Tjokroprawiro, 2015 bahwa
pemeriksaan DL pada pasien
skleroderma bisa didapatkan gambaran
anemia defisiensi besi yang di akibatkan
oleh adanya GI blood loss
.
41
 Penatalaksanaan
Nifedipine Pemberian vasodilator yang berupa
calciumchanel bloker golongan 1 yang
bertujuan untuk meningkatkan sirkulasi
perifer bila ada gangrek atau ikemia
akibat kerusakan pembuluh darah pada
pasien dan untuk mengurangi
vasospasme.
Dexamethason golongan kortikosteroid seperti
dexamethason ditujukan untuk
meringankan gejala atralgia dan mialgia
serta bertujuan untuk mencegah
progesivitas fibrosis kulit.
Anti Fibrtotik berupa D-penisillamin Cooper chelating agent yang bekerja
menghambat aldehit yang terlibat dalam
mekanisme sintesa kolagen

42
Inj. Ranitidin 50mg 2x1 Pada penanganan esofagial dismotility
Inj Metoclopramide 1x10mg hanya diberikan terapi simptomatik yaitu
diberikan prokinetik agent, hal tersebut
sesuai dengan yang disampaikan oleh
Anton emmanulel dalam current
management of the gastrointestinal
complications of systemic sclerosis, 2016
yang mennyatakan bahwa hingga saat ini
tidak ada terapi farmakologis dari adanya
komplikasi pada gastrointestinal akibat
dari skleroderma dan hanya dberikan
obat secara simptomatik untuk
mengatasi keluhan akibat dari komplikasi
tersebut

43
• Diet lunak berupa bubur dan rendah serat diberikan
karena pasien sempat mengalami mual muntah
sebelum masuk rumah sakit. Diet yang diberikan
berupa diet tinggi karbohidrat dan tinggi protein
untuk memenuhi kebutuhan pasien.
• Jika pasien masih belum bisa makan dengan baik
dapat diberikan diet cair melalui NGT

44
 Kesimpulan
• Skleroderma adalah kelompok autoimun penyakit
jaringan ikat yang ditandai dengan fibrosis pada
organ, misalnya jantung, ginjal, paru,
gastrointestinal. Berdasarkan luasnya fibrosis kulit,
skleroderma diagi menjadi dua kelompok besar
yaitu skleroderma terbatas atau limited cutaneus
scleroderma, dan skleroderma sistemik atau
diffuse cutaneus scleroderma. (Tjokroprawiro
A,2015)
• Tujuan penatalaksanaan disesuaikan dengan organ mana yang
terlibat. Derajat penyakit merupakan kunci untuk dimulainya
terapi. Progresifitas perubahan kulit menunjukkan perlunya
terapi segera utnuk mencegah kerusakan organ internal.
Pemilihan terapi yang tepat tergantung manifestasi organ
spesifik.
• Komplikasi pada paru-peru merupakan penyebab kematian
terbanyak pada pasien skleroderma.

46
• Pulmonary arterial hypertension (PAH) merupakan salah satu
akibat komplikasi skleroderma pada paru-paru.
• 3 years survival rate pada pasien skleroderma + PAH
diperkirakan hanya 56% dan jika dibandingkan pada pasien
skleroderma tanpa disertai dengan PAH 3 years survival rate
nya yaitu 94%. (A Katherine, 2017)

47
Terimakasih