PATOFISIOLOGI

Mekanisme pasti degenerasi fotoreseptor belum

diketahui.

Apoptosis degeneratif fotoreseptor

batang dan kerucut

Fotoreseptor atrofi berproliferasi ke

dalam retina

Sel pigmen berkumpul disekitar

pembuluh darah retina atrofi

BONE SPICULES
PATOFISIOLOGI
Pemedekan segmen luar batang

Hilangnya fotoreseptor batang

Sel batang banyak didaerah mid-

perifer

Sel batang untuk penglihatan skotopik

(malam hari)

Night vision & peripheral vision loss

GEJALA KLINIK
Perubahan Fundus

Narrowed retinal vessels, waxy yellow optic

disc (atrophy); “bone spicules” proliferation
of retinal pigment epithelium
GEJALA KLINIK
Perubahan Lapang Pandang

Annular atau ring-

shaped scotoma.

Tubular Vision
DIAGNOSIS
• Adakah keluhan gejala
visual: sulit melihat dalam
keadaan gelap/ malam
hari?; kesulitan berjalan dan Pemeriksaan
sering menabrak?; apakah
ada penglihatan seperti Fisik
kilatan cahaya? • Tonometri
• Onset gejala • Status oftalmologi • USG Mata
• Riwayat keluarga • Tes refraksi • ERG
• Penggunaan obat: • Tes Lapang (elektroretinogram)
phenotiazine/cloroquine Pandang • Genetic subtyping
• Color testing
Pemeriksaan
Anamnesis • Adaptasi gelap
Penunjang
• Funduskopi