JOURNAL READING

SONOGRAPHIC FEATURES OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS

Disusun oleh:
Axel Jusuf
1461050177

Dosen Pembimbing:
Dr. Josef Siregar, Sp.Rad

KEPANITERAAN RADIOLOGI
PERIODE 5 NOVEMBER – 8 DESEMBER 2018
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
2018
Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55
© 2018 The Egyptian
Journal of Chest Diseases
and Tuberculosis 2090
PENDAHULUAN Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55
© 2018 The Egyptian
Journal of Chest Diseases
 USG ( Ultrasonography) and Tuberculosis 2090

Ultrasonografi medis (sonografi) adalah sebuah

teknik diagnostik pencitraan tanpa radiasi,
dengan menggunakan suara ultra yang digunakan
untuk mencitrakan organ internal dan otot,
ukuran mereka, struktur, dan luka patologi,
membuat teknik ini berguna untuk memeriksa
organ.
Prinsip Kerja Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55
© 2018 The Egyptian

USG adalah dalam dunia kedokteran

Journal of Chest Diseases
 and Tuberculosis 2090

memanfaatkan gelombang ultrasonik,

yaitu gelombang suara yang memiliki
frekuensi yang tinggi (250 kHz – 2000
kHz) yang kemudian hasilnya
ditampilkan dalam layar monitor.

 Gelombang ultrasonik akan melalui

proses sebagai berikut, pertama,
gelombang akan diterima transduser
(Kristal). Kemudian gelombang
tersebut diproses sedemikian rupa
dalam komputer sehingga bentuk
tampilan gambar akan terlihat pada
layar monitor.
ANATOMI PARU Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55
© 2018 The Egyptian
Journal of Chest Diseases
and Tuberculosis 2090
 Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55

DEFINISI FIBROSIS PARU

© 2018 The Egyptian
Journal of Chest Diseases
and Tuberculosis 2090

Fibrosis paru (pulmonary fibrosis) adalah kondisi

dimana jaringan parut yang berlebihan
terbentuk di paru-paru. Kondisi ini membuat
paru-paru menjadi tebal dan kaku sehingga
mengurangi jumlah luas permukaan yang
tersedia untuk pertukaran udara.

Fibrosis timbul akibat perbaikan jaringan sebagai

mekanisme lanjutan pada penyakit paru yang
menimbulkan peradangan atau nekrosis. Pada
50% kasus penyebabnya adalah Idiopatik.
Raghu G, Collard H, Egan J, Martinez F, Behr J, Brown K, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis:
evidence- based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824.
 Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55

Prevalensi dan Insidensi

© 2018 The Egyptian
Journal of Chest Diseases
and Tuberculosis 2090

 Lebih banyak terjadi diatas umur 50 tahun

 Untuk setiap umur, prevalensinya adalah 20.0 per
100.000 Jiwa per tahun dan insidensinya adalah 9.0 per
100.000 Jiwa per tahun
 Lebih Sering terjadi pada pria dibanding wanita

50% sering mis diagnosed

Dalam 2-3 tahun 50% terdiagnosis pasien IPF meninggal
 Egypt J Chest Dis Tuberc

PATOFISIOLOGI
67:50–55
© 2018 The Egyptian
Journal of Chest Diseases
and Tuberculosis 2090

Penyakit fibroplastik epitel: rangsangan

endogen/eksogen mengganggu homeostatis
sel epitel alveolar

Perbaikan sel epitel menyimpang (pengaruh

TGF-β)

Memprovokasi migrasi, proliferasi, & aktivasi

sel mesenkimal

Pembentukan fokus fibroblastik

Akumulasi matriks ekstraseluler berlebihan

Kerusakan ireversibel dari parenkim paru

GEJALA KLINIS

Sesak nafas
Batuk kering
Mudah lelah
Nyeri dada
 Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55

GAMBARAN RADIOLOGIK
© 2018 The Egyptian
Journal of Chest Diseases
and Tuberculosis 2090

• Gambaran retikuler yang luas dan kadang

disertai gambaran emfisema di bagian basis
dan lapangan tengah paru.
• Costa horizontal/mendatar.
• Gambaran radioluscent yang tersebar.
• Kelenjar hili melebar.
• Diaphragma letak rendah dan pergerakannya
kurang.
• Cor kecil, berbentuk tear drops atau droplet
configuration
• Kadang terdapat kalsifikasi KGB
Fibrosis Paru Idiopatik Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55
© 2018 The Egyptian
Journal of Chest Diseases
and Tuberculosis 2090
B-Lines (USG) Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55
© 2018 The Egyptian
Journal of Chest Diseases
and Tuberculosis 2090
 B-lines didefinisikan gambaran hiperekoik
vertikal yang muncul dari garis pleura
(Disebut juga digambarkan ‘‘comet tail’’),
sampai ke bagian bawah layar tanpa
memudar.
 Terlihat apabila densitas jaringan
interstisial paru meningkat bisa muncul
pada keadaan seperti Edem Pulmoner dan
Fibrosis Paru
 Egypt J Chest Dis Tuberc 67:50–55
© 2018 The Egyptian Journal of Chest
Diseases and Tuberculosis 2090

TUJUAN DARI PENELITIAN INI

• Untuk mengevaluasi kegunaan USG Thoraks

(TUS) dalam mendiagnosis IPF (Idiopathic
Pulmonary Fibrosis).
 Egypt J Chest Dis Tuberc 67:50–55
© 2018 The Egyptian Journal of Chest
Diseases and Tuberculosis 2090

BAHAN & METODE

PASIEN

• Studi cohort prospektif

• 40 pasien
• Telah Terdiagnosis IPF
• Telah diperiksa HRCT
• Tanpa ada penyakit parenkimal paru difus lainnya
• Pasien departemen Paru, Rumah Sakit Universitas
Menoufia, dari September 2015 sampai September 2017

14
 Egypt J Chest Dis Tuberc 67:50–55

BAHAN & METODE © 2018 The Egyptian Journal of Chest

Diseases and Tuberculosis 2090

Alat Pemeriksaan

Spesifikasi Alat:
 Philips ultrasound Affiniti 50G, Philips, Germany
 3.5-MHz convex probe dan 7.5–10 MHz linear probe

Pemeriksaan :
 Setiap pasien diperiksa parunya dengan USG
Thoraks dalam posisi duduk ataupun supine
 Pasien diposisikan dengan kedua tangan di taruh
diatas kepala
 Setiap hemithorax di bagi jadi 3 zona, total 6 zona
 Bila ditemukan minimal 3 B-Lines dalam 1 zona
dianggap zona positif
 Bila ditemukan minimal 2 zona positif bilateral,
hasil pemeriksaan dianggap positif
 Egypt J Chest Dis Tuberc 67:50–55
© 2018 The Egyptian Journal of Chest
Diseases and Tuberculosis 2090

Pengolahan Data

Data Prospektif

• Data di coding dan dianalisis menggunakan program SPSS

Versi 17

• Data disajikan sebagai median dan percentile untuk hasil

quantitatif nonparametrik

16
 Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55
© 2018 The Egyptian

Hasil dan Pembahasan

Journal of Chest Diseases
and Tuberculosis 2090

 Didapatkan 40 pasien dengan

diagnosis IPF
 Didapatkan rentang usia antara
47 sampai 65 tahun
 Diantaranya 24 Pria dan 16
Wanita
 21 pasien adalah perokok
 Gejala paling umum muncul
adalah dispneu dan diikuti oleh
batuk kering
 GERD adalah komorbiditas
paling sering disini
 Egypt J Chest Dis Tuberc 67:50–55
Temuan-temuan hasil USG Thoraks pada © 2018 The Egyptian Journal of Chest
Diseases and Tuberculosis 2090
IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis)

A. Pada USG Thoraks, B-lines ditemukan pada 100% pasien.

B. 85% pasien IPF memiliki garis pleura irreguler

C. 77.5% dari 40 pasien memiliki penebalan pleura

D. Keseluruhan, 82.5% pasien memiliki lung sliding normal

E. Peningkatan jarak antar B-lines (dalam mm), penebalan pleura, irreguleritas pleura, dan
hilangnya sliding paru normal, menunjukkan keparahan IPF

F. Jarak antara 2 B-lines yang bersebrangan dikorelasikan dengan derajat reticular pattern
pada HRCT.
 Egypt J Chest Dis Tuberc 67:50–55
© 2018 The Egyptian Journal of Chest
Diseases and Tuberculosis 2090
 Egypt J Chest Dis Tuberc 67:50–55
© 2018 The Egyptian Journal of Chest
Diseases and Tuberculosis 2090

Jarak antar 2 B-lines yang bersebrangan dikorelasikan dengan

derajat keparahn reticular pattern pada CT
 Egypt J Chest Dis Tuberc
67:50–55
© 2018 The Egyptian Journal

PEMBAHASAN
of Chest Diseases and
Tuberculosis 2090

Suzan et al. Mendapati bahwa jenis

gambaran paling dominan pada pasien ILD
(Termasuk didalamnya IPF) adalah B-lines
(73.8%)

Pada penelitian ini menemukan bahwa fitur IPF pada TUS

adalah garis pleura yang menebal dan irreguler yang
terfragmentasi dan penurunan atau hilangnya sliding sign

Hasan, Makhlouf, Suzan et al. membuktikan adanya korelasi dari

jarak antar B-Lines dengan PFTs, dan menemukan adanya
perburukan penyakit dengan meningkatnya jarak antar B-Lines
 Egypt J Chest Dis Tuberc 67:50–55
© 2018 The Egyptian Journal of Chest
Diseases and Tuberculosis 2090

KESIMPULAN

USG thoraks dapat digunakan untuk metode

komplementer dalam mendiagnosis IPF disamping
HRCT. USG thoraks baik untuk pasien follow up IPF
karena merupakan modalitas efektif noninvasif tanpa
kontras, radiasi ataupun ionisasi.

B-lines bilateral disertai pleura yang menebal dan

irreguler pada USG thoraks adalah temuan yang baik
digunakan untuk mengevaluasi keparahan IPF.
Peningkatan jarak B-Lines dapat digunakan sebagai
marker perburukan fungsi pulmoner.
 REFERENSI
1 Raghu G, Collard H, Egan J, Martinez F, Behr J, Brown K, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary
fibrosis: evidence- based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824.

2 Launay D, Remy-Jardin M, Michon-Pasturel U, Masora L, Hachulla E, Lambert M, et al. High resolution computed tomography in
fibro sing alveolitis associated with systemic sclerosis. J Rheumatol 2006; 33: 1789–1801.

3 Peros-Golubicic T, Sharma Om P. Clinical atlas of interstitial lung disease. London: Springer 2006. p. 10.

4 Strickland B, Strickland N. The value of high definition, narrow section computed tomography in fibro sing alveolitis. Clin
Radiol 1988; 39: 589–594.

5 Koegelenberg CFN, Bolliger CT, Diacon AH. Pleural ultrasound. In: Light RW, Lee YC, editors. Textbook of pleural disease. 2nd
ed. London: Hodder and Stoughton 2008. pp. 275–283.

6 Gargani L. Lung ultrasound: a new tool for the cardiologist. Cardiovasc Ultrasound 2011; 9:6.

7 MayoPH.Ultrasoundevaluationofthelung.In:LevitovA,MayoPH,Slonim AD, editors. Critical care ultrasonography. New York, NY:

McGraw-Hill 2009. pp. 251–258.

8 Soldati G, Copetti R, Sher S. Sonographic interstitial syndrome: the sound of lung water. J Ultrasound Med 2009; 28:163–174.

9 Soldati G. Sonographic findings in pulmonary diseases. Radiol Med 2006; 111:507–515.

10 Lichtenstein DA, Mezière GA. Relevance of lung ultrasound in the diagnosis of acute respiratory failure: the BLUE protocol.
Chest 2008; 1341:117–125.

11 Koenig SJ, Narasimhan M, Mayo PH. Thoracic ultrasonography for the pulmonary specialist. Chest 2011; 140:1332–1341.

12 AnanthamD,ErnstA.Ultrasonography.In:MasonRJ,BroaddusVC,Murray JF, Nadel JA, editors. Murray and Nadel’s textbook of

respiratory medicine. 5th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier 2010. pp. 445–460.

Lichtenstein DA. Should lung ultrasonography be more widely used in the assessment of acute respiratory disease? Expert Rev
Respir Med 2010; 4:533–538.

14 Reissig A, Kroegel C. Transthoracic ultrasound of lung and pleura in the diagnosis of pulmonary embolism: a novel non-invasive
bedside approach. Respiration 2003; 70:441–452.
 REFERENSI

15 Tsai TH, Jemg J-S, Yang P-C. Clinical applications of transthoracic ultrasound in chest medicine. J Med Ultrasound 2008; 16:7–25.

16 LevesqueR.SPSSprogramminganddatamanagement.aguideforSPSS and SAS users. 4th ed. Chicago, IL: SPSS Inc; 2007.

17 DouglasWW,RyuJH,SchroederDR.Idiopathicpulmonaryfibrosis:Impact of oxygen and colchicine, prednisone, or no therapy on survival. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:1172–
1178.

18 King TE Jr, Tooze JA, Schwarz MI, Brown KR, Chrniack RM. Predicting survival in idiopathic pulmonary fibrosis: scoring system and survival model. Am J Respir Crit Care Med
2001; 164:1171–1181.

19 Gribbin J, Hubbard RB, Le Jeune I, Smith CJ, West J, Tata LJ. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax 2006; 61:980–985.

20 Scott J, Johnston I, Britton J. What causes cryptogenic fibrosing alveolitis? A case-control study of environmental exposure to dust. Brit Med J 1990; 301:1015–1017.

21 ManninoDM,EtzelRA,ParrishRG.PulmonaryfibrosisdeathsintheUnited States, 1979-1991: an analysis of multiple-cause mortality data. Am J Respir Crit Care Med 1996; 153:1548–
1552.

22 Raghu G, Freudenberger TD, Yang S, Curtis JR, Spada S, Hayes J, et al. High prevalence of abnormal acid gastro-oesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir
J 2006; 27:136–142.

23 RaghuG,WeyckerD,EdelsbergJ.Incidenceandprevalenceofidiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174:810–816.

24 NadrousHF,MyersJL,DeckerPA,RyuJH.Idiopathicpulmonaryfibrosisin patients younger than 50 years. Mayo Clin Proc 2005; 80:37–40.

25 IwaiK,MoriT,YamadaN,YamaguchiM,HosodaY.Idiopathicpulmonary fibrosis: epidemiologic approaches to occupational exposure. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150:670–675.

26 Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150:967–972.

27 Hubbard R, Lewis S, Richards K, Johnston I, Britton J. Occupational exposure to metal or wood dust and etiology of cryptogenic fibrosing alveolitis. Lancet 1996; 347:284–289.

28 Steele MP, Speer MC, Loyd JE, Brown KK, Herron A, Slifer SH, et al. Clinical and pathologic features of familial interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2005;
172:1146–1152.