HIRSCHPRUNG’S

DISEASE
Fahmi M Fatoni Dahjana
Rica Faricha
Tita Parida
Apa itu HIRSCHPRUNG’S??
Hirschprung merupakan kelainan bawaan
yang menyebabkan gangguan pergerakan
usus yang dimulai dari sfingter ani internal
kearah proksimal dengan panjang yang
bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.
 Insidensi Hirschprung
O 1:5000 kelahiran (Yan, et al., 2013)
O 4x lebih banyak pada laki-laki daripada
perempuan (Esayias, et al., 2013)
 Klasifikasi Hirschprung
O Short segment disease
Segmen aganglionik mulai dari anus sampai sigmoid
Lokasi terbanyak dan mempengaruhi bagian rectosignoid pada
colon 80% kasus
O Long segment disease
Lebih jarang, 20% kasus
Mempengaruhi hampir seluruh colon, tetapi sangat jarang
mengenai usus halus
(Kessman, 2006; Moore, 2010)
 Etiologi
O Faktor genetic dan lingkungan, sering terjadi
pada anak dengan Down Syndrom
O Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam
dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal
pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus
O Aganglionis parasimpatis yang disebabkan oleh
lesi primer
 Manifestasi Klinis
O Neonatal
 Keterlambatan pengeluaran meconium (>24
jam), terjadi pada 80% kasus
 Distensi abdomen
 Adanya obstruksi usus letak rendah
 Konstipasi
 Muntah bercampur cairan empedu
 Manifestasi Klinis
O Infant
 Kegagalan dan pertumbuhan BB
 Konstipasi
 Distensi abdomen
 Adanya suatu periode diare dan muntah
 Kadang muncul tanda enterokolitis seperti
diare, demam berdarah, letargi
 Manifestasi Klinis
O Chilhood
 Konstipasi
 Feses berbau menyengat seperti karbon
 Distensi abdomen
 Massa feses teraba
 Nafsu makan menurun
 Pemeriksaan Penunjang
 Anorectal Manometry (ARM)
 Foto polos abdomen
 Pemeriksaan dengan barium enema
 Biopsi isap
 Biopsi otot rektum
 Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase
 Komplikasi
O Kebocoran anastomose
O Stenosis
O Enterokolitis
O Gangguan fungsi sfingter
Penatalaksanaan (Medis)
Operasi dilakukan untuk memperbaiki portion
aganglionik di usus besar, membebaskan
obstruksi dan mengembalikan motilitas usus
besar dan fungsi sfingter ani internal normal.
Penatalaksanaan (Perawatan)
O Pre op:
 Bantu orang tua untuk mengetahui adanya
kelainan kongenital secara dini
 Bantu perkembangan ikatan orang tua dan anak
 Persiapkan orang tua tentang intervensi medis
 Kondisi klinis anak dengan malnutrisi, maka
harus diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi
protein
Penatalaksanaan (Perawatan)
O Post op:
 Dampingi orang tua mengenai perawatan
kolostomi setelah rencana pulang
 Pengkajian Fokus
O Keluhan Utama (Sulit BAB, Distensi
Abdomen, Kembung, Muntah, Diare
O SistemPencernaan
 Obstipasi, perut kembung, muntah hijau,
diare kronik, pada coloj dubur, keluar udara
dan meconium menyemprot
 Diagnosa Keperawatan
O Defisit volume cairan tubuh bd. mual, muntah
O Gangguan eliminasi: konstipasi/obstipasi bd.
tidak adanya peristaltic usus, akumulasi feses
O Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari
kebutuhan tubuh bd. intake yang tidak adekuat
O Nyeri akut bd. distensi abdomen
 Daftar Pustaka
O Dermawan, Deden dkk. 2010. Keperawtan MEdikal
Bedah Sistem Pencernaan. Yogyakarta. Goysen
Publishing
O Doenges, Marilyn E. 2000. Rencana Asuhan
Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan dan
Pendokumentasian Perawatan Pasien Edisi 3.
Jalarta: EGC
O Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung.
Jakarta: Sagung Seto
O Wilkinson, Judith M. 2011. Buku Saku Diagnosis
Keperawatan Edisi 9. Jakarta. EGC
TERIMA KASIH