DERMATOSIS

VESIKOBULOSA KRONIK

Prof. Dr. Winsy F. Th. Warouw, SpKK(K)

 Definisi

► Kelainan kulit yang effloresensi

utamanya berupa bula.
 Klasifikasi

3 (tiga) bentuk :
► Pemfigus Vulgaris
► D. Herpetiformis Duhring
► Epidermolisis Bulosa
 Pemfigus Vulgaris
► Bentuk paling sering (80%) terdapat
diseluruh dunia, pria = wanita, terutama
usia pertengahan (40 – 50 thn)
► Etiologi : Autoimun
► Patogenesa :
Mekanisme pembentukan autoimun belum
diketahui pasti tetapi sudah dipastikan
hubungan antara autoimun dan proses
akantolisis
 Gambaran Klinik
► KU biasanya buruk, lesi mula-mula dimulut
dan kepala (± 60 % kasus) berupa erosi
dan krusta.
► Menyerang semua selaput lendir dgn
epitel skuamosa.
► Lesi di mulut mengganggu proses makan
karena nyeri.
► Cirikhas : Bula berdinding tipis, kendur,
mudah pecah, meninggalkan kulit
terkelupas yang makin meluas, diikuti
pembentukan krusta.
► Histopatologi : bula intraepidermal
suprabasal & sel2 epitel yg mengalami
akantolisis
 Pemeriksaan penunjang :
1. Biopsi pd kulit yg terkena, dimana sedapat
mungkin lepuhan tetap utuh, dilakukan
pemeriksaan histopatologi.
2. Pada jaringan di sekitar lesi dilakukan
imunofluoresensi langsung.
3. Pada serum dilakukan imunofluoresensi tdk
langsung

► Tanda Nikolsky (+), nyeri (+), gatal (-),

epitelisasi meninggalkan hiperpigmentasi
tanpa sikatriks.
Perawatan :
► Perawatan yg baik dan penanganan metabolisme
tubuh merupakan hal yg mendesak krn pasien2
pemfigus mungkin juga menderita penyakit
sistemik.
► Erosi2 yg tersebar luas dpt menyebabkan
terjadinya kehilangan protein serta cairan tubuh, &
seringkali tjd infeksi sekunder
► Bila mulut terserang erosi secara hebat, pasien
tidak bisa makan dan dpt terjadi katabolisme yg
berat
 Pengobatan
► Kortikosteroid (prednison & dexamethason)
dosis bervariasi tgtg berat ringannya penyakit
biasanya 60 – 150 mg/hr. Ada yg berpatokan
3 mg/KgBB untuk pemfigus vulgaris yg berat.

► Dosis di ↓ 25 % bila sudah ada perbaikan

tapi dosis dpt di ↑50 % bila masih ada lesi
baru untuk mengurangi efek samping
kortikosteroid, dpt dikombinasikan dgn
sitostatika.
Pemfigus vulgaris lepuhan yg lunak
dan erosi-erosi

Pemfigus erosi-erosi di daerah mulut

Imunofluoresensi langsung. OgG terdapat pada daerah membran basalis
 Diagnosa Banding

► Dermatitis Herpetiformis

► Pemfigoid Bulosa
Pemfigus Foliaseus
Pemfigoid Bulosa
 Dermatitis Herpetiformis =
Morbus Duhring
Definisi :
Penyakit bula
menahun dan residiv,
lesi kulit polimorf
terutama bula
bergerombol disertai
gatal.
Gejala Klinis :
► mengenai anak & dewasa perjalanan
penyakit kronis dan residiv.
► KU : Baik, keluhan sangat gatal.
► Predileksi :Punggung, daerah sakrum,
lengan & lutut lesi berupa eritema, papul,
vesikel/bula yg berkelompok dgn simetris.
1/3 kasus disertai steatorea. Diet bebas
gluten, keadaan akan membaik
Terapi :
► DDS 200 – 300 mg/hr.
Hati G6PD dapat
menyebabkan anemia
hemolitik. Diet bebas
gluten.
Dermatitis herpetiformis
mikroabses pada ujung papiler
sebagai lepuhan subepidermal
 Epidermolisis Bulosa
► Penyakit bulosa kronik yg diturunkan
scr genetik autosom, dpt timbul
spontan at akibat trauma ringan

► Klasifikasi
:
EB Simpleks
EB Junctional
EB Distrofik
► Gejala Klinis :
Lokasi bula di tempat yg mudah kena trauma. Bula
jernih, kdg2 hemoragik. Selain kulit, mukosa ikut
terkena, kuku dpt distrofik. Dpt tjd retardasi
mental & p’tumb. pd tipe distrofik resesif

 Terapi :
Kortikosteroid sistemik 140-160mg (kasus berat & fatal)
Vitamin E 600 – 2000 iu/hr
Pengobatan lain :
difenilhidantoin 2,5 – 5mg/kgBB/hr