MENIERE DISEASE

DEFINISI

• Kelainan telinga dalam berupa hidrops endolimfe

idiopatik yang ditandai dengan trias: vertigo,
tinnitus dan tuli sensorineural

2
 EPIDEMIOLOGI
• Perkiraan insiden penyakit Meniere ini sangat
bervariasi.
• AS: prevalensi sekitar 200/100.000 populasi
• Negara skandinavia : insiden 430/1.000.000
populasi Inggris sekitar 56/100.000 populasi.
• Jepang : prevalensi sekitar 21-36/100.000
populasi

3
• Insiden tertinggi : dekade ke-6 (usia 60-70 thn)
• Teori multifaktorial  pergeseran puncak
insiden meningkat beberapa tahun terakhir
• Perbandingan laki-laki & perempuan 1,3:1
• 2.6% s/d 12% kasus terkait faktor keluarga
(rata-rata 7%)

4
 ETIOLOGI
Genetik
Infeksi Vertigo episodik

Vaskular
Tinitus
Hidrops
Diet Endolimfatik
Tuli sensorineural
Autonom terutama nada
rendah

Endokrin
Autoimun Alergi 5
 PATOFISIOLOGI
Patofisiologi
A

C
Gambar 2. (A) dan (B) histologi normal membran
endolimf, (C) peregangan membran Reisnerr pada
penyakit Meniere 6
• Kantung endolimfatik lebih kecil, epitel tubular kurang
absorptif & perisakular fibrosis meningkat
• Penyumbatan : aliran endolimf, sinus endolimfatik, utrikulus,
sakulus & duktus reunien longitudinal

• Penimbunan cairan endolimf

• Pelebaran apeks hingga meluas ke bagian tengah, & basal
koklea

• Labirin membran akan menegang & ruptur

• Kebocoran endolimf
7
Komposisi normal cairan telinga dalam

Komposisi cairan ini

akan berubah
8
 DIAGNOSIS
Diagnosi
Gejala klinis
• Anamnesis :
– Dua/lebih serangan episodik vertigo (± 20
mnt-1 jam)
– Penurunan pendengaran fluktuatif
– Tinitus konstan/berulang sebelum atau
selama serangan vertigo
– Telinga terasa penuh

9
• Pemeriksaan fisik:
– Tes Romberg (berdiri di kedua kaki dengan mata
tertutup)
– Tes Unteberger’s stepping (berjalan pada titik
tertentu dengan mata tertutup)

Mungkin hanya menunjukkan gangguan

keseimbangan sedang

10
• Otoskopi  normal
• Tes garpu tala :
– Tuli sensorineural
– Tes Weber : lateralisasi ke telinga sehat
– Tes Rinne  positif

11
 Pemeriksaan penunjang :
o Audiometripaling banyak digunakan

Gambar 3. SNHL fluktuatif & ganggauan pendengaran nada rendah

12
o Tes vestibular dan fungsi
keseimbangan:
• Tes kalori
• Elektronistagmografi (ENG)
• Tes gliserin

13
 Tes Vestibulas & Fungsi Keseimbangan…..

• Tes kalori
Fungsi :
 Menilai fungsi labirin, menentukan sisi lesi
 Menentukan gangguan keseimbangan sentral/
perifer
 Menunjukkan penurunan fungsi telinga yang sakit
(rangsang panas maupun dingin)

14
 Air hangat (44⁰c) : deviasi mata ke arah berlawanan
dari telinga yang dialiri nistagmus ke arah telinga
yang dialiri
 Air dingin (30⁰c) : deviasi mata ke arah telinga yang
dialiri nistagmus mata ke arah berlawanan

COWS
(Cold Opposite Warm Same)

15
Tes Vestibulas & Fungsi
Keseimbangan…..
• Elektronistagmografi (ENG)

– Untuk memonitor gerakan bola mata

– Interpretasi :
 Jarum galvanometer bergerak sesuai gerak
bola mata

16
 Tes Vestibulas & Fungsi
Keseimbangan…..

• Tes gliserin
– Menentukan prognosis tindakan operatif pada
pembuatan shunt hidrops (+) maka operasi diduga
akan berhasil
– Protokol : pasien diberi minum gliserin 1,2ml/kgBB
setelah tes audiogram  audiogram 2 jam kembali
& bandingkan  perbaikan sekitar 10dB.

17
• Elektrokokleografi (ECOG):
– Untuk mengetahui patologis hidrops endolimf
– Menunjukkan rekaman aktivitas elektrik secara
sinkron oleh koklea & N. Auditori
– Cukup invasif sehingga sudah jarang dilakukan
 menusukkan jarum elektroda

18
 PEMERIKSAAN TAMBAHAN

MRI
• Diperlukan bila ada kecurigaan neuroma akustik
atau tumor otak lain

Laboratorium
• Tidak ada yang spesifik
• Jika dicurigai penyebabnya adalah alergi/infeksi
• Infeksi : kultur darah, kultur urin & pemeriksan
cairan serebro spinal
19
 PENATALAKSANAAN

Gambar 4. Alur penatalaksanaan penyakit Meniere

24
 PENATALAKSANAAN….

• Mengendalikan gaya hidup, hindari :

– Kafein, MSG, coklat, alkohol, nikotin
– Batasi makanan : tinggi kolesterol/trigliserida,
tinggi karbohidrat & terlalu manis
– Jauhi stres membantu proses perbaikan &
mengurangi gejala
– Diet rendah garam: < 2gr  membantu
menurunkan tekanan endolimfatik

21
 FARMAKOLOGI ORAL

Diuretik, betahistin, benzodiazepin, anti emetik

 untuk mengontrol serangan vertigo akut (Lini
pertama)
• Diuretik :
– Mengubah konsentrasi elektrolit cairan endolimf,
menurunkan volume & tekanan
– Jenis paling sering digunakan : tiazid

22
 FARMAKOLOGI
ORAL…..

• Betahistin :
– Merupakan H1 agonis & H3 antagonis 
meningkatkan aliran darah ke stria vaskularis
– Mengurangi aktifitas nukleus vestibular
melalui pelepasan neurotransmitter
– Dosis 48mg/hari

23
• Kortikosteroid oral :
– Berefek terhadap sistem imun,
sifat mineralokortikoid
– Contoh dosis : prednison
1mg/kg/hari selama 10 hari
• Benzodiazepine :
‒ Sebagai supresan vestibular
‒ Bekerja di sentral H1 antagonis
‒ Standar dosis oral : 2-5mg (3 x 1)

24
Intratimpanik Farmakoterapi

Gambar 5. Gentamisin atau steroid intratimpanik

• Injeksi melalui absorbsi round window

• Menghindari efek samping sistemik
 Kortikosteroid intratimpanik

• Pasien yang gagal terapi lini pertama

• Efek antiinflamasi
• Efek mineralokortikoid --> lebih kuat pada telinga
dalam, meningkatkan transporter natrium dari
kanalis semisirkularis 3X lipat
• Dosis tunggal 4mg

26
 Kortikosteroid
intratimpanik…..

• Prosedur :
– MT di anestesi lokal dengan krim
lidokain & prilocaine 2,5%
– Obat di suntikkan inferior sampai ruang
telinga tengah penuh (~0,4 ml)
– Telinga yang disuntikkan menghadap atas
20-30 menit
• Kontraindikasi : penyakit telinga tengah
aktif, kelainan anatomi

27
 Gentamisin intratimpanik
• Antibiotik bersifat vestibulotoksik &
kokleotoksik
• Menyebabkan hipofungsi vestibular
• Mekanisme :
– Secara irreversibel masuk rambut sel satu arah 
akumulasi
– Mengganggu sinyal & fungsi sel-sel rambut
vestibular

28
 Gentamisin intratimpanik…..

• Dosis tunggal 40mg dalam larutan 0,2ml

• Standar prosedur sama seperti pemberian
kortikosteroid intratimpanik
• Kontraindikasi : telinga dapat mendengar/ fungsi
keseimbangan baik & infeksi telinga tengah yang aktif
• Dapat dilakukan titrasi

29
 Pembedahan

 Indikasi : terapi medikamentosa gagal mengontrol

vertigo & gejala memberat

• Operasi kantung endolimfatik

• Neurektomi vestibular
• Labirintektomi

30
 Pembedahan…..

• Operasi kantung endolimfatik :

– Tujuan : shunting, pengeringan,
dekompresi kantung  mencegah
hidrops dengan pengaliran endolimf
– Dianggap non-destruktif

31
 Pembedahan…..

– Prosedur :
• Anestesi umum, insisi belakang telinga
seperti operasi mastoid
• Pemantauan n. VII
• Kantung endolimfatik diidentifikasi
pada posterior KSS posterior
• Memasukkan pipa (shunt) ke dalam
kantung endolimfatik untuk mengontrol
tekanan abnormal cairan

32
 Pembedahan…..

• Neurektomi Vestibular :
– Pilihan operasi meredakan vertigo
– Mempertahankan fungsi pendengaran
– Pendekatan transkoklearis,
translabirin, retrolabirin &
retrosigmoid
– Komplikasi : gangguan pendengaran,
kelemahan n. VII, kebocoran CSF, sakit
kepala, defisit bicara & bahasa
33
 Pembedahan…..

• Labirintektomi :
– Menghilangkan neuroepithelium dari 5
organ vestibular  3 KSS, utrikulus &
sakulus
– Pendengaran dikorbankan secara total
pada telinga sakit
– Indikasi : pasien dengan penurunan
pendengaran berat, tingkat pengenalan kata
lemah & vertigo berat

34
Pembedahan…..

‒ Dilakukan pada kasus unilateral

‒ Kontraindikasi : telinga masih
mendengar, penurunan fungsi
vestibular kontralateral
‒ Komplikasi : terkait dengan operasi
mastoid

35
 Alternatif terapi:
• Pompa Meniett
– Generator tekanan
udara
– Membutuhkan tabung
ventilasi membran
timpani
– Membantu redistribusi
endolimfatik
– Aman & ditoleransi baik

Salah satu jenis alat generator tekanan udara telinga

36
 REHABILITASI

• Rehabilitasi vestibular  pasien vertigo setelah perawatan

medis/bedah yg masih memiliki sisa gangguan
keseimbangan.
• ABD :
– Untuk pasien gangguan pendengaran
– Butuh kepatuhan & edukasi lebih baik 
gangguan pendengaran bersifat fluktuatif

37
 38
Terima Kasih