LAPORAN KASUS
RANDA DEKA PUTRA
NOVALIA ARISANDY
Pembimbing:
dr. Yusmala Helmy, SpA(K)
1
◦PENDAHULUAN
2
Latar Belakang
1,5 juta
penduduk
amerika
100 ribu
penderita
lupus
3
Berdasarkan data
Meningkat tahun tercatat 8018 orang
Yayasan Lupus
2004 sampai akhir baik anak-anak dan
Indonesia, jumlah
tahun 2007 dewasa
ODAPUS di Indonesia
4
Data kesintasan 5 tahun terakhir di RSCM
(survival) SLE
1-5 >20
tahun 6-10 11-15 16-20
tahun
tahun tahun tahun
93-97%, dan 53-
84-95%, 70-85%, 64-80%,
64%.
5
Status Pediatrik
Identifikasi Pasien
◦ Nama : KNF
◦ Umur : 6tahun 6 bulan (26 Oktober 2009)
◦ Jenis Kelamin : Perempuan
◦ Nama Ayah : AF
◦ Nama Ibu :M
◦ Suku Bangsa : Jambi
◦ Alamat : Jambi
◦ Dikirim oleh : Dokter Anak RS Amanda Jambi
◦ MRS Tanggal : 25 April 2016 2016, pukul18:23 wib
ANAMNESIS
◦ Tanggal : 26 April 2016 pkl 16.00
◦ Diberikan oleh : Alloanamnesis (ibu kandung)
◦ Keluhan utama : Pucat
◦ Keluhan tambahan : Nyeri sendi, pucat, dan bercak kehitaman di wajah
Keluhan Keluhan
Utama Tambahan
Bercak
Kehitaman
di Wajah
7
Riwayat Perjalanan Penyakit
Sejak 1 bulan SMRS 3 minggu SMRS
• Riwayat keluhan yang sama pada pasien dan keluarga pasien sebelumnya
disangkal. Riwayat minum obat sebelumnya disangkal.
• Riwayat alergi terhadap obat ataupun makanan pada pasien dan keluarga pasien
sebelumnya disangkal.
• Penderita berobat ke SpA disarankan melakukan pemeriksaan laboratorium.
• Hasil pemeriksaan lab tanggal 4 April 2016 di Laboratorium di Jambi didapatkan Hb
7,4 gr/dL, leukosit 2,89 x 106/µL, MCHC 30,7 gr/L, Monosit 0,6%, LED 135 mm/jam,
ASTO <200 IU/mL, CRP kualitatif positif, C3 komplemen 11 mg/dL, anti-Ds-DNA NcX
>3200 IU/mL.
• Penderita dikatakan menderita penyakit Sistemik Lupus Eritromosus (SLE) dan
disarankan berobat ke Palembang
Nama Tn U Ny W
Perkawinan 1x 1x
RIWAYAT KEHAMILAN IBU
Identifikasi Ket
Panjang lahir : 49 cm
Presentasi Kepala
BCG √
DPT 1 √ DPT 2 √ DPT 3 √
Hepatitis B 1 √ Hepatitis B 2 √ Hepatitis B 3 √
Hib 1 √ Hib 2 √ Hib 3 √
Polio 1 √ Polio 2 √ Polio 3 √
Campak √ Polio 4 √
Lingkungan:
Mereka tinggal di perumahan yang lumayan padat, jauh dengan Kebun, tidak ada pabrik
di sekitarnya. Luas tanah (bangunan) 120 m² dengan ventilasi yang cukup serta
penerangan yang baik. Sumber air berasal dari pdam. Ayah pasien adalah seorang
perokok aktif.
Pemeriksaan Fisik 26 April 2016
Pemeriksaan Umum
KU : tampak sakit sedang TD : 100/60 mmHg
Ksdran : compos mentis
BB : 15 kg Suhu : 36,3oC
PB : 110 cm Respirasi : 24 kali/menit, reguler
Status gizi
BB/U : 75% (mild malnutrition) Nadi : 102 kali/menit,
PB/U : 96 % (normal) (reguler, isi dan tegangan cukup)
BB/PB : 75% (mild malnutrition) -> Gizi
kurang Kulit : ptekiae (-), ekimosis (-),
Lingkar kepala: 50 cm (0 - (-2) SD) normal hematom (-),
Edema (-), sianosis (-), dispnue (-), anemia
(+), ikterus (-), dismorfik (-)
Pemeriksaan Fisik Spesifik
KEPALA :
◦ Mata : Edema palpebra (-), konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), refleks cahaya (+/+), pupil
bulat, isokor, ᴓ 3mm, edema fasialis (-)
◦ Mulut : kelainan kongenital (-), bibir sianosis (-), cheilitis (-), oral thrus (-), ulkus (-), mukosa bibir
pucat (+)
◦ Hidung : Nafas cuping hidung (-).
◦ Gigi : Gigi geligi lengkap, karies (+)
◦ Lidah : papil atropi (-), glositis (-)
◦ Faring : hiperemis (-)
◦ Tonsil : T2/T2, hiperemis (-)
◦ Kulit : Butterfly rash (+) regio hidung, pipi, sekitar alis dan mulut
LEHER :
◦ Inspeksi : Massa regio colli (-), perbesaran KGB (-)
◦ Palpasi : Pembesaran KGB regio colli(-)
Pemeriksaan Fisik Spesifik
AXILLA
◦ Tidak ada pembesaran KGB regio aksila
THORAX
◦ Inspeksi : bentuk dada normal, simetris kiri dan kanan, scar (-), massa (-)
◦ Palpasi : fraktur (-), krepitasi (-), nyeri tekan (-)
PARU
◦ Inspeksi : retraksi (-)
◦ Palpasi : nyeri tekan (-), krepitasi (-), stem fremitus normal, kanan sama dengan kiri
◦ Perkusi : sonor pada kedua lapangan paru
◦ Auskultasi : vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)
JANTUNG
◦ Inspeksi : iktus cordis tidak terlihat
◦ Palpasi : iktus cordis tidak teraba, thrill (-)
◦ Auskultasi : HR 102 kali/menit, bunyi jantung I-II (+) normal, murmur (-), gallop (-)
Pemeriksaan Fisik Spesifik
ABDOMEN
• Inspeksi : cembung, scar (-), massa (-), luka (-), pelebaran pembuluh
darah (-)
• Palpasi : nyeri tekan (-), lemas, massa (-)
• Perkusi : timpani (+), shifting dullness (-)
• Auskultasi : bising usus (+) normal
HEPAR
• Hepar tidak teraba
LIEN
• Lien tidak teraba
GINJAL
• Nyeri tekan (+), ballotement (-), nyeri ketok (-)
Pemeriksaan Fisik Spesifik
EKSTREMITAS
Inspeksi
• Bentuk : normal, koilonikia (-)
• Deformitas : tidak ada
• Edema : tidak ada
• Atrofi : tidak ada
• Pergerakan : aktif
• Tremor : tidak ada
• Chorea : tidak ada
• Akral : telapak tangan dan kaki hangat, CRT <3”, pucat (+)
• Kulit : Lupus diskoid (-), prurigo (+)
Palpasi
• Nyeri tekan : tidak ada
• Fraktur/krepitasi: tidak ada
• Edema : tidak ada
Pemeriksaan Fisik Spesifik
INGUINAL
• Hernia (-), lesi (-)
• Kelenjar getah bening :
Pada inspeksi dan palpasi tidak terdapat pembesaran KGB regio inguinal.
GENITALIA
• Labia mayora : dalam batas normal
• Labia minora : dalam batas normal
• Vagina : dalam batas normal
Pemeriksaan Neurologis
Pemeriksaan Tungkai Kanan Tungkai Kiri Lengan Kanan Lengan Kiri
Gerakan Luas Luas Luas Luas
Kekuatan +5 +5 +5 +5
Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni
Klonus - -
Reflek fisiologis + normal + normal + normal + normal
Reflek patologis - - - -
Hati
SGOT 36 0-38 U/L
SGPT 9 0-41 U/L
Protein total 7,5 6,0-8,0 g/dl
Albumin 2,1 3,8-5,4 g/dl
Globulin 5,4 2,6-3,6 g/dl
GINJAL
Ureum 50 16,6-48,5 mg/dl
Kreatinin 0,86 0,32-0.59 mg/dl
Asamurat 8,50 <5,7 mg/dl
Pemeriksaan Penunjang
Jenis pemeriksaan Hasil Nilai
Metabolisme karbohidrat
Glukosa sewaktu 76 50-90 mg/dl
Elektrolit
Ca 7,3 9,2-11,0 mg/dl
Na 138 135-155 mEq/l
K 4,2 3,5-5,5 mEq/l
Cl 122 96-106 mEq/l
Urinalisis
Warna Kuning Kuning
Kejernihan Keruh Jernih
Beratjenis 1,025 1,003-1,030
PH 5,0 5-9
Pemeriksaan tanggal 4 April 2016
Urinalisis
Leukosit esterase Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif
Albumin 75 mg/dL (+2) Negatif
Glukosa Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Bilirubin Negatif Negatif
Urobilinogen Negatif Normal ≤1
Sedimen urine 2,5/ LPB 0-2/LPB
- Eritrosit 1-3/LPB 0-5/LPB
- Leukosit Berbutir kasar 20-25/LPK Hyalin: 0-2/LPK, lain-lain: (-)
- Silinder Gepeng 0-2/LPK <10/LPK
- Epitel Negatif Negatif
- Bakteri Negatif Negatif
- Kristal Benang mukosa (+)
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis Kerja
◦ Sistemik Lupus Eritomatosus + anemia + hipokalsemia +
hipoalbuminemia + hiperurisemia + AKI Stadium Risk
TATALAKSANA
Pemeriksaan Anjuran
◦ Status besi ( SI, TIBC, ferritin)
◦ Pemeriksaan autoantibodi lain (anti SM, RF, antifosfolid, dan
lain-lain)
◦ Titer IgM, IgG, IgA
◦ Uji Coombs
◦ Biakan kuman, terutama dalam urin
◦ Foto rontgen dada
TATALAKSANA
Terapi
◦ IVFD D5 ¼ NS gtt 20 kali/menit (makro)
◦ Metil prednisolon 2 mg/kgBB dalam 3 x 10 mg iv
◦ Transfusi WE 2 x 50 cc target HB 8
Diet
◦ Diet nasi biasa 3 x 1 porsi
Monitoring
◦ Pemeriksaan laboratorium dan urinalisis (2-4 minggu sekali saat mulai
terdiagnosis, sampai 2 bulan sekali ketika penyakit sudah dapat dikontrol)
33
Edukasi
◦ Menjaga higiene untuk mencegah terjadi infeksi
sekunder.
◦ Proteksi terhadap matahari
◦ Imunisasi.
◦ Diet dan olahraga.
Prognosis
◦Qua e vitam : dubia ad bonam
◦Qua e functionam : dubia ad bonam
◦Quo ad sanationam : dubia ad malam
TINJAUAN PUSTAKA
36
Definisi
◦ SLE penyakit autoimun yang menyerang berbagai jaringan dan organ tubuh
37
Etiologi Genetik
Etiologi
Lingkungan Hormonal
38
Epidemiologi
◦ Jarang pada anak usia sekolah, frekuensinya meningkat pada remaja
39
Patogenesis
40
Reaksi Hipersensitivitas Tipe 3
41
Manifestasi Klinis Ginjal
Kulit Glomerulonefritis, Sal. Napas dan
Hipertensi, Gagal Penglihatan
Butterfly rash
Lesi diskoid ginjal
Pleuritis, efusi
Purpura vaskulitis pleura, retinopati
1. Remission
3. Patient Survival
4. Complication/ Comorbid
44
Tatalaksana
• Kortikosteroid • Jaga higiene
• Hidroklorokuin • Proteksi matahari
• NSAID • Imunisasi
• siklofosfamid • Diet dan olahraraga
◦ Prognosis penyakit lupus telah membaik dengan angka survival untuk masa 10
tahun sebesar 90%.
◦ Penyebab kematian akibat komplikasi viseral : gagal ginjal, hipertensi
maligna, kerusakan SSP, perikarditis, infrak miokard, dan sitopenia autoimun
infeksi.
Komplikasi
◦ Infeksi (karena defisiensi imun - pemakaian KS dan imunosupresan)
◦ Kerterlibatan visera : gagal ginjal, hipertensi maligna, ensefalopati,
perikarditis, sitopenia autoimun, dsb. 46
ANALISIS KASUS
Berdasarkan kriteria ACR, pada kasus ini pasien memenuhi 7 kriteria ACR, yaitu :
1. Malar butterfly rash
2. Fotosensitivitas
3. Artritis
4. Gangguan ginjal
5. Gangguan hematologi
6. Gangguan imunologik
7. Antibodi antinuklear positif
Analisis Kasus
◦ Keluhan pada pasien ini disebabkan oleh gangguan sistem imun
yang termasuk reaksi hipersensitifitas tipe 3, antibodi akan
berikatan dengan antigen yang beredar dalam sirkulasi,
membentuk kompleks antigen-antibodi, dan mengendap pada
jaringan, pembuluh darah, dan menimbulkan inflamasi seperti
vaskulitis, nefritis, dan artritis, sehingga muncul gejala klinis sesuai
organ yang terkena. Deposit kompleks imun tersebut
menyebabkan inflamasi dengan cara menarik dan mengaktifkan
leukosit.
48
Analisis Kasus
Manifestasi klinis pada kasus manifestasi kulit, yaitu ruam malar (butterfly
rash) (60%-80% anak dg lupus, berupa ruam makulopapular eritematosa, tidak
gatal dan tidak nyeri, menyebar hingga tulang hidung, dagu, telinga.
Ruam ini dicetuskan oleh paparan sinar UV terhadap kulit kerusakan sel kulit,
melepaskan material nukleus seperti DNA mengaktifkan antibodi, dan
menyebabkan apoptosis epidermal keratinosit.
Manisfestasi lsendi, 80-90% kasus SLE dengan keluhan nyeri sendi dan kekakuan
sendi. Pada kasus ini tidak ditemukan tanda-tanda inflamasi objektif, pasien
hanya mengeluh nyeri saat diam maupun digerakkan. Atralgia dan atritis sering
ditemukan. Artritis jarang menyebabkan deformitas.
49
Analisis Kasus
◦ Keterlibatan ginjal, 50-70% anak, terjadi deposit kompleks antigen-antibodi
peradangan ginjal urinalisis: warna urin keruh, proteinuria, albuminuria,
dan sedimen urin dan pemr. Darah : hiperuremia, hiperkreatinemia,
hiperuricemia yang menunjukkan terjadi penurunan fungsi ginjal.
◦ Kelainan hematologik : anemia normokrom normositer, trombositopenia,
hipoalbuminemia, hiperuricemia, hiperuremia, hipokalsemia.
Trombositopenia dan anemia sering disebabkan karena penyakit kronik. Pada
SLE paling sering terjadi anemia hemolitik autoimun Coombs positif, tetapi
pada kasus ini belum menunjukkan tanda-tanda anemia hemolitik, seperti
hepatosplenomegali.
50
Analisis Kasus
◦ Antibodi antinuklear (ANA) positif lebih dari 97% pada pasien SLE,
◦ Kebutuhan cairan pada anak ini adalah sebesar 1250 cc, sehingga diberikan
IVFD D5 ¼ NS gtt 20 kali/menit (makro) untuk mengganti cairan yang hilang
dalam keadaan normal (biasa).
51
Analisis Kasus
◦ Hb pasien 6,7 gr/dL, indikasikan transfusi darah, transfusi WE 2 x 50 cc target
HB 8.
◦ Kebutuhan nutrisi 1890 kkal (RDA x BB ideal = 90 x 21 kg). Jumlah kalori dari
terapi cairan D5% didapatkan 250 kkal, jumlah kalori dari diet (diberikan diet
nasi biasa 3 x 1 porsi) 1 porsi diet nasi biasa ±550 kkal.
52
ﺃﻟﺤﺪﻟﻠﻪﺭﺏﺃﻟﻌﻠﻤﻴﻦ
54
55
56