PENYAKIT KULIT AUTOIMUN

SARAH MELISSA
112017048
PEMBIMBING : DR. MARIA DWIKARYA, SPKK
DEFINISI

Penyakit yang disebabkan oleh reaksi sistem

kekebalan (sistem imun) tubuh pada kulit
dimana sel darah putih atau antibodi tubuh
melawan jaringan tubuh sendiri atau protein
ekstraselular
Macam-Macam Penyakit Autoimun

Pemfigoid Lupus
Pemfigus
bulosa eritematosus

Psoriasis Angioudema. Skleroderma.

Dermatomiositis
PEMFIGUS

Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, berdinding

kendur, terletak intraepidermal yang menyerang kulit dan
membran mukosa
 Pemfigus vulgaris  di suprabasal
 Pemfigus eritematosus  di stratum granulosum
 Pemfigus foliaseus  di sratum granulosum
 Pemfigus vegetans  di suprabasal
 Pemfigus vulgaris
Bentuk yang paling sering ditemukan
lepuhan
Gejala klinis • Tidak gatal tapi nyeri
• Lepuhan berbulan-bulan
• Keadaan umum penderita buruk
• Tanda nikolsky +
Bentuk • Kulit berlepuh, Ø 1-10 cm, bula kendur,
• Terletak intraepidermal mudah pecah,
• Nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi
• Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi
• Menyerang semua selaput lendir
Lab • Gambaran histopatologik HE  bula
intraepidermal suprabasal dan sel-sel
yang mengalami akantolisis.
• Pemeriksaan imunofluoresens  deposit
igG dan C3 di intrasellular
• Percobaan tzanck positif
• DL, UL, Feses rutin, Fungsi hati, Fungsi
ginjal GDP, 2PP
Pemfigus eritematosus Pemfigus foliaseus
Sinonim  sindrom senear-usher Umumnya pada orang dewasa usia
40-50 tahun
• Mukosa mulut terkena • Bersifat kronik dan respon
• Keadaan umum penderita terhadap kortikosteroid kurang
baik baik
• Tanda nikolsky + • Jarang terdapat lesi di mulut
• Kelainan kulit berupa bercak- • Terdapat eritema menyeluruh
bercak eritema berbatas tegas disertai skuama kasar
dengan skuama dan krusta di • Bula kendur sedikit, berbau,
muka menyerupai kupu-kupu
• Dinding bula kendur, mudah
pecah, erosi
yang dikelilingi dasar
eritematosa, krusta dan
skuama
• Gambaran histopatologiknya • Gambaran histopatologi 
 terdapat akantolisis di terdapat akantolisis di epidermis
epidermis bagian atas di bagian atas di stratum granulosum
stratum granulosum
• Lesi yang lama 
hiperkeratosis folikular,
akantosis dan diskeratosis
stratum granular
Nikolsky’s sign
Pemfigus eritematosus
Pemfigus foliaseus
PEMVIGUS VEGETANS
NEUMANN
 Menyerupai pemfigus vulgaris  usia
muda
 Predileksi  muka, aksila, genitalia
eksterna, daerah intertrigo
 Terdapat bula-bula kendur menjadi erosi
dan kemudian menjadi vegetatif dan
proliferatif papilomatosa
 Perjalanan penyakitnya lebih lama
 Gambaran histopatologi  timbul
proliferasi papil-papil ke atas,
pertumbuhan ke bawah epidermis ,
terdapat abses-abses intraepidermal
HALLOPEAU
 Perjalanan penyakit kronik
 Lesi primer ialah pustul-pustul yang
bersatu, meluas ke perifer menjadi
vegetatif dan menutupi daerah yang luas
di aksila dan perineum
 Dalam mulut terlihat gambaran
granulomatosis seperti beludru
 Gambaran histopatologi  terdapat
akantolisis suprabasal, mengandung
banyak eosinofil, terdapat hiperplasi
epidermis
NEUMANN HALLOPEAU
Pengobatan

Non medikamentosa :
 Edukasi
 Penjelasan ttg penyakitnya
Medikamentosa :
Prinsip:
 Mengatasi keadaan umum yg buruk
 Mengendalikan reaksi autoimun
 Penatalaksanaan multidisiplin.
1. Topikal.
- kompres terbuka
- Antobiotik
2. Sistemik
- Kortikosteroid, predenison 60 – 150 mg/hr
- terapi ajuvan : Azatioprin, mikofenolat mofetil
 PEMFIGOID BULOSA Chronic bullous disease Pemfigoid Gestationis
of chilhood (C.B.D.C)
ETIOLOGI Menyerang semua umur terutama orang tua Menyerang anak usia kurang dari 5 tahun timbul pada masa kehamilan dan masa
/EPIDEMIOLOGI pascapartus.
Sinonim  herpes gestationis

GEJALA KLINIS • Keadaan umum baik
• Terdapat pada semua umur terutama orang tua
• Kelainan kulit berupa bula dan dapat bercampur
vesikel, berdinding tegang ,sering disertai eritema
• Predileksi  ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat
paha
• Keadaan umum baik
• Tidak terlalu gatal
• mulai penyakitnya mendadak, dapat
mengalami remisi dan eksaserbasi
• Kelainan kulit berupa vesikel atau bula,
berdinding tegang, bergerombol dan
generalisata
• Dapat mengenai mukosa
• Sebelum timbul erupsi di dahului rasa
sangat gatal spt terbakar.
• Paling sering trimester ke 2 (bln 5 / 6)
• Predileksi Abdomen, ekstremitas,
telapak tangan dan kaki dan tidak
simetris

Bentuk • Bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang
• Terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal
• Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama
adalah eosinophil
• HistopatologiTerbentuknya celah di perbatasan
dermal-epidermal & Bula terletak di subepidermal, sel
infiltrat yang utama adalah eosinophil
• Imunologi Pada pemeriksaan imunofluoresensi
terdapat endapan IgG dan c3 tersusun seperti pita di
B.M.Z. (basement membrane zone)
• Bula dan terdapatnya deposit IgA • Papulo vesikel yg sangat gatal dan
• Merupakan peralihan antara pemfigoid bulosa berkelompok
dan dermatitis herpetiformis • Polomorf, eritema,edema, papul,
• Histopatologi  Terdapat bula subepidermal dan bulla tegang
berisi neutrofil atau eosinofil atau keduanya
• Imunologi  terdapat deposit linear IgA dan
C3 sepanjang membran basalis

DD Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa

Dermatitis herpertiformis Dermatitis herpertiformis

PENGOBATAN Kortikosteroid Sulfonamida /sulfapiridin 150 mg/KGBB/hr Terapi :

Obat-obat sitostatik DDS Prednison 20 – 40 mg/hr dosis terbagi.
kortikosteroid Antihistamin
Steroid topikal
Hati2x kegagalan adrenal neonatus
LUPUS ERITEMATOSUS

 Merupakan penyakit yang menyerang sistem

konektif dan vaskular
 Mempunyai 2 varian :
 Lupus eritematosus diskoid  kronik, tidak berbahaya
 Lupus eritematosus sistemik  akut, berbahaya
Kriteria Diagnosis

 Kriteria A.R.A.
 Eritema fasial  Serositis
 Lesi diskoid  Kelainan ginjal

 Sikatriks hipotrofik  Kelainan neurologik

 Fotosensitivitas  Kelainan darah
 Ulcerasi di mulut dan rinofaring  Gangguan imunologik

 Artritis  Diagnosis di tegakkan

bila terdapat 4 di antara
11 manifestasi di atas
 Lupus eritematosus diskoid Lupus eritematosus sistemik

Etiologi Wanita lebih banyak daripada pria, umumnya terbanyak >30 Wanita lebih banyak daripada pria, umumnya

LUPUS ERIMATOUS
tahun. terbanyak sebelum usia 40 tahun (antara 20-30 tahun)

Gejala klinis Kelainan biasanya berlokalisasi simetris di muka Lesi mukosa lebih sering terutama pada L.E.S. akut
Bila lesi-lesi berkonfluensi  menyerupai kupu-kupu (butterfly Gejala konstitusional imunologik sering
erythema) Kelainan laboratorik dan imunologik sering
Dapat meninggalkan sikatriks atrofik Gejala konstitusional sering
Gejala konstitusional jarang

Bentuk Lesi terdiri atas bercak-bercak (makula merah atau bercak Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D.
meninggi)
Klinis tampak deskuamasi, kadang-kadang ulserasi dan
sikatrisasi

DD Dermatitis numularis Artritis reumatika

Dermatitis Atopik Sklerosis sistemik
Dermatitis seboroika Purpura trombositopenik
Psoriasis
Tinea fasialis

PENGOBATAN Non medikamentosa Kortikosteroid sestemik  dosis pemeliharaan selang

Hindari pajanan SM, trauma fisik, lingkungan sangat dingin dan sehari
stres emosional Bl terdapat komplikasi
Medikamentosa : Antibiotik
Kloroquin 100 mg awal 1-2 tab /hr selama 3-6 mgg, max 3 bln Antiviral
Steroid  lesi diseminata Antifungal
DISKOID
L.E SISTEMIK
PSORIASIS

Penyakit autoimun bersifat kronik dan residitif, ditandai

dengan :
1. Adanya bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan
skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan;
2. Disertai fenomena tetesan lilin, auspitz dan kobner
 Sering dijumpai
 Menyebabkan gangguan kosmetik
 Perjalanan penyakit menahun dan residitif
 Orang kulit putih lebih sering daripada kulit
berwarna
 Pria lebih banyak daripada wanita
 Terdapat pada semua usia umumnya orang
dewasa
Gejala klinis

 Gatal ringan
 Predileksi : pada skalp, perbatasan daerah tersebut dengan
muka, ekstremitas bagian ekstensor terutama sikuserta lutut
dan daerah lumbosakral
 Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema yang meninggi
(plak) dengan skuama di atasnya
 Terdapat fenomena tetesan lilin , Auspitz dan kobner
Bentuk klinis

 Psoriasis vulgaris  tipe plak (lesi-lesinya berbentuk plak)

 Psoriasis gutata  diameter < 1 cm, timbulnya mendadak dan
diseminata, umumnya setelah ISPA
 Psoriasis inversa  tempat predileksi pada tempat fleksor
 Psoriasis eksudativa  sangat jarang, kelainan psoriasis kering
seperti dermatitis akut
 Psoriasis seboroik  gabungan antara psoriasis dan dermatitis
seboroik
 Psoriasis pustulosa :
 Psoriasis pustulosa palmoplantar
 Psoriasis pustulosa generalisata
 Eritroderma psoriatik  disebabkan oleh pengobatan topikal
yang terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas
Histopatologi

 Parakeratosis dan akantosis

 Pada stratum spinosum terdapat kelompok leukosit  abses munro
 Terdapat papilomatosis dan vasodilatasi di subepidermis
Diagnosis banding

 Dermatofitosis
 Sifilis psoriasiformis
 Dermatitis seboroik
Penatalaksanaan

 Non medikamentosa  Pengobatan topikal

 Edukasi  emolien
 Fototerapi  Kortikosteroid

 UVB  Ditranol

 PUVA + psoralen  Keratolitik

 Laser 308-nm excimer  Retinoid

 Calcipotriol
 Preparat tar
Angioudem

- Angioedema  urtika yg mengenai lapisan kulit

yang lebih dalam  submukosa, subkutis,
saluran napas, saluran cerna dan organ
kardiovaskuler
Hampir 80% tidak diketahui, diduga oleh :
Obat, makanan,gigitan/sengatan
serangga, bhn fotosensitizer, inhalan
kontaktan, trauma fisik,
infeksi/infestasi,psikis, genetik dan
penyakit sistemik
Gejala Klinis

 Subjektif : Gatal, rasa terbakar atau

tertusuk.
Objektif : Eritema dan edema
setempat berbatas tegas, bag tengah
tampak lebih pucat.
 Dermografisme
Pem Penunjang
1. Pem. DARAH,URIN, FESES
Pd U dingin pem cryoglobulin & cold nemolysin
2. Pem gigi, THT, vagina
3. Kadar Ig E, eosinofil & C
4. Tes kulit : - tes alergen inhalasi tes gores
- tes alergen makanan tes tusuk
- tes alergen dermatofit tes intradermal

5. Tes eliminasi makanan

6. Histopatologik
7. Tes foto temple
8. Tes dgn es
9. Tes dgn air hangat
Penatalaksanaan

 Ygterbaik mengetahui penyebab  sulit.

 Antihistamin gol AH1 (Sedatif /Non sedatif)
 Kombinasi antihistamin gol AH1 dan AH2 lebih
efektif
Bila terdapat obstruksi saluran napas :
1. Epinefrin.
2. Kortikosteroid, prednison 60-80 mg/hr slm 3 hr, kmd TP
3. Konsul THT.
Skleroderma

 Merupakan Kolagenosis kronis

 Timbul bercak putih kekuningan yang keras
 Dimulai dengan stadium inisial yang inflamatorik / udem
kemudian memasuki fase sklerosis
 Dibagi dalam 2 bentuk
 Skleroderma Sirkumskripta
 Skleroderma Difusa Progresiva
Skleroderma sirkumskripta

 Faktor familial, kehamilan  presivitasi tu morfe

 Gejala khas bercak-bercak putih kekuningan yg keras, sering
disertai halo ungu disekitarnya.
 Kemungkinan trofonerosis sebagai faktor yang mendasari,
karena dapat timbul setelah terjadi kelainan kelenjar tiroid
atau penyakit Raynaud
 Dapat timbul setelah faktor provokatif ( trauma kepala, infeksi
dan intoksikasi)
 Dapat sebagai manifestasi faktor psikosomatik, yang
menyebabkan spasme vaskular
Gejala klinis

 Morfea soliter
 Morfea gutata
 Skleroderma linier
 Morfea segmental
 Morfea generalisata
Skleroderma difusa progresiva

 Seperti Skleroderma sirkumskripta,

tapi mengenai juga organ viseral
 Mempunyai 3 stadium
 Stadium I: menyerupai morbus
Raynaud
 Stadium II: mukosa terserang
 Stadium III: Organ viseral terserang
 Sindrom CREST ( Raynaud
phenomenon )
 Mirip hanya gejala lebih ringan, hanya
mengenai esofagus
 Penatalaksanaan Skleroderma

 Terapi ditujukan pada organ yang terkena

 Bila terdapat fenomena raynaud > lindungi terhadap
kedinginan
 Vasodilatansia bila ada gejala vasomotorik
 Kortikosteroid ( Triamsinolon asetonid ) intra lesi 1x seminggu
 Sembuh spontan
 Dermatomiositis

 Penyakit degeneratif dan inflamatorik dengan angiopatia

di kulit, subkutis dan otot perasaan lemah, atrofi otot
 Beberapa tanda klinis sama dengan Progresive sistemik
sclerosis, LES dan vaskulitis
 Merupakan penyakit autoimun
Gejala klinis

 Dimulai dengan perubahan khas

pada muka tu palpebra, terdapat
eritema dan edema berwarna merah
ungu (lila disease).
 Fase awal Pada palpebra terdapat
talengektasia disertai paralisis otot
ekstraokular
 Fase berikutnya timbul perubahan
pada kutan dan menetap
menyerupai LES
 Muncul papul Gottron diatas sendi2x
tangan Patognomonis
 Fase ini disertai demam intermitten, takikardi, hiperhidrosis dan
penurunan berat badan
 Kelainan kulit terdapat edematosa dengan eritema atau urtikaria
 Lokalisasi muka (tu palpebra), bahu, pinggang , lengan dan leher
 Kekambuhan sec periodik 2- 30 thn
 Penatalaksanaan

 Kortikosteroid = prednison 60mg perhari

 Imunostatik = metrotreksat atau azatiopirin
 Adjuvan = vit E
Terima Kasih