CASE REPORT

NEUROPSYCHIARTY SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS PADA

ANAK

Dosen pembimbing klinis : dr. Dina Siti Daliyanti., Sp.A(K)

KEPANITERAAN KLINIK
ILMU KESEHATAN ANAK
PERIODE 10 DESEMBER 2018 – 23 FEBRUARI 2019
 1
LAPORAN KASUS

2
 IDENTITAS

Data Pasien Ayah Ibu

Nama An. MA Tn. A Ny. I
Umur 12 tahun 42 tahun 38 tahun
Jenis Kelamin Laki - laki Laki-laki Perempuan
Alamat Jl. Imam Bonjol no. 152 RT 001/001, Kota Bekasi
Agama Islam Islam Islam
Suku bangsa Jawa Jawa Jawa
Pendidikan - S1 SMA
Pekerjaan - Pegawai Swasta Ibu rumah tangga
Penghasilan - Rp 9.000.000 -

Hubungan dengan orang tua

Keterangan
: Anak kandung
3
 ANAMNESIS

Dilakukan secara Alloanamnesis pada hari Minggu tanggal 10 Januari 2019

▰ Keluhan Utama
Penurunan kesadaran
▰ Keluhan Tambahan
Demam naik turun, muncul bercak kemerahan, batuk berdahak, nyeri kepala.

4
 ANAMNESIS

Riwayat Penyakit Sekarang

▰ Pasien datang ke IGD RSUD Kota Bekasi setelah dirujuk dari RS Karya Medika Tambun dengan
keluhan penurunan kesadaran sejak 1 minggu sebelum masuk RS. Awalnya, pasien dirawat di RS
Karya Medika Tambun karena keluhan demam sejak 1 minggu sebelum masuk RS. Demam dirasakan
naik turun. Selain itu, pasien juga memiliki bercak berwarna merah kehitaman pada tubuh,
ekstremitas atas dan bawah serta wajah pasien. Pasien juga mengeluh batuk berdahak dengan
dahak yang sulit dikeluarkan disertai dengan nyeri kepala. Kejang disangkal. BAB dan BAK tidak ada
keluhan.
▰ Sekitar 4 bulan sebelum masuk RS, muncul bercak berwarna merah kehitaman pada tubuh,
ekstremitas atas dan bawah serta wajah pasien.

5
 ANAMNESIS

Riwayat Penyakit Sekarang

▰ Sejak saat itu, orang tua pasien mengeluh bahwa anaknya menjadi ssemakin kurus dan sempat demam tinggi
sehingga orang tua pasien memeriksakan pasien ke dokter. Saat itu dokter mengatakan bahwa pasien mengalami
demam tifoid dan diberikan obat, namun keluhan tidak berkurang. Konsumsi sanmol juga tidak mengurangi demam
yang dialami oleh pasien.
▰ Sekitar 1,5 bulan sebelum masuk RS, pasien mengalami sariawan cukup banyak di mulutnya sehingga pasien
cukup sulit untuk makan. Akhirnya pasien di bawa ke klinik dan dianjurkan untuk foto rontgen dada. Dokter
mengatakan bahwa pasien mengalami TB paru dan harus minum obat paru selama 6 bulan.
▰ pasien baru mengonsumsi obat TB paru selama 1 bulan  kondisi pasien makin menurun, makin lemas, bercak
kulit semakin menghitam dan bertambah banyak
▰ 1 minggu yang lalu, pasien mulai mengalami penurunan kesadaran dan bicara meracau, sehingga akhirnya pasien
dibawa ke RS.

6
Riwayat Penyakit Dahulu

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi - Difteria - Jantung -

Cacingan - Diare - Ginjal -

DBD - Kejang - Darah -

Thypoid - Maag - Radang paru -

Otitis - Varicela - Tuberkulosis 1 bulan

Parotis - Asma - Morbili -

7
Riwayat Penyakit Keluarga

▰ Tidak ada anggota keluarga yang mengalami

penyakit yang serupa.

8
 Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

KEHAMILAN Morbiditas kehamilan Tidak ditemukan kelainan

Perawatan antenatal Setiap bulan periksa ke bidan

KELAHIRAN Tempat kelahiran Bidan

Penolong persalinan Bidan

Cara persalinan pervaginam

Masa gestasi 9 bulan
Berat lahir 2700 g
Panjang badan 51 cm
Lingkar kepala tidak ingat Kesan : Riwayat kehamilan dan
Keadaan bayi Langsung menangis persalinan pasien baik

Nilai apgar tidak tahu

Tidak ada kelainan bawaan
9
 Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

▰ Pertumbuhan gigi I : 6 bulan (normal: 5-9 bulan)

▰ Psikomotor
▰ Tengkurap : 3 bulan (normal: 3-4 bulan)
▰ Duduk : 6 bulan (normal: 6 bulan)
▰ Berdiri : 10 bulan (normal: 9-12 bulan)
▰ Berjalan : 13 bulan (normal: 13 bulan)
▰ Bicara : 11 bulan (normal: 9-12 bulan)
▰ Baca dan Tulis : 4 tahun

▰ Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan pasien sesuai usia

10
 Riwayat Makanan

Umur (bulan) ASI/PASI Buah/biskuit Bubur susu Nasi tim

0-2 +

2-4 +

4-6 +

6-8 + + - -

8-10 + + + -

10-12 + + + +

12-24 Makanan Keluarga

24-59 Makanan Keluarga

Kesan : kebutuhan gizi pasien terpenuhi cukup baik, ASI eksklusif 11

Riwayat Imunisasi

vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)

BCG Lahir - - -

DPT 2 bln 4 bulan 6 bulan 5 tahun

POLIO Lahir 2 bln 4 bulan - - -

CAMPAK 9 bulan 7 tahun

HEPATITIS B Lahir 2 bln 4 bulan - - -

Kesan : Imunisasi dasar lengkap 12

Riwayat Keluarga

Ayah Ibu

Tn. A Ny. I

Nama Pertama Pertama

Perkawinan ke 42 tahun 38 tahun

Umur Baik Baik

Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baik.

13
 Riwayat Perumahan dan Sanitasi

▰ Tinggal dirumah sendiri. Terdapat dua kamar.

Ventilasi baik, cahaya matahari cukup, air minum
dan air mandi berasal dari air tanah.

Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien

cukup baik.

14
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum Tampak sakit sedang
Keasadaran Delirium, GCS E4V3M5
Saturasi 98%
Frekuensi nadi 100x/menit
Frekuensi pernapasan 28x/menit
Suhu tubuh 37.5 oC
DATA ANTROPOMETRI
Berat badan 23 kg
Tinggi badan 145 cm
IMT BB/TB2 = 23/ (0,97)2 = 10.95

BB/U 23/40 x 100%  57,5% (berat badan kurang)

TB/U 145 / 150 x 100%  96,67 % (normal)

BB/TB
10.95 / 17.8 x 100%  61,51 % (gizi buruk)
15
KEPALA

Bentuk Normocephali

Rambut Rambut hitam, tidak mudah dicabut, distribusi merata

pucat (+), sianosis (-), pada regio fascialis, tampak makula hiperpigmentasi Multipel
Wajah berukuran bervariasi dari milier hingga Lentikuler, sebagian berkonfluens
membentuk patch Hiperpigmentasi tersebar generalisata.
conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, pupil anisokor 4 mm/3mm, RCL +/+, RCTL
Mata +/+

Telinga Normotia, membrain timpani intak, serumen -/-

Hidung Bentuk normal, secret (-), nafas cuping hidung (-)

Mulut Faring hiperemis (-), T1-T1

Leher KGB tidak membesar, kelenjar tiroid tidak membesar

THORAX

Inspeksi pergerakan dinding dada simetris

Palpasi gerak napas simetris, vocal fremitus simetris

Perkusi sonor dikedua lapang paru, simetris

Pulmo SN vesikuler, ronki +/+ di seluruh lapangan paru, wheezing -/-
Auskultasi Cor BJ I & II normal, murmur (-), gallop -
ABDOMEN

Inspeksi Perut datar

Auskultasi Bising usus (+), 6x/menit

Supel, nyeri ketok (+) di regio epigastrium dan lumbal sinistra, hepar tidak membesar, lien
Palpasi tidak membesar

Perkusii nyeri tekan (+) di regio umbilical dan epigastrium, timpani

ikterik (-), petechie (-), Pada regio colli, lengan sinistra dan dextra, thorax anterior et posterior,
abdomen, dan tungkai sinistra et dextra tampak makula hiperpigmentasi Multipel berukuran
KULIT bervariasi dari milier hingga Lentikuler, sebagian berkonfluens membentuk patch
Hiperpigmentasi tersebar generalisata.

EKSTREMITAS akral hangat, sianosis (-), edema (-), pucat (-)

Pem. Neurologis
Kaku kuduk (+), brudzinski I : -/-, brudzinski II -/-
Pem. neurologis Refleks patologis -/-, refleks fisiologis ++/++
18
19
20
21
 Pemeriksaan Penunjang
Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal
HEMATOLOGI : Seri DHF
Leukosit 1.95 Ribu/uL 5 - 10
Hemoglobin 5.0 g/dL 12 - 16
Hematokrit 16.7 % 37 - 47
Trombosit 146 Ribu/uL 150 - 400
Laboratorium darah
Widal
(10/01/2019)

Salmonela thypi O negatif Negatif

Salmonela parathypi AO negatif Negatif
Salmonela parathypi BO negatif Negatif

Salmonela parathypi CO + 1/320 Negatif

Salmonela thypi H + 1/80 Negatif

Salmonela parathypi AH negatif Negatif

Salmonela parathypi BH negatif Negatif

Salmonela parathypi CH negatif Negatif

22
 RESUME

▰ Pasien datang ke IGD RSUD Kota Bekasi setelah dirujuk dari RS Karya Medika Tambun dengan
keluhan penurunan kesadaran sejak 1 minggu sebelum masuk RS. Awalnya, pasien dirawat di RS
Karya Medika Tambun karena keluhan demam sejak 1 minggu sebelum masuk RS. Demam dirasakan
naik turun. Selain itu, pasien juga memiliki bercak berwarna merah kehitaman pada tubuh,
ekstremitas atas dan bawah serta wajah pasien. Pasien juga mengeluh batuk berdahak dengan
dahak yang sulit dikeluarkan disertai dengan nyeri kepala. Kejang disangkal. BAB dan BAK tidak ada
keluhan.
▰ Sekitar 4 bulan sebelum masuk RS, muncul bercak berwarna merah kehitaman pada tubuh,
ekstremitas atas dan bawah serta wajah pasien.

23
 RESUME

▰ Sejak saat itu, orang tua pasien mengeluh bahwa anaknya menjadi ssemakin kurus dan sempat demam tinggi
sehingga orang tua pasien memeriksakan pasien ke dokter. Saat itu dokter mengatakan bahwa pasien mengalami
demam tifoid dan diberikan obat, namun keluhan tidak berkurang. Konsumsi sanmol juga tidak mengurangi demam
yang dialami oleh pasien.
▰ Sekitar 1,5 bulan sebelum masuk RS, pasien mengalami sariawan cukup banyak di mulutnya sehingga pasien
cukup sulit untuk makan. Akhirnya pasien di bawa ke klinik dan dianjurkan untuk foto rontgen dada. Dokter
mengatakan bahwa pasien mengalami TB paru dan harus minum obat paru selama 6 bulan.

24
 RESUME

▰ pasien baru mengonsumsi obat TB paru selama 1 bulan  kondisi pasien makin menurun, makin lemas, bercak
kulit semakin menghitam dan bertambah banyak
▰ 1 minggu yang lalu, pasien mulai mengalami penurunan kesadaran dan bicara meracau, sehingga akhirnya pasien
dibawa ke RS.

25
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum Tampak sakit sedang
Keasadaran Delirium, GCS E4V3M5
Saturasi 98%
Frekuensi nadi 100x/menit
Frekuensi pernapasan 28x/menit
Suhu tubuh 37.5 oC
DATA ANTROPOMETRI
Berat badan 23 kg
Tinggi badan 145 cm
IMT BB/TB2 = 23/ (0,97)2 = 10.95

23/40 x 100%  57,5% (berat badan kurang)

BB/U

BB/TB
10.95 / 17.8 x 100%  61,51 % (gizi buruk)

26
KEPALA

pucat (+), sianosis (-), pada regio fascialis, tampak makula hiperpigmentasi Multipel
Wajah berukuran bervariasi dari milier hingga Lentikuler, sebagian berkonfluens
membentuk patch Hiperpigmentasi tersebar generalisata.
conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, pupil anisokor 4 mm/3mm, RCL +/+, RCTL
Mata +/+

THORAX
Pulmo SN vesikuler, ronki +/+ di seluruh lapangan paru, wheezing -/-
Auskultasi Cor BJ I & II normal, murmur (-), gallop -
ABDOMEN

Supel, nyeri ketok (+) di regio epigastrium dan lumbal sinistra, hepar tidak membesar, lien
Palpasi tidak membesar

Perkusii nyeri tekan (+) di regio umbilical dan epigastrium, timpani

ikterik (-), petechie (-), Pada regio colli, lengan sinistra dan dextra, thorax anterior et posterior,
abdomen, dan tungkai sinistra et dextra tampak makula hiperpigmentasi Multipel berukuran
KULIT bervariasi dari milier hingga Lentikuler, sebagian berkonfluens membentuk patch
Hiperpigmentasi tersebar generalisata.

Pem. Neurologis
Kaku kuduk (+), brudzinski I : -/-, brudzinski II -/-
Pem. neurologis Refleks patologis -/-, refleks fisiologis ++/++
 RESUME

Lab tanggal 31/12/2018

Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal
HEMATOLOGI
Leukosit 21.8 Ribu/uL 5 - 10
Hemoglobin 9.4 g/dL 12 - 16
Hematokrit 28.3 % 37 - 47
Trombosit 646 Ribu/uL 150 - 400
KIMIA KLINIK

GDS 85 Mg/dL 60 – 110

Natrium 137 mmol/L 135 - 145
Kalium 4.7 mmol/L 3.5 – 5.0
Clorida 100 mmol/L 94 - 111 29
Diagnosa Kerja (IGD)

▰ Obs. Febris + Susp. Meningitis TB dd HIV?

30
Penatalaksanaan (IGD)

Non medikamentosa
▰ Pro rawat inap
▰ Edukasi kepada orangtua tentang penyakit yang diderita

Medikamentosa
▰ IVFD RL 10 tpm
▰ Sanmol 3 x 250 mg
▰ Dexamethasone 2 x ½ amp
▰ Omeprazole 1 x 20 mg

Konsultasi via WA dengan Sp.A : lesi kulit mirip dengan pasien B20?  anjuran PICT

31
PROGNOSIS

▰ Ad vitam : Dubia ad bonam

▰ As fungsionam : Dubia ad bonam
▰ Ad sanationam : Dubia ad malam

32
 2
TINJAUAN PUSTAKA

33
25-50% of all patients with SLE have
some neuropsychiatric involvement.
Common Clinical Manifestations

▰ Cognitive dysfunction (55-80%)

▰ Headache (24-72%)
▰ Mood disorders and psychosis (14-57%)
▰ Cerebrovascular disease
▰ Acute confusional state
▰ Peripheral nervous system involvement
SLE Related Cognitive Dysfunction

▰ Mild cognitive impairment (detected through

neuropsychiatric testing) estimated to be about 80%
▰ Variable presentation
▻ Overall cognitive slowing
▻ Decreased attention
▻ Impaired working memory
▻ Executive dysfunction (e.g. difficulty multitasking)
SLE Related Cognitive Dysfunction
▰ More prevalent in those with active compared
to inactive SLE
▰ Decline is not inevitable
▰ Waxing and waning course
▰ Difficult to distinguish from other causes of
cognitive dysfunction
▰ Often diagnosis of exclusion due to lack of
definitive diagnostic testing
Pathogenesis
• Increased permeability of blood brain barrier
– Pro-inflammatory cytokine mediated
disruption of global function
• Vascular injury of small and large caliber
vessels
– Microangiopathic
– Anti-phospholipid antibodies, immune
complexes, and leukoagglutination
– May cause focal or global events
Disease Mechanism
Diagnostic Evaluation
Biomarkers
▰ Area of aggressive
investigation
▰ Many with low specificity
▰ Many are experimental
▰ Currently with limited
clinical application
Implicated Antibodies/ Biomarkers/
Cytokines
Anti-phospholipid
Anti-ribosomal P
Anti-neuronal
Anti-glial fibrillary acidic protein
(GFAP)
Anti-endothelial cell
Anti-N-methyl-D-aspartate (NMDA)
Microtubule-associated protein 2 (MAP-2)
Matrix metalloproteinase-9 (MMP-9)
Interleukins (IL) 2, 6, 8, 10
Tumor necrosis factor alpha (TNF-α)
Interferon alpha and gamma
Neuroimaging

▰ Several possible modalities

▻ Computerized tomography (CT)
▻ Magnetic resonance imaging/angiography (MRI/MRA)
▻ Positron electron tomography (PET)
▻ Single photon emission computed tomography (SPECT)
▰ Choice depends on focal versus global dysfunction
▰ Supplementation with EEG
▰ Normal study does not rule out disease
▻ Cerebral vasculitis generally not detected on MRI/MRA or even
autopsy
Treatment

▰ Symptomatic Therapy
▻ Anti-epileptics
▻ Anti-psychotics
▻ Anti-coagulation when anti-phospholipid antibodies implicated
▰ Immunosuppression (prolonged course)
▻ High dose oral corticosteroids
▻ May be coupled with cyclophosphamide or rituximab
▻ Regimens derived from uncontrolled clinical studies with small
numbers
▰ Cognitive Rehabilitation
▻ In developmental stages
Ongoing NP-SLE Research

▰ Role of auto-antibodies and inflammatory

mediators
▰ Long term patient outcomes
▰ Clinical significance in context of overall
disease activity
▰ Correlation of neuroimaging in patients who
meet diagnostic criteria
▰ Controlled trials of treatment modalities
DAFTAR PUSTAKA

46