NEUROFIBROMATOSIS TIPE 2

DENGAN BILATERAL
VESTIBULAR SCHWANNOMA
MAGNETIC RESONANCE IMAGING
 ISI
• Saraf kranial VII
• Saraf kranial VIII
• Flocculus of the cerebellum
• Foramen Luschka of the 4th
ventricle
• Arteri serebelar inferior
anterior (AICA)

Pencitraan resonansi magnetik aksial interferensi konstruktif

dalam gambar steady state menunjukkan anatomi panah sudut
cerebellopontine (a) menunjukkan kanal auditorik inernal,
anterior adalah saraf VII (b), posterior adalah saraf VIII (c). P =
Pons, mcp = Middle cerebellar peduncle, CH = Hemisfer serebellar
• Autosomal dominant
• Multiple neoplasma
• Insidensi = 1:50.000
• Tumor paling umum
ditemukan pada
Spinal Cord dan
Nerve Roots
 Kriteria Diagnostik Neurofibromatosis Tipe
Diagnosis Terkonfirmasi Schwannoma
2 Vestibular Bilateral

Diagnosis Kemungkinan Sejarah NF2 dalam keluarga

Schwannoma Vestibular Unilateral atau 2
dari tumor berikut:
1. Meningioma
2. Glioma
3. Schwannoma
4. Opasitas lentikuler subkapsular
posterior juvenil
5. Katarak kortikal juvenil
 KASUS
• Pasien M, laki-laki, 22 tahun
• Kelemahan pada kedua tungkai bawah sudah 1
bulan SMRS disertai kesemutan
• Riwayat trauma, alergi, DM disangkal
• pasien CM dengan TD 127/71, Nadi 84 x/m, RR
20, SH 36,2
• Pemeriksaan neurologis didapatkan : ggn nervus
VIII (penurunan pendengaran), paraparese kedua
tungkai (kekuatan motorik 1), ggn sensibilitas
(parestesi inferior)
 SEQUENCES MRI BRAIN KONTRAS

T1WI T2WI T2FLAIR

ISOINTENSE ISO-HIPERINTENSE ISO-SLIGHT HIPERINTENSE

Lesi ekstraaksial infratentorial batas tidak tegas tepi ireguler di CPA bilateral dengan
komponen darah yang meluas dari porus akustikus hingga sphenoid wing bilateral
Lesi tampak meluas ke sinus kavernosus dan mengencase arteri serebelar posterior dan
arteri karotis interna bilateral, kemungkinan mengenai nervus VII dan VIII bilateral
Tampak lesi di konka nasalis kanan
 SEQUENCES MRI BRAIN KONTRAS

T1+C DWI GRE

CONTRAST ENHANCEMENT (+) RESTRICTED DIFFUSION (+) LOSS OF SIGNAL (+)

Tampak lesi hyperostosis ridge os sphenoid bilateral

dan os frontal kiri yang mendeviasi lobus frontalis kiri
MR ANGIOGRAPHY
Feeding Arteri berasal dari
Arteri Meningea Media
 KESIMPULAN
Gambaran BILATERAL VESTIBULAR SCHWANNOMA
yang meluas hingga sphenoid wing bilateral, ke sinus
cavernosus dan mengencase arteri serebellar superior dan
arteri carotis interna bilateral, kemungkinan mengenai
nervus VII dan VIII
bilateral disertai lesi di konka nasalis kanan dan
hiperostosis ridge os sphenoid bilateral dan os frontal kiri
yang mendeviasi lobus frontalis ke kanan, menyokong
gambaran NEUROFIBROMATOSIS TIPE 2
 SEQUENCES MRI TORAKAL KONTRAS

T1WI T2FRFSE STIR T1WI+C MYELOGRAPHY

CONTRAST HAMBATAN LCS

HIPO-ISOINTENS ISO-HIPERINTENS ISO-HIPERINTENS
ENHANCEMENT (+) SETINGGI VTH 8-10
 SEQUENCES MRI TORAKAL KONTRAS
• Tampak multiple lesi intradural intramedulla setinggi VC 6 dengan
ukuran 0,9 cm dan setinggi VTh 12 dengan ukuran 0,8 x 0,9 cm
yang pada T1WI tampak hipo-isointens, T2WI iso-hiperintens dan
pada post kontras tampak inhomogen kontras enhancement
• Tampak multiple lesi intradural ekstramedulla setinggi VTh 3-4
dengan ukuran 1,02 cm dan VTh 8-10 dengan ukuran 5,5 x 2 cm
yang pada T1WI tampak hiperintens, T2WI tampak target sign
dengan peripheral hight intens disertai central low intens, pada
post kontras ampak intens enhancement , lesi tampak mendesak
medulla spinalis ke anterior setinggi level VTh 8-10
 KESIMPULAN
Multiple lesi intradural intramedulla setinggi VC 6 dan di VTh 12
yang pada T1WI tampak hipo-isointens, T2WI iso-hiperintens dan
pada post kontras tampak inhomogen kontras enhancement
menyokong gambaran EPENDYMOMA

Multiple lesi intradural ekstramedulla setinggi VTh 3-4 dan VTh 8-10
dengan pada T1WI tampak hiperintens, T2WI tampak target sign
dengan peripheral slight intens disertai central low intens, pada post
kontras tampak intens ennhancement , lesi tampak mendesak
medulla spinalis ke anterior setinggi level VTh 8-10 menyokong
gambaran GIANT MELANOTIC SCHWANNOMA