REFERAT

ANEMIA HEMOLITIK

Pembimbing : dr. Arif Gunawan, Sp. PD. MARS

DESMAWITA LESTARI JAYA SARASWATI IWAYAN MUDITA

030.13.051 030.13.102 030.13.230
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
KEPANITRAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM RSUD KARAWANG.
 REFERAT

ANEMIA
HEMOLITIK
DEFINISI

• Anemia Hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh

proses hemolisis.

• Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah

sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit
yaitu 120 hari).
KLASIFIKASI
A. Faktor Intrinsik
Herediter-Familier
1. Gangguan membrane eritrosit (membranopati)
a. Hereditary spherocytosis Tes Khusus:

• Merupakan anemia hemolitik •Fragilitas osmotik meningkat.

herediter diturunkan secara autosom
dominan •Autohemolitik meningkat.

• disebabkan cacat protein struktural •Coomb‟s direct test negatif.

dari membran sel darah merah /
defek membran. •Cr51 destruksi oleh limpa terbanyak.
Panah hitam: Bentuk Sferositosis
b. Hereditary elliptocytosis c. Hereditary stomatocytosis
Herediter-Familier
2. Gangguan metabolism/enzim eritrosit (enzimopati)
a. Defek pada jalur heksosemonofosfat b. Defek pada jalur Embden-
Defisinsi G-6PD Meyerhoff Defisiensi piruvat-
kinase
• diturunkan secara sex-linked,
mengenai laki – laki dan didapatkan • Sel darah merah lisis karena
pada wanita yang memperlihatkan pembentukan ATP berkurang.
kadar G6PD sel darah merahnya
setengah normal.
• Pemeriksaan Laboratorium :
• Defisiensi enzim dideteksi dengan tes Autohemolisis meningkat. Diagnosis
penyaring pemeriksaan enzim G6PD pasti dengan pemeriksaan jumlah
pada sel darah merah. enzim PK
Gambaran darah tepi ada defisiensi enzim G6PD

• sel krenasi, sel fragmen, sel gigitan/bite, dan sel lepuh/blister.

Heinz Bodies/hemoglobin teroksidasi terdenaturasi tampak
pada retrikulosit, terutama pada saat splenektomi.
Herediter-Familier
3. Gangguan pembentukan hemoglobin (hemoglobinopati)
a. Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada
rantai alfa atau beta : HbC, HbD, HbE, HbS, unstable Hb, dll
b. Sindrom Thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta)
Thalasemia alfa, beta , dll
c. Sindrom Thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta)
Thalasemia alfa, beta , dll
Didapat
1. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)
• Penghancuran sejumlah besar sel • Transplantasi sumsum tulang bisa
darah merah yang terjadi secara dipertimbangkan pada penderita
mendadak (paroksismal), bisa terjadi yang menunjukkan anemia yang
kapan saja, tidak hanya pada malam sangat berat.
hari (nokturnal)

• Diagnosis ditegakkan dengan

pemeriksaan laboratorium yang bisa
menemukan adanya sel darah merah
yang abnormal, khas untuk penyakit
ini.
B. Gangguan Ekstrakorpuskulr
Didapat
1. Imun
a. Autoimun 2. Drug associated
• Warm antibody type
• Cold antibody type 3. Red cell fragmentation
syndromes
b. Aloimun • Graft arteri
• Hemolytic transfusion reactions • Katup jantung (buatan)
• Hemolytic disease of newborn
• Allograft (bonemarrow
transpalantation)
Didapat
4. Mikroangiopatik
• Thrombotic Thrombocytopenic 7. Bahan kimia dan fisik
purpura (TTP) • Obat
• Hemolytic uremic syndrome (HUS) • Bahan kiia dan rumah tangga
• Luka bakar luas
• Disseminated intravascular
coagulation (DIC) 8. hipersplenisme
• Pre-eklampsia

5. March hemoglobiniuria

6. Infksi
• Malaria
• clostridia
Anemia hemolitik autoimun (AIHA)

• terjadi ketika terdapat autoantibodi yang berikatan dengan

eritrosit, sehingga menghancurkan sel darah merah dan
berujung pada manifestasi anemia.

• Sindrom AIHA secara umum dibagi berdasarkan hubungan antara aktivitas

antibodi dan suhu. Antibodi tipe hangat yaitu molekul IgG mempunyai
afinitas maksimal pada eritrosit di suhu tubuh. Sedangkan antibodi tipe
dingin yaitu molekul IgM, mempunyai afinitas maksimal pada eritrosit di
suhu rendah.
• Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic anemia/
AIHA) merupakan suatu kelainan di mana terdapat antibodi
terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek
Etiologi

• Etiologi pasti dari penyakit autoimun memang belum jelas,

kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance, dan
gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual.
Patofisiologi
Klasifikasi
Tipe Hangat

• Sekitar 70% kasus AIHA memiliki tipe hangat, di mana autoantibodi bereaksi secara
optimal pada suhu 37°C. Kurang lebih 50% pasien AIHA tipe hangat disertai penyakit
lain.

• Tanda dan gejala

• Ikterik terjadi pada 40% pasien
• Demam
• Nyeri abdomen
• Anemia berat
• Urin berwarna gelap
• splenomegali terjadi pada 50-60%,
• Hepatomegali terjadi pada 30%
• limfadenopati terjadi pada 25% pasien
• Hanya 25% pasien tidak disertai pembesaran organ dan limfonodi.
• Laboratorium
• sferositosis yang menonjol dalam darah tepi
• Hb di bawah 7 g/dl
• Pemeriksaan Coomb direk biasanya positif
• ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan dari sel-sel eritrosit.
• berasal dari kelas IgG dan bereaksi dengan semua sel eritrosit normal.
Tipe Dingin

• Pada tipe ini, autoantibodi, baik monoklonal atau poliklonal melekat pada eritrosit
terutama di sirkulasi perifer dengan suhu darah yang mendingin.

• Antibodi IgM sangat efisien dalam memfiksasi komplemen dan dapat terjadi
hemolisis intrvaskular dan ekstravaskular
Gejala klinis :
• Ikterus ringan
• Splenomegali
• Akrosianosis di ujung hidung, tlinga , jari-jari tangan dan kaki yang
disebabkan oleh aglutinasi eritrosit dalam pebuluh darah kecil
• Hemolisis kronik
• Anemia ringan Hb 9-12 g/dl
Laboratorium :
• Nemia ringan
• Sferositisis
• Polikrmatosia
• Tes coombs langsung memperlihatkan komplemen (C3d) saja pada
permukaan eritrosit
• eritrosit beraglutinasi dalam suhu dingin.
Anemia hemolitik imun diinduksi obat

• hapten/penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat

• Pembentukan kompleks ternary (mekanisme kompleks imun tipe
innocent bystander)
• induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi
obat pemicu
• oksidasi hemoglobin
• Penyerapan/absorbsi protein non-imunologis terkait obat akan
menyebabkan tes coombs positif tanpa kerusakan eritrosit.
Gambara klinis :
• Adanya riwayat pemakaian obat tertentu. (penisilin)
• Pasien yang timbul hemolisis melalui mekanisme hapten atau
autoantibodi biasanya bermanifestasi sebagai hemolisis ringan
sampai sedang (penisilin )
• Bila kompleks ternary yang berperan maka hemolisis akan terjadi
secara berat, mendadak, dan disertai gagal ginjal. (kinin, kuinidin,
sulfonamide, sulfonylurea, dan tiazid)
• Bila pasien sudah pernah terpapar obat tersebut, maka hemolisis
sudah dapat terjadi pada pemajanan dengan dosis tunggal.
Labolatorium :
• Anemia
• Retikulositosis
• Mcv tinggi
• Tes coombs positif
• Leukopenia
• Trombositopenis
• hemoglobinemia
Anemia hemolitik Aloiun karena Transfusi

• Hemolisis aloimun yang paling berat adalah reaksi transfusi akut yang
disebabkan karena ketidaksesuaian ABO eritrosit (sebagai contoh
transfusi PRC golongan A pada pasien golongan darah O yang memiliki
antibodi IgM anti-A pada serum) yang akan memicu aktivasi
komplemen dan terjadi hemolisis intravaskular yang akan menimbulkan
DIC dan infark ginjal.
• Dalam beberapa menit pasien akan sesak nafas, demam, nyeri
pinggang, menggigil, mual, muntah, dan syok.

• Reaksi transfusi tipe lambat terjadi 3-10 hari setelah transfusi,

biasanya disebabkan karena adanya antibodi dalam kadar rendah
terhadap antigen minor eritrosit
Tatalaksana
Penatalaksanaan

Terapi anemia hemolitik dapat digolongkan menjadi 3 yaitu :

1. Suportif dan simtomatik (sesuai kausa)
a) Transfusi darah
b) Antibiotik
c) Kortikosteroid
d) Intravenous Immune Globulin (IVIg)
e) Immunosuppressive therapy
Tujuan pengobatan anemia hemolitik meliputi
a) Menurunkan atau menghentikan penghancuran sel darah merah
b) Meningkatkan jumlah sel darah merah
c) Mengobati penyebab yang mendasari penyakit

2. Operatif
a) Splenectomy
b) Stem cell transplant
c) Plasmapheresis
Komplikasi

• Efek samping dari obat : meningkatnya resiko terjadinya infeksi pada

pemakaian kortikosteroid
• Batu empedu
• Trombus dan emboli pulmonal
• Gagal ginjal
• Syok
• Gagal jantung
Prognosis

Prognosis pada anemia hemolitik tergantung pada etiologi dan

deteksi dini.
Ad Vitam : Dubia
Ad Functionam : Dubia ad malam
Ad Sanationam : Dubia ad malam
THANK YOU