KEGAWATDARURATAN

DERMATOLOGI

OLEH :
Maria Laranita Meak Foni, S.Ked
 Drug Reaction with
Eosinophilia and
Angioedema Systemic Symptoms
(DRESS)

Nekrolisis
Epidermal(Sindrom
Stevens-Johnson/SSJ
dan Nekrolisis
Epidermal Toksik /NET
 ANGIOEDEMA
Edema mendadak yang terjadi pada lapisan dermis dan subkutis.
Angioedema disebut akut jika berlangsung kurang dari 6 minggu

Gambaran Klinis :
- Rasa terbakar.
- Eritema dan edema setempat batasan yang jelas dengan ukuran dan
bentuk yang bervariasi.
- Lesi melibatkan jaringan yang lebih dalam sampai dermis dan subkutis.
- Lokasi predileksi pada kelopak mata dan bibir
- Bila andioedema di saluran napas dapat terjadi sesak napas, suara
serak, dan rinitis.
- Bilas angioedema di saluran cerna dapat terjadi rasa mual, muntah, kolik
abdomen, dan diare.
- Dapat disertai atau tidak disertai urtikaria.
KLINIS
1. Anamnesis :
- Gejala subjektif berupa rasa nyeri atau rasa terbakar, dan
gatal ringan.
- Biasanya gejala timbul beberapa jam hingga 72 jam.
- Gejala objektif berupa edema kulit mendadak pada area
predileksi.
- Sebanyak 43,8% angioedema alergi disertai urtikaria.
- Etiologi angioedema akut pada umumnya adalah obat,
makanan, infeksi, atau faktor-faktor metabolik.
- Dapat disertai kesulitan menelan atau bernafas apabila
ada keterlibatan mukosa saluran nafas dan cerna.
2. Pemeriksaan Fisik :
- Didapatkan edema sewarna kulit, atau
kadang eritema.
- Lokasi anatomis berurutan dari paling
sering yaitu wajah, periorbital, bibir,
ektremitas, glottis, lidah, genitalia.
- Dapat disertai gejala sesak nafas.
 PENATALAKSANAAN
1. Non Medikamentosa :
- Identifikasi dan eliminasi faktor-faktor penyebab.
- Apabila didapatkan sesak nafas, suara serak atau
odinofagia dikonsulkan ke spesialis THT untuk dilakukan
nasopharyngolaryngoscopi (NPL) dengan terlebih dahulu
diatasi keadaan darurat di Unit Gawat Darurat.
- Apabila didapatkan edema laring berdasarkan hasil NPL
maka dirawat di ICU untuk monitor jalan nafas.
- Pasien dengan edema terbatas pada kulit dapat
diobservasi di unit gawat darurat dalam 6 jam, dan
diperbolehkan rawat jalan.
2. Medikamentosa :
Prinsip :
- Mengurangi pelepasan mediator oleh sel mast
dan/atau efek mediator tersebut pada organ target,
serta menginduksi toleransi.
- Pada angioedema akut pengobatan difokuskan
untuk mengurangi gejala.
Topikal : Tidak ada terapi khusus
Sistemik :
Apabila ada gangguan nafas: epinefrin atau
adrenalin (1:1000) dosis 0,3 ml subkutan atau
intramuskular, diulangi setiap 10 menit.
Pengobatan selanjutnya:
Lini pertama:
Antihistamin H-1 generasi ke-1 atau Antihistamin H-1 generasi ke-2
(loratadin, cetirizin, desloratadin, atau feksofenadin) dapat diberikan
pada pasien rawat jalan
Apabila gejala menetap setelah 2 minggu pengobatan, maka diberikan
pengobatan lini kedua.
Lini kedua:
- Dosis antihistamin H-1 generasi kedua ditingkatkan 2-4x
Apabila gejala menetap setelah 1-4 minggu berikutnya diberikan
pengobatan lini ketiga.
Lini ketiga:
- Kortikosteroid diindikasikan pada pasien dengan syok anafilaksis,
edema laring, dan gejala yang berat yang tidak berespons dengan
pemberian antihistamin. Dosis 0,5-1 mg/kgBB/hari dengan atau
tanpa tappering
- Kortikosteroid jangka pendek (maksimal 10 hari) dapat juga
digunakan apabila terjadi eksaserbasi
- Dapat ditambahkan omalizumab atau siklosporin
Drug Reaction with Eosinophilia and
Systemic Symptoms (DRESS)
Sindrom DRESS merupakan kumpulan gejala dan tanda reaksi
obat idiosinkrasi berat pada pemberian obat dalam dosis terapi, yang
secara khas ditandai oleh:
1. Demam
2. Erupsi kulit
3. Abnormalitas hematologi (eosinofilia >1500/µL, atau kelainan
hematologi lain misal nya leukositosis, limfositosis, atau limfosit
atipik
4. Keterlibatan sistemik (limfadenopati >2cm, hepatitis sitolitik
dengan alanine transaminase (AST) >2x normal, nefritis
intersitial, pneumonia interstitial, atau miokarditis)

Sinonim: Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS)

KLINIS
1. Anamnesis :
- Diketahui terdapat obat yang dicurigai sebagai
penyebab.
- Paling sering 2-6 minggu setelah pemakaian obat
pertama kali.
- Gejala dapat timbul 2-120 hari setelah konsumsi obat.
- Gejala dapat timbul lebih cepat dan lebih parah pada
pajanan obat berulang.
- Penyebab tersering adalah antibiotik diikuti oleh
antikonvulsan.
2. Pemeriksaan fisik :
- Keadaan umum biasanya buruk.
- Demam dapat terjadi beberapa hari sebelum atau
bersamaan dengan munculnya erupsi kulit. Demam
berkisar antara 38-40ºC, sering disertai mialgia,
arthralgia, faringitis, dan limfadenopati.
- Erupsi kulit bervariasi, dapat berupa erupsi obat
makulopapular, vesikobulosa, maupun dermatitis
eksfoliativa.
- Sering dijumpai edema pada wajah.
- Keterlibatan mukosa jarang terjadi, biasanya berupa
stomatitis atau faringitis ringan.
- Komplikasi yang dapat terjadi berupa gagal ginjal akut,
sepsis, dan nekrosis hati.

Diagnosis Banding : Sindrom Stevens-Johnson

 PENATALAKSANAAN
Non Medikamentosa :
1. Hentikan pemakaian obat yang dicurigai.
2. Atasi keadaan umum yang buruk.
3. Jaga keseimbangan cairan dan elektrolit.

Medikamentosa :
1. Topikal: Steroid topikal sesuai dengan lesi kulit.
2. Sistemik:
- Steroid sistemik1 dengan dosis setara prednison 1-
1,5mg/kgBB kemudian diturunkan secara bertahap.
- Bila keadaan klinis berat atau tidak tampak terdapat
perbaikan, steroid sistemik dapat diberikan dalam dosis
denyut metilprednisolon 30 mg/kgBB/hari (dosis maksimal
3 gram selama 3 hari)
Nekrolisis Epidermal(Sindrom Stevens-
Johnson/SSJ dan Nekrolisis Epidermal
Toksik /NET
Nekrolisis epidermal, mencakup Sindrom
Stevens-Johnson (SSJ) dan Nekrolisis Epidermal
Toksik (NET), adalah reaksi mukokutaneus yang
mengancam jiwa, ditandai dengan nekrosis dan
pelepasan epidermis yang ekstensif. Kedua kondisi
ini digolongkan sebagai varian keparahan dari proses
yang serupa, karena adanya kesamaan temuan klinis
dan histopatologis. Perbedaan terdapat pada
keparahan yang ditentukan berdasarkan luas area
permukaan kulit yang terkena.
 19

Sindrom Stevens Johnson

Definisi :
Merupakan sindrom yang
mengenai kulit, selaput lendir di
orifisium, dan mata yang
menyebabkan nekrosis kulit
dengan keadaan umum yg
bervariasi (ringan  berat).

Etiologi :
Gejala : Lesi berupa Penyebab utama : alergi obat (50%,
tersering analgetik/antipiretik 45%;
eritema, vesikel/bula, karbamazepin 20%; jamu 13,3%),
dapat disertai amoxicilin, kotrimoxazole (Sulfa),
cloroquin, seftriakson dan adiktif, ARV.
purpura. Selain itu karena infeksi, neoplasma,
dan radiasi. (dalam 8 minggu terakhir)

Trias SSJ
Kelainan Kulit
Terdapat eritema, vesikel, bula,
dan purpura, epidermolisis
(Nikolsky +)
Vesikel dan bula pecah Erosi
meluas.
Kelainan Mata
Tersering : konjungtivitis kataralis,
konjungtivitis purulen, perdarahan,
ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis
20
Kelainan Selaput Lendir di
Orifisium
 Tersering adalah mukosa mulut
(pseudomembran), lubang genital,
lubang hidung dan anus.
 Vesikel dan bula yang cepat pecah
menjadi erosi dan ekskoriasi dan
krusta kehitaman. Di bibir terdapat
krusta hitam yang tebal.
 Adanya stomatitis  sukar/tidak
dapat menelan.
 Pseudomembran di faring dapat
menyebabkan kesulitan bernapas.
21
 24

Nekrolisis Epidermal Toksik (N.E.T)

Gejala kulit yang terpenting adalah epidermolisis
generalisata, dapat disertai kelainan pada selaput
lendir pada orifisium dan mata.
Sering menyebabkan kematian akibat gangguan
keseimbangan elektrolit atau karena sepsis.

Penyebab utama juga alergi obat yang berjumlah 80-95%.

 25

GEJALA KLINIK
Mulai secara akut dengan gejala prodromal.

• Pasien tampak sakit berat, ↓ kesadaran

• Lesi kulit dimulai dari eritema generalisata  timbul bnyak vesikel dan bula,
dapat disertai purpura.

• Dapat disertai lesi di bibir dan selaput lendir , dan orifisium genitalia eksterna
berupa erosi, ekskoriasi, perdarahan  krusta merah kehitaman.

• Dapat disertai kelainan mata; dapat disertai perdarahan gastrointestinal

• Khas : terjadi epidermolisis (pada tempat yang sering terkena tekanan

(punggung, dan bokong)  tanda Nikolsky (+) pada kulit yang eritematosa.
26
KLINIS
1. Anamnesis :
- Penyebab terpenting adalah penggunaan obat.
- Riwayat penggunaan obat sistemik (jumlah dan jenis
obat, dosis, cara pemberian, lama pemberian, urutan
pemberian obat), serta kontak obat pada kulit yang
terbuka (erosi, eskoriasi, ulkus) atau mukosa.
- Jangka waktu dari pemberian obat sampai timbul
kelainan kulit (segera, beberapa saat atau jam atau hari
atau hingga 8 minggu).
- Identifikasi faktor pencetus lain: infeksi (Mycoplasma
pneumoniae, virus), imunisasi, dan transplantasi
sumsum tulang belakang.
PENATALAKSANAAN
Non Medikamentosa :
1. Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit.
2. Penanganan kulit yang mengalami epidermolisis, seperti
kompres dan mencegah infeksi sekunder.
3. Berikan nutrisi secara enteral pada fase akut, baik secara oral
maupun nasogastrik.

Medikamentosa :
1. Prinsip :
- Menghentikan obat yang dicurigai sebagai pencetus.
- Pasien dirawat (sebaiknya dirawat di ruangan intensif) dan
dimonitor ketat untuk mencegah hospital associated infections
(HAIs).
- Atasi keadaan yang mengancam jiwa
2. Pemeriksaan fisik :
- SSJ dan NET ditandai dengan keterlibatan kulit dan membran mukosa.
- Kelainan kulit yaitu: eritema, vesikel, papul, erosi, eskoriasi, krusta
kehitaman, kadang purpura, dan epidermolisis.
- Tanda Nikolsky positif.
- Kelainan mukosa (setidaknya pada dua tempat): biasanya dimulai dengan
eritema, erosi dan nyeri pada mukosa oral, mata dan genital. Kelainan
mata berupa konjungtivitis kataralis, purulenta, atau ulkus. Kelainan
mukosa oral berupa erosi hemoragik, nyeri yang tertutup
pseudomembran putih keabuan dan krusta. Kelainan genital berupa erosi
yang dapat menyebabkan sinekia (perlekatan).
- Gejala ekstrakutaneus: demam, nyeri dan lemah badan, keterlibatan
organ dalam seperti paru-paru yang bermanifestasi sebagai peningkatan
kecepatan pernapasan dan batuk, serta komplikasi organ digestif seperti
diare masif, malabsorbsi, melena, atau perforasi kolon.
- Kriteria SSJ, SSJ overlap NET, dan NET berdasarkan luas area
epidermis yang terlepas (epidermolisis), yaitu: SSJ (<10% luas
permukaan tubuh), SSJ overlap NET (10-30%), dan NET (>30%).
2. Topikal :
- Terapi topikal bertujuan untuk mencegah kulit terlepas lebih
banyak, infeksi mikroorganisme, dan mempercepat
reepitelialisasi.
- Penanganan lesi kulit dapat secara konservatif maupun
pembedahan (debrideman).
- Dapat diberikan pelembab berminyak seperti 50% gel
petroleum dengsn 50% cairan parafin.
- Keterlibatan mata harus ditangani oleh dokter spesialis
mata.
3. Sistemik :
- Kortikosteroid sistemik: deksametason intravena dengan
dosis setara prednison 1-4 mg/kgBB/hari untuk SSJ, 3-4
mg/kgBB/hari untuk SSJ-NET, dan 4-6 mg/kgBB/hari
untuk NET.
- Analgesik dapat diberikan. Jika nyeri ringan dapat diberikan
parasetamol, dan jika nyeri berat dapat diberikan analgesik
opiate-based seperti tramadol
Pilihan lain:
- Intravenous immunoglobulin (IVIg) dosis tinggi dapat
diberikan segera setelah pasien didiagnosis NET
dengan dosis 1 g/kgBB/hari selama 3 hari
- Siklosporin dapat diberikan
- Kombinasi IVIg dengan kortikosteroid sistemik
dapat mempersingkat waktu penyembuhan, tetapi
tidak menurunkan angka mortalitas.
- Antibiotik sistemik hanya diberikan jika terdapat
indikasi.
TERIMA KASIH …