Kolestasis

1
DEFINISI
Kolestasis adalah

Semua kondisi yang menyebabkan terganggunya sekresi berbagai

substansi yang seharusnya disekresikan ke dalam duodenum, sehingga
menyebabkan tertahannya bahan-bahan atau substansi tesebut di
dalam hati dan menimbulkan kerusakan hepatosit.

(Karpen SJ, 2007)

2
Lanjutan
• Bukan merupakan suatu diagnosis
• Melainkan suatu sindroma yang etiologinya bemacam-macam
• Etiologinya dapat disebabkan:
• pembentukan empedu di hepatosit,
• transport keluar dari hepatosit,
• saluran empedu intrahepatik dan saluran empedu ekstrahepatik sampai
muara keluarnya di duodenum

(Suchy FJ, 2004)

3
PARAMETER
• Kadar bilirubin direk serum > 1 mg/dL bila bilirubin total < 5 mg/dL
atau
• bilirubin direk >20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total >
Smg/d1

Letak gangguannya dapat terjadi di:

• duktus biliaris intrahepatal ataupun
• duktus biliaris ekstrahepatal
(NASPGHN, 2007)
4
EPIDEMIOLOGI
• Terjadi setiap 1:2500 kelahiran hidup.

• Penyebab tersering adalah atresia biliaris ekstrahepatik (>33%)

(Suchy FJ, 2004)

5
ETIOLOGI
Dibagi menjadi 2:
1. EKSTRAHEPATIK:
Suatu keadaan yang dapat mengakibatkan obstruksi saluran empedu
ekstrahepatik baik total maupun parsial
• Atresia biliaris ekstrahepatik: Suatu obstruksi total duktus biliaris
ekstrahepatal
• Kista duktus koledokus: Dilatasi dari suatu segmen dukus biliaris ekstrahepatal
• Stenosis duktus biliaris: Obstruksi parsial duktus biliaris ekstrahepatal .
• Sludge dan batu atau kolelitiasis: Adanya suatu penumpukan endapan pada
duktus biliaris ekstrahepatal, misalnya sebagai akibat dari proses hemolitik
yang berlebihan (Suchy FJ, 2004)
(Venigalla S, Gourley GR, 2005)
6
ETIOLOGI
2. INTRAHEPATIK: Gangguan yang terjadi pada tingkat hepatosit
ataupun elemen duktus biliaris yang ada di dalam hati atau
intrahepatal
Infeksi
• lnfeksi bakteri :sepsis, ISK
• Infeksi virus : rubella, CMV, herpes simpleks, virus hepatotropik
• Infeksi parasit : toksoplasma

(Suchy FJ, 2004)

(Venigalla S, Gourley GR, 2005)
7
ETIOLOGI
2. INTRAHEPATIK
Metabolik
• Gangguan metabolisme karbohidrat : Galaktosemia, Fruktosemia, Gycogen
Storage Diseose type
• Gangguan metabolisme asam amino : Tirosinemia, Hipermetioninemia
• Gangguan metabolisme lipid : Penyakit Niemann-Pick, Penyakit Wolman,
Penyakit Gaucher
• Gangguan endokrin : Hipotiroidisme, Hipopituitarisme
• Gangguan metabolik lain Defisiensi alfa-L-antitripsin, Sindrom Alagille,
Progressive Familial lntrahepatic Cholestosis (PIFC), cystic fibrosis
(Suchy FJ, 2004)
(Venigalla S, Gourley GR, 2005)
8
ETIOLOGI
2. INTRAHEPATIK
Toksik
• Obat-obatan
• Nutrisi parenteral total
Genetik / Kromosomal
• Trisomi 18
• Trisomi 2l
Penyakit Caroli
Hepatitis neonatal idiopatik

(Suchy FJ, 2004)

(Venigalla S, Gourley GR, 2005)
9
MANIFESTASI KLINIS
• Ikterus,
• tinja berwarna pucat atau akolik,
• Urin yang berwarna kuning tua seperti teh.

• Bila kronis  pruritus, gagal tumbuh, koagulopati, dll

(Venigalla S, Gourley GR, 2005)

10
Lacak etiologi lainnya 11
• Karpen SJ. Mechanisms of Bile Formation and Cholestasis. ln: Suchy
FJ, Sokol RJ, Balistreri W, eds. Liver Disease in Children. 3rd ed. New
York: Cambridge University Press; 2007.
• NASPGHN. The Neonatal Cholestasis Clinical Practice Guidelines.
Website 2007 Diunduh dari: URL: www. naspgh n.sub/positionpa
pers.asp
• Suchy FJ. Neonatal Cholestasis. Pediatr Rev 2004; 25: 388-396
• Venigalla S, Gourley GR. Neonatal Cholestasis. J Ar Neonat For 2005;
2:27-34

12