Atresia Bilier Pada

Bayi
 Skenario
O Seorang bayi 3 bulan dibawa ke dokter
dengan keluhan utama kuning pada seluruh
badannya.
 Anamnesis
• Identitas : Bayi 3 bulam
Pada pemeriksaan
• Keluhan utama : kuning pada seluruh badan
sejak usia 3 hari fisik didapatkan (+)
sclera ikterik, (+)
• Riwayat penyakit sekarang : semakin lama
jaundicerewel,
semakin kuning. Anak juga menjadi di seluruh
kurang aktif, Tidak terdapat tubuh
demam. dan mukosa,
• Tinja seperti dempul
TTV dalam batas
normal,
• BAK gelap seperti teh pekat
hepatomegaly(+)
Pemeriksaan Penunjang
• Bilirubin serum total dan direk
• Feces dan urin
Hasil Lab :
• Biopsi Hati
Hyperbilirubinemia,
• USG Bilirubin direct
meningkat
Metabolisme Bilirubin
 Ikterus Neonatus
Ikterus Fisiologik Ikterus Patologik

Timbul setelah 24 jam Timbul dalam 24 jam pertama

Kadar bilirubin tertinggi pada hari ke 5 Kenaikan kadar bilirubin > 5

pada BCB dan ke 7 pada BKB mg/dL/hari

Kadar bilirubin < 15 mg/dL Bilirubin serum > 15 mg/dL

Hilang dalam 14 hari Ikterus berlangsung lebih dari 14 hari

Hilang tanpa perlu pengobatan Warna feses dempul dan urin kuning
tua
Bilirubin direk < 2 mg/dL Bilirubin direk > 2 mg/dL
 Working Diagnosis
• Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu
penghambatan di dalam saluran yang
membawa cairan empedu (bile) dari liver
menuju ke kantung empedu (gallbladder).
Ini merupakan kondisi congenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran.
Atresia Bilier
Differential Diagnosis
 Epidemiologi
O Kemenkes: Atresia Bilier terjadi pada 1:10-
15 ribu bayi lahir hidup. Dengan angka
kelahiran hidup di Indonesia 4,5 juta/thn,
dari jumlah tersebut diprediksi bayi yang
menderita penyakit tersebut mencapai 300-
450 bayi setiap tahunnya. Rasio atresia
bilier pada anak perempuan dan anak laki-
laki adalah 1,4 : 1 .
 Etiologi
O Etiologi atresia bilier masih belum diketahui
dengan pasti.
 Manifestasi klinis
Dua minggu pertama Usia bayi mencapai 2-3
setelah hidup: bulan:
• Ikterus • Gangguan
• Urin gelap pertumbuhan yang
• Tinja pucat
mengakibatkan
gagal tumbuh dan
• Penurunan BB
malnutrisi.
• Malnutrisi
• Gatal-gatal
• Rewel
Patofisiologi
 Tata Laksana
O Medikamentosa
- Asam ursodeoksikolat 10-30 mg/kg/hari
Bekerja sebagai bile flow inducer karena meningkatkan regulasi sintesis dan
aktivitas transporter pada membran sel hati, sebagai suplemen empedu
untuk absorpsi lemak, bersifat hepatoprotektor karena dapat menstabilkan
dan melindungi membran sel hati.
O Terapi suportif
- Vitamin larut lemak :
O Vit A : 5.000-25.000 U/hari
O Vit D3 : calcitriol 0,05-0,2 ug/kgBB/hari
O Vit E : 25-50 IU/kgBB/hari
O Vit K : 2,5-5 mg/2-7x/minggu
O -Terapi bedah dilakukan portoenterostomy
Kasai, pasien yang dioperasi kasai tetap
hidup sampai 4tahun pasca operasi ≤30hari
(49%), 31-90hari (36%) dan >90hari (23%)
dan harus dilanjutkan dengan transplan
hati.
 Kesimpulan
O Ikterus atau kuning pada neonatus dapat
berupa ikterus yang fisiologis maupun patologis.
Salah satu contoh ikterus yang patologis pada
neonatus adalah obstruksi bilier. Obstruksi bilier
dapat disebabkan karena
ekstrahepatik.Manifestasi klinik yang dapat
dijumpai berupa ikterus, tinja yang berwarna
pucat, urin berwarna gelap. Terapi dapat
diberikan sesuai dengan penyebabnya dan
disertai juga dengan terapi suportif.