BST

Kolestasis ec. Atresia Bilier

Pembimbing : dr. H. Irawan Anasta Putra, Sp.A

Oleh : Sisvanesa

Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan

Universitas Jambi
2019
 LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama : An. A
Umur : 2 bulan
Jenis kelamin : Laki-laki
Nama Ayah : Tn. P
Nama Ibu : Ny. N
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Alamat : Jl. Lingkar Selatan rt. 05
Dikirim oleh : IGD
MRS : 11 April 2019
RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

An. N datang bersama orang tua ke IGD Raden Mattaher dengan

keluhan Pasien mengeluhkan muncul kuning pada seluruh badan
kecuali kaki. Demam (-), BAB (+), BAK (+) Sejak 2 bulan yang lalu.
Pada saat pasien berumur 1 bulan muncul kuning pada bagian mata
lalu menyebar pada seluruh tubuh kecuali kaki. Dikatakan keluhan
tidak membaik setelah di jemur selama 30 menit – 1 jam.
Penggunaan ASI (-), mual muntah (-).
 Riwayat Penyakit
Riwayat Penyakit Dahulu
Keluarga

• Riwayat ikterik sebelumnya • riwayat kuning sebelumnya.

(-)
• Riwayat penyakit kronis
seperti asma, DM, dan
penyakit lainnya disangkal
oleh keluarga pasien.
RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN

Masa kehamilan : Cukup bulan (Aterm)

Parrtus : Spontan
Tempat : Praktek Bidan
Ditolong oleh : Bidan
Tanggal : 23 januari 2019
BBL : 3400 gram
PB : ibu lupa
RIWAYAT IMUNISASI

Riwayat Imunisasi

BCG :+
Polio :-
DPT :-
Campak :-
Hepatitis :+
Kesan : Imunisasi dasar belum
lengkap
STATUS GIZI

Usia 2 bulan dengan berat badan 13 kg dan panjang badan 108

cm
BB/U : 0 s.d -2 SD (normal)
PB/U : 2 s.d 3 SD (tinggi)
BB/TB : -2 s.d -3 SD (gizi kurang)
PENYAKIT YANG PERNAH DI DERITA

•Batuk pilek (+)

Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umumm Kesadaran GCS Tanda Vital BB : 5 kg

Tampak sakit berat Composmentis. 15 Nadi : 120 x/menit TB :60 cm
E4V5M6 RR : 36 x/menit
Suhu : 36,9 C
 kepala : normocephal
 Kulit : ikterik
 mata : ca (-) ,si (+), rc (+),
 tht : secret (-), mukosa kemerahan (-), tonsil T1-
T1
 bibir : kering (-), sianosis (-)
 Thoraks : simetris, retraksi (-)
 Ekstremitas : Akral dingin
  Pemeriksaan Fisik

Faring : Hiperemis (-)

Tonsil : Hiperemis (-),
Pembesaran tonsil (T2-T2)
Leher : Pembesaran KGB (-)
Pulmo
Jantung
Inspeksi :Iktus cordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus cordis teraba pada
ICS V linea midclavicula
sinistra
Perkusi : Batas jantung normal
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II
reguler, murmur (-),gallop (-)

Abdomen
Inspeksi : simetris, retraksi (-)
Inspeksi : Datar
Palpasi : Fremitus taktil kanan=kiri
Palpasi : Soepel, nyeri tekan (-)
Perkusi : sonor
hepatomegali (-)
Auskultasi : vesikular (+/+), wh
splenomegali (-)
(-/-), Rh (-/-)
Perkusi : Timpani
Auskultasi : bising usus (+) normal
  Diagnosa
 Kolestasis ec. Atresia bilier
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah Rutin 11 april 2019

WBC : 2.95 x 109/L

RBC : 6.31 x 1012/L

HGB : 11.9 g/dl

HCT : 38.7%

PLT : 48 109 /L

MCV : 83,5

MCH : 30,3

MCHC : 362
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Kimia Darah 11 april 2019

Bilirubin Total : 26,0

Bilirubin Direk : 5,0

Bilirubin Indirek : 21,0

SGOT : 920

SGPT : 620
PROGNOSIS

Quo ad vitam : Dubia ad bonam

Quo ad fungsionam : Dubia ad bonam
Quo ad sanationam : Dubia ad bonam
TERAPI

Light Therapy
IVFD D5 ¼ NS 500 cc/24 jam
Urdafalk 2x50 mg
Luminal oral 2x5 mg
Prednison 3x1,5 mg
Sequest 2x1 pull
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI :

Penurunan aliran empedu dan ditandai dengan

peningkatan fraksi bilirubin terkonjugasi . Gangguan
dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari
hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke
dalam duodenum
ETIOLOGI

Kolestasis paling sering disebabkan karena hepatitis virus, keracunan

obat(asetaminofen, penisilin, kontrasepsi oral, klorpromazin, dan
steroid estrogenik atau anabolik), penyakit heparkarena alkohol dan
penyakit hepatitis autoimun, atresia bilier, kista duktus koledokus,
paucity kandung empedu, neonatal sclerosing cholang-
Penyebab yang kurang sering adalah Primary Biliary Cirrhosis,
kolestasis pada kehamilan, karsinoma metastatik dan penyakit lainnya
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS

Ikterus akibat atresia bilier biasanya tidak segera tampak

setelah lahir. Duktus biliaris biasanya ada saat lahir, namun
kemudian dirusak oleh proses inflamasi. Bayi juga tidak
tampak sakit, kerusakan hati memburuk secara cepat
hingga terjadi sirosis. Gejala hipertensi portal dengan
splenomegali,asites,otot yang mengecil, dan kenaikan
kurang berat badan yang kurang baik, ini jelas tampak pada
usia beberapa bulan.
TATA LAKSANA

 Stimulasi aliran empedu : asam ursodeoksikolat 10-30mg/kgBB

dalam 2-3 dosis
 Nutrisi diberikan untuk menunjang pertumbuhan optimal
(kebutuhan kalori umumnya dapat mencapai 130-150 kebutuhan
bayi normal) dan mengandung lemak rantai sedang (medium chain
trigliseride-MCT)
 Suplemen vitamin yang larut lemak dan susu formula yang
mengandung trigliserida rantai sedang
 Prosedur bedah kasai
 Telaah Kasus

Kasus Teori
•Usia tampak gejala • ikterus danfeses akolik
anak pada kasus ini 1 baru muncul
bulan 3 pada minggu ke-2
• ikterik sampai minggu ke-4
• asites kehidupan.
• Ikterik timbul akibat
penimbunan bilirubin
dalam tubuh
• Asites menunjukkan
adanya sirosis hepar
 Telaah Kasus

Kasus Teori
• bilirubin direk • Kadar bilirubin direk lebih
dari 1,5 mg/dL pada bayi
meningkat melewati
merupakan keadaan
batas normal abnormal
dan disebut dengan kolestasis
• pemeriksaan • Pemeriksaan yang
penunjang dilakukan dilakukan darah rutin,
darah tepi lengkap, urin,
pemeriksaan darah
feses, USG, biopsi hati
rutin dan biokimia
darah
 Telaah Kasus

Kasus Teori
Light Therapy • Light therapy dilakukan bila
IVFD D5 ¼ NS 500 bilirubin total mencapai >
12 mg/dL
cc/24 jam • Stimulasi aliran empedu : asam
Urdafalk 2x50 mg ursodeoksikolat 10-
Luminal oral 2x5 mg 30mg/kgBB dalam 2-3 dosis
• Nutrisi diberikan untuk
Prednison 3x1,5 mg menunjang pertumbuhan
Sequest 2x1 pull optimal (kebutuhan kalori
umumnya dapat mencapai 130-
150 kebutuhan bayi normal)
dan mengandung lemak rantai
sedang
 Telaah Kasus

Kasus Teori
terapi berupa Pemberian vitamin
A : 5000-25000 IU
Light Therapy D : calcitriol 0,05-0,2
IVFD D5 ¼ NS 500 µg/kgBB/hari
cc/24 jam E : 15-25 IU/kgBB/hari
K1 : 2,5-5mg: 2-7 minggu atau
Urdafalk 2x50 mg 0,3 mg/kgBB setiap bulan
Luminal oral 2x5 mg Mineral dan trace element :
Prednison 3x1,5 mg Ca,P,Mn,Zn,Fe
Sequest 2x1 pull
 DAFTAR PUSTAKA
1. Karen J. Marcdante,dkk. IDAI. Ilmu Kesehatan Anak Esensial Nelson.
Edisi ke 6. IDAI. 2018.h. 488-490
2. Aronson P &Werner H. 2011. Netter’s Pediatrics. USA: Elsevier. 2011.
3. Kleggman L, Stanton B, Schor N & Geme J. Nelson Textbook of Pediatrics.
Philladelphia: Elsevier. 2011.
4. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta : IDAI.
2010.
5. Altman RP, Butchmiler TR.The Jaundiced Infant : Atresia Biliary. Dalam
Grosfeld JL, O’Neill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG Pediatric Surgery.
6th ed. Mosby Elsevier. 2006. pg 1603-1617
TERIMAKASIH