MULTIPLE MYELOMA

Andy Andrean
Berliana Agustin
OUTLINE
1 Pendahuluan

2 Tinjauan Pustaka

3 Penutup

4 Daftar Pustaka
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
• Multiple myeloma adalah keganasan sel B dari sel
plasma yang memproduksi protein imunoglobulin
monoklonal.
• Mieloma multipel merupakan 1% dari semua dan
10% dari tumor hematologi.
• MM merupakan keganasan hematologi tersering
yang kedua di Amerika Serikat.
• Umur median penderita rata rata 65 tahun,
meskipun kadang-kadang MM terjadi pada umur
dekade kedua.
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI

• Multiple Myeloma adalah keganasan sel B dari

sel plasma neoplastik yang memproduksi protein
imunoglobulin monoklonal, ditandai oleh ekspansi
monoklonal dan akumulasi abnormal sel plasma
didalam kompartemen sumsum tulang yang secara
karakteristik ditandai dengan plasmasitosis,
produksi paraprotein, lesi tulang,
hiperkalsemia, kerentanan terhadap infeksi dan
gangguan fungsi ginjal.
Epidemiologi

Setiap tahunnya, lebih dari

Kejadian MM lebih tinggi pada
30.000 kasus baru yang laki-laki dibandingkan dengan
didiagnosis di Amerika Seritkat. wanita

Penyakit ini menyebabkan Insiden pada kulit hitam hampir

kematian rata-rata 12.000 orang 2x lipat lebih banyak dari kulit
pertahun di Amerika Serikat putih

MM merupakan penyakit usia Insiden pada orang Asia lebih

tua, dengan rata rata usia 66 rendah dibandingkan kelompok
tahun, hanya 10% didapat pada kulit putih dan orang kulit hitam.
usia > 50 tahun dan 2% pada
usia > 40 tahun.

MM dapat terjadi pada semua ras

di seluruh dunia.
ETIOLOGI

• Paparan Radiasi
• Faktor Genetik
• Kelainan Genetik :
• Beragam perubahan kromosom telah ditemukan pada pasien
myeloma seperti delesi 13q14, delesi 17q13, dan predominan
kelainan pada 11q. Yang paling umum adalah translokasi t (11;
14) (Q13, Q32) dan t (4; 14) (p16, P32), dan kesalahan
rekombinasi juga berpartisipasi dalam jalur transformasi.
PATOGENESIS
• Limfosit B mulai disumsum tulang dan berpindah ke kelenjar
getah bening. Saat limfosit B dewasa, dia akan menampilkan
protein yang berbeda pada permukaan selnya. Ketika
limfosit B diaktifkan untuk mengeluarkan antibodi, dikenal
sebagai sel plasma.
• Secara normal sel plasma berkembang dari sel B di
limfonodus akibat dari respons imun terhadap infeksi atau
penyakit. Transformasi dari sel B menjadi sel plasma ganas
melibatkan proses yang panjang termasuk abnormalitas
genetik multipel, yang pada akhirnya sel plasma menjadi
ganas, dengan proliferasi yang tidak terkendali.
MANIFESTASI KLINIS
Perdarahan
Protein myeloma
Nyeri mengganggu fungsi
terutama nyeri tulang karena trombosit : trombositopenia
fraktur kompresi pada
tempat osteopenia atau
karena lesi litik tulang, Sindrom Hiperviskositas
biasanya tulang punggung. Terjadi pada 10% dimana
viskositas plasma meningkat
Gejala 4x viskositas plasma normal
Letargi, dispnea, pucat,
takikardi

Infeksi Berulang Neuropati

Berkaitan dengan
kekurangan produksi
antibodi dan pada penyakit Nefropati
lanjur karena neutropenia
Penyebab : penggunaan
NSAID, hiperkalsemia
Kriteria diagnostik multiple myeloma aktif
STAGING
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan Laboratorium
• Pada apusan darah tepi, didapatkan adanya formasi
Rouleaux
• Anemia Normositik normokrom atau makrositik
• Neutropenia dan trombositopenia ditemukan pada
penyakit lanjut.
• Peninggian kalsium serum terjadi pada 45% pasien.
• Albumin serum rendah ditemukan pada penyakit lanjut.
• CRP merupakan tanda adanya IL-6 yaitu faktor
pertumbuhan dari multiple mieloma.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Rouleaux formation
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Foto Polos X-ray

Foto skull lateral yang menggambarkan sejumlah lesi litik “punch

out lesion” yang khas pada calvaria, yang merupakan karakteristik
dari gambaran multiple myeloma.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Foto Polos X-ray

Lateral radiografi tulang belakang lumbal. Gambar ini

menunjukkan deformitas dari vertebra L4 yang dihasilkan
dari suatu plasmacytoma.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Foto Polos X-ray

Foto pelvic yang menunjukkan fokus litik kecil yang sangat

banyak sepanjang tulang pelvis dan femur yang sesuai
dengan gambaran multiple myeloma.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Foto Polos X-ray

Foto femur menunjukkan adanya endosteal scalloping

(erosi pada cortex interna) pada pasien dengan multiple
myeloma.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Foto Polos X-ray

Foto humerus kanan menggambarkan destruktif lesi pada

diafisis dan terdapat faktur patologis
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• CT Scan

• CT Scan menggambarkan keterlibatan tulang pada myeloma

serta menilai resiko fraktur pada tulang yang kerusakannya
sudah berat.
• Diffuse osteopenia dapat memberi kesan adanya keterlibatan
myelomatous sebelum lesi litik sendiri terlihat.
• Pada pemeriksaan ini juga dapat ditemukan gambaran
sumsum tulang yang tergantikan oleh sel tumor, osseous lisis,
destruksi trabekular dan korteks. Namun, pada umumnya
tidak dilakukan pemeriksaan kecuali jika adanya lesi fokal.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• CT Scan

CT Scan sagital T1 – gambaran weighted pada vertebra

lumbalis menunjukkan adanya infiltrasi difus sumsum yang
disebabkan oleh multiple myeloma.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• CT Scan

Axial CT Scan dari glenoid Axial CT Scan dari glenoid yang

yang menunjukkan lesi sama dari gambar sebelumnnya
yang khas untuk menunjukkan 1 tahun kemudian lesi
myeloma. Korteks intak myeloma telah tumbuh secara
signifikan, memperluas prosesus
coracoid dan melalui korteks glenoid.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Patologi Anatomi
• Pada pasien multiple myeloma, sel plasma berproliferasi di
dalam sumsum tulang. Sel-sel plasma memiliki ukuran yang
lebih besar 2 – 3 kali dari limfosit, dengan nuklei eksentrik licin
(bulat atau oval) pada kontur dan memiliki halo perinuklear.
Sitoplasma bersifat basofilik.

Aspirasi sumsum tulang memperlihatkan

sel-sel plasma multiple myeloma. Tampak
sitoplasma berwarna biru, nukleus
eksentrik, dan zona pucat perinuclear
(halo).
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Patologi Anatomi

Biopsi sumsum tulang menunjukkan

lembaran sel-sel plasma ganas pada
multiple myeloma.
TATALAKSANA
Faktor Prognostik Mieloma Multipel
DAFTAR PUSTAKA
• IMF. Multiple Myeloma, Cancer of The Bone Marrow. In : Durie BGM (editor). Patient Handbook. North
Hollywood USA : International Myeloma Foundation; 2016 edition. Page 2-3.
• Dispenzieri A, Lacy MQ, Greipp PR . Multiple Myeloma. In : Gretz MA, (editor). Hematologic
malignancies : Multiple Myeloma and Related Plasma Disorder. X : Springer; 2004. 53-100
• Munshi NC, Longo DL, Anderson KC. Plasma Cell Disorders. In : Kasper Dl, Hauser SL, Jameson JL,
Fauci AS, Longo DL, Loscalzo J (editors). Harrison’s Principles of Internal Medicine. 19th ed. New York
: Mc Graw Hill Education. 2015. page 712-715
• Syahrir M. Multipel Myeloma dan Penyakit Gamopati lain. In : Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Simadibrata
A, Setiyohadi B, Syam AF(editor). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam edisi VI. Jakarta : Interna Publishing ;
2012. Hal 2700-2708
• Rajkumar, S. V. Multiple myeloma: 2018 update on diagnosis, risk‐stratification, and
management. American Journal of Hematology, 93(8), 2018. 1091-1110.
• Suega, Ketut., Sjah YS. Terapi Terkini Multiple Myeloma. Jurnal Ilmu Penyakit Dalam, (10). 2009.
• Birbrair, Alexander; Frenette, Paul S (2016-03-01). "Niche heterogeneity in the bone marrow". Annals of
the New York Academy of Sciences. 1370 (1): 82–
96. Bibcode:2016NYASA1370...82B. doi:10.1111/nyas.13016. ISSN 1749-
6632. PMC 4938003. PMID 27015419.
• Hematopoietic Stem Cells." Stem Cell Information. National Institutes of Health, U.S. Department of
Health and Human Services, 17 Jun 2011. http://stemcells.nih.gov/info/scireport/pages/chapter5.aspx
• Palumbo,Antonio & Kenneth Anderson,2011, Multiple myeloma. N Engl J Med 2011;364:1046-60.
• Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, et al. Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma.
Mayo Clin Proc 2003;78:21-33.
• Mediarty, Sjahrir. 2011. Multiple myeloma dan penyakit gamanopati lain dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam. Jakarta:PAPDI
• Durie BG, Kyle RA, Belch A, et al. Myeloma management guidelines: a consensus report from the
Scientific Advisors of the International Myeloma Foundation. Hematol J 2003;4:379-98. [Erratum,
Hematol 2004;5:285.]