PENATALAKSANAAN

GANGGUAN HEMOSTASIS EC
HEMOFILIA
NURUL SITI KHODIJAH
102014117
 Pemeriksaan Pemeriksaan
Anamnesis
Fisik Penunjang

- Darah lengkap
- KU : memar pada keempat - Hitung trombosit
ekstremitas - Masa perdarahan
- pucat (-)
- RPS : timbul sejak kapan? Lokasi di - Masa pembekuan
- Ikterik (-)
mana saja? Riwayat perdarahan - aPTT
- Organomegali (-)
sebelumnya? - PT
- RPK : di keluarga ada yang seperti - TT
ini? Riwayat perdarahan dan
transfusi berulang?
- Riwayat kelahiran
- Riwayat pribadi : pola makan
Hemostasis
 Hemofilia ITP DIC

Gejala klinis Gangguan Perdarahan tiba- Perdarahan

dibawah kulit tiba ditempat luka
seperti memar
Pembengkakkan Riwayat infeksi Distensi abdomen
sendi sebelumnya (ISPA)
Petechie, ekimosis

etiologi Herediter, sex Reaksi imunologi Infeksi,

linked resesif ketidakcocokan
transfusi
 Komplikasi:
• Perdarahan hebat  anemia, deformitas Prognosis:
sendi,atrofi otot, artritis kronik akibat Baik jika tidak terjadi perdarahan
hemartosis berulang

Tatalaksana :
Hemofilia A : pemberian konsentrat factor VIII dan
kriopresipitat dengan dosis = BB(kg)x%(kadar target-
kadar VIII sekarang)x0,5
Hemofilia B : pemberian konsentrat factor IX dan FFP
dengan dosis = BB(kg)x%(kadar target-kadar IX
sekarang)
Adjuvant :
- Demopresin (DDAVP) 0,3 microgram/kg dalam 50-100
ml normal salin melalui infus dalam 20-30 menit
- Asam traneksamat 25 mg/kgBB/kali, 3 kali sehari
selama 5-10 hari
 Kesimpulan

Hipotesis diterima