Laporan Kasus

SMF/BAGIAN ILMU RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
RSUD dr. ZAINOEL ABIDIN
BANDA ACEH
2019
 BAB I
PENDAHULUAN
Akalasia adalah suatu keadaan khas yang
ditandai dengan tidak adanya peristaltik korpus
esofagus bagian bawah dan sfingter esofagus
bagian bawah yang hipertonik sehingga tidak
bisa mengadakan relaksasi secara sempurna
sewaktu menelan makanan.
 Achalasia dideskripsikan pertama kali pada tahun 1672 oleh Sir Thomas Willis. Pada
tahun 1881, von Mikulicz mendeskripsikan penyakit ini sebagai suatu kardiospasme, di
mana gejalanya lebih disebabkan oleh suatu gangguan fungsional daripada suatu
gangguan mekanik. Pada tahun 1929, Hurt dan Rake menyatakan bahwa penyakit
tersebut disebabkan oleh kegagalan spinchter esofagus bawah untuk berelaksasi.
 BAB II
Tinjauan Pustaka
Anatomi dan Fisiologi
Esofagus mempunyai 3 bagian fungsional, yaitu:
• upper esophageal sphincter
• Bagian utama
• lower esophageal sphincter

proses menelan terdiri dari tiga fase yaitu:

• Fase oral
• Fase faringeal
• Fase esophageal
 Definisi

Akalasia ialah ketidakmampuan bagian

distal esofagus untuk relaksasis dan
peristaltik esofagus berkurang.

Akibatnya bagian proksimal dari tempat

penyempitan akan melebar dan disebut
mega-esofagus
 Epidemiologi

Prevalensi akalasia sekitar 10 kasus per 100.000 populasi. Namun, hingga sekarang,
insidens penyakit ini telah cukup stabil dalam 50 tahun terakhir yaitu sekitar 0,5 kasus per
100.000 populasi per tahun. Rasio kejadian penyakit ini sama antara laki-laki dengan
perempuan. Umur rata-rata pada pasien orang dewasa adalah 25-60 tahun.
 Etiologi
Akalasia dibagi menjadi 2 bagian, yaitu

Akalasia Primer Akalasia Sekunder

 Patofisiologi
Sfingter esofagus bawah akan relaksasi bila terjadi aktivitas pada neuron
inhibitorik dan akan kontraksi/ tertutup bila terjadi aktivitas neuron eksitatorik

Pada akalasia terjadi kerusakan sistem saraf inhibitorik dan hilangnya sel- sel
ganglion di sepanjang pleksus mienterikus Auebach

Menurut Castell ada dua defek pada akalasia

Obstruksi pada sambungan Peristalsis esophagus yang tidak normal

esophagus dan gaster

Kriteria manometrik

Normal Akalasia
 Gejala

Gejala Akalasia primer Akalasia sekunder

Disfagia Ringan s/d berat >1tahun Sedang s/d berat <6 bulan

Nyeri dada Ringan s/d sedang Jarang

Berat badan turun Ringan (5kg) Berat (15kg)

Regurgitasi Sedang s/d berat Ringan

Komplikasi paru Sedang Jarang

 Gejala klinis

foto polos

Penentuan diagnosis
skintigrafii

endoskopi

manometrik esofagus
 Diagnosa Banding
ACHALASIA SCLERODERMA
Skleroderma adalah penyakit jaringan ikat yang
ditandai dengan atrofi otot polos dan fibrosis
pada dinding kerongkongan

Scleroderma dengan striktur peptikum. Kontras

menunjukkan segmen yang relatif panjang
penyempitan meruncing di esofagus distal (panah)
yang dihasilkan dari lambung ditandai jaringan parut .
Karsinoma Esofagus

Tampak massa di lumen esofagus sehingga

menyebabkan penyempitan lumen dan tepi
yang irreguler.
 Penatalaksanaan

Sifat terapi pada akalasia hanyalah paliatif, karena fungsi peristaltik

esofagus tidak dapat dipulihkan kembali. Terapi dapat dilakukan
dengan memberi diet tinggi kalori, medikamentosa, tindakan
dilatasi, psikoterapi, dan operasi esofagokardiotomi (operasi Heller):
• Medikamentosa Oral
• Dilatasi/ Peregangan Singter Esofagus Bawah
• Esofagomiotomi
• Injeksi Toksin Botulinum
 Komplikasi

• Obstruksi saluran pernapasan

• Bronkhitis
• Pneumonia aspirasi
• Divertikulum
• Perforasi esofagus
• Small cell carcinoma
• Sudden death
 Pencegahan
Makan makanan cair atau
lunak
Pencegahan pada akalasia

Tidur dalam posisi kepala

lebih tinggi

Prognosis akalasia tergantung durasi perjalanan penyakit dan banyak sedikitnya

gangguan motilitas, semakin singkat durasi penyakitnya dan semakin sedikit
gangguan motilitasnya maka prognosis untuk kembali ke ukuran esophagus normal
semakin baik
 BAB III
Gambaran Radiologi
Foto polos thorax

Pada pemeriksaan foto polos pada thorax didapatkan dilatasi esofagus di belakang
jantung, gelembung udara di esofagus dapat terlihat kecil atau tidak ada.
Esofagografi

Pada akalasia akan tampak kontras mengisi

esophagus yang melebar mulai dari proksimal
sampai distal di mana terjadi penyempitan
pada daerah esophagogastric junction yang
menetap pada perubahan posisi. Kontras
masih dapat melewati daerah penyempitan ke
dalam gaster.

Gambaran akalasia pada esofagografi

“bird’s beak” appearance
Dilatasi esofagus dan peerlahan-lahan
bagian distal menyempit
dengan gambaran paruh burung
Barium swallow memperlihatkan rat-tail
appearance dilatasi pada daerah dua pertiga
distal esofagus dengan gambaran peristaltik
yang abnormal atau hilang dengan gambaran
penyempitan di bagian distal menyerupai ekor
tikus.
 Manometri esofagus

Manometrik esofagus adalah pemeriksaan yang terbaik (gold standar) untuk

mendiagnosis achalasia esofagus.
Hal-hal yang dapat ditunjukkan pada pemeriksaan manometrik esofagus, antara lain:

Relaksasi spingter esofagus bawah yang tidak sempurna

Tidak ada peristaltik yang ditandai dengan tidak adanya kontraksi esofagus secara
simultan sebagai reaksi dari proses menelan.
Tanda klasik achalasia esofagus yang dapat terlihat adalah tekanan yang tinggi
pada spinchter esofagus bawah (tekanan spinchter esofagus bawah saat istirahat
lebih besar dari 45 mmHg), dan tekanan esofagus bagian proksimal dan media saat
istirahat (relaksasi) melebihi tekanan di lambung saat istirahat (relaksasi)
Endoskopi (esofagoskopi)

Pemeriksaan endoskopi direkomendasikan

pada penderita achalasia esofagus, untuk
menyingkirkan kausa malignansi pada
esophagogastric junction
CT SCAN
Computed tomography (CT) scanning dengan peningkatan kontras oral dapat
menunjukkan kelainan esofagus struktural yang terkait dengan akalasia,
terutama dilatasi, yang terlihat pada stadium lanjut.

Primer achalasia pada CT. Scan tidak menunjukkan bukti

massa jaringan lunak di persimpangan gastroesophageal.
(Catatan barium di fundus lambung.)
Pasien telah lama achalasia primer

Primer achalasia pada CT. Melebar esofagus (panah)

tanpa penebalan dinding esofagus atau adenopati
mediastinum.
 BAB IV
KESIMPULAN
Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk
relaksasis dan peristaltik esofagus berkurang, karena diduga terjadi
inkoordinasi neuromuskuler.
Diagnosis Akalasia Esofagus ditegakkan berdasarkan gejala klinis,
gambaran radiologik, esofagoskopi dan pemeriksaan manometrik
TERIMA KASIH