IMUNODEFISIENSI

SU ‘ 12
Gangguan pada sistem imunitas

 Hipersensitifitas
 Autoimun
 Imunodefisiensi
 Reaksi pada transplantasi
 Immunitas pada tumor

SU ' 12 2
IMUNODEFISIENSI

SU ' 12 3
IMUNODEFISIENSI
Komponen imun yang
berperan
1. Sel limfosit B / sel B
2. Sel limfosit T / sel T
3. Fagositik
4. Komplemen

SU ' 12 4
Defisiensi karena :
 Kongenital/ genetik
 Sekunder : pd masa, fetus,
gangguan enzimatis, infeksi,
kimia, fisik.
 Tdk diketahui

SU ' 12 5
Defisiensi sel B
Aquired hypoimmuoglobulin
 Immunodefisiensi dengan hyper IgM
- IgG, IgA pd level normal, IgM normal atau
meningkat.
- Fungsi Ab buruk
- Neutropenia yang berhubungan dengan X – link
- Dpt terjadi Sclerosis cholangitis, hepatitis dan
hepatoma.

 Ig A defisiensi, IgG.

SU ' 12 6
Defisiensi sel B
 Dapat defisiensi untuk semua Ig, atau hanya Ig tertentu.
Sedangkan Ig dapat tetap dalam level yang normal.
Penyakit:
 X-link agammaglobulinemia;
- pd usia 5 – 6 bulan sering infeksi bakteri pyogenik.
- Ig G , 200 mg/dL, Ig yang lain tidak ada.
- dalam darah sel B (-)
- respons baik sesudah diberi terapi Ig.

 Aquired hypoimmuoglobulin
 Immunodefisiensi dengan hyper IgM
 Ig A defisiensi, IgG.

SU ' 12 7
Defisiensi sel T.
- Jumlah lekosit normal
- Pembentukan Ab normal.
- Penyakit yang timbul; infeksi
virus, jamur, protozoa
- Malignansi / keganasan

SU ' 12 8
Defisiensi sel T.

Congenital aplasia / hypoplasia tymus dan

paratyroid
DiGeorge Anomali Syndrome,
Khas : facial ab normal, kelainan jantung.
- Face ; low seat ears, fish-shaped mouth,
hypertelorism, micrognathia.
- Hypoparathyroid  hypocalcemia
- Congenital heart disease.
- cellular immunodefisi ; leukosit <<, saat lahir
leukosit < 1500/ ul/ N/ >
- Beberapa kelainan lain.
- Vaksinasi untuk inf virus  kontra indikasi.

SU ' 12 9
Defisiensi sel T.

Chronic mucocutaneus candidiasis

Defisiensi sel Natural killer
Idiopathic CD4 / lymphocitopenia.

DiGeorge syndrome face

SU ' 12 10
Defisiensi sel T dan Sel B
Seviere Combined Imunodeficiency / SCID
 < 3 bulan  infeksi bakteri, virus, jamur, protozoa
 X-linked autosom / resesive
 Lien dan hepar >  kadang-kadang
 Limfosit total < 1500/ ul
 Ig <<
 Terapi ; stem sel

Ataxia - telangioectasia

SU ' 12 11
Defisiensi komplemen
1. Classical pathway
2. Alternative pathway
3. Mannan binding lectin pathway/
MBL

SU ' 12 12
SU ' 12 13
Defisiensi classical pathway
- Defisiensi salah satu komponen akan
meningkatkan resiko thd infeksi
- Infeksi masih dapat di kompensasi oleh 2
pathway yang lain
- Autoimun

Defisiensi alternative pathway

- Terutama yang berkaitan dengan aktivasi C3
autoimun, glomerulonefritis lebih berat

SU ' 12 14
Defisiensi mannan-binding lectin / MBL
 MBL ≈ C 1q  activator
- Autosomal dominant
- Sering infeksi berulang, HIV, autoimun,
 C9  N meningitis

SU ' 12 15
SELAMAT BELAJAR

SU ' 12 16