Tetralogi of Fallot pada Bayi

KELOMPOK A1
Tutor: Danny A. Hermawan, dr, Dipl. Derm
102012187 SELFIANI SIAGIAN
102013145 BRYAN RAKA ALIM
102014036 VIVIAN CHAU
102014116 RINALDI HARTANTO
102014126 CHINDY CLARITHA MALINDA DAU
102014188 PATRICIA SRY CITRA NABUT
102014221 GABRIEL HEZEKIAH HADISAPUTRO
102014234 NUR SALSABILLA
Skenario 2
Seorang anak berusia 15 bulan dibawa ibunya ke UGD RS karena tiba-
tiba membiru dan lemas setelah menangis kuat
Anamnesis : alloanamnesis
1. Identitas
2.Riwayat Penyakit Sekarang:
• Kapan muncul sianosis? Lokasinya? Adakah faktor pencetus?
• Apakah pada anak terdapat sesak napas atau tidak?
• Apakah sesak disertai batuk?
• Apakah anak sering berkeringat?
• Apakah anak sering mengalami letih saat beraktivitas?
• Apakah anak sesak saat berbaring (orthopnoe)?
2. Riwayat Tumbuh Kembang Anak:
• Apakah anak mengalami kesulitan makan atau tidak?
• Bagaimana riwayat ASI nya?
• Apakah anak sering muntah saat diberikan susu (ASI)?
• Bagaimana riwayat imunisasi anak?
Anamnesis
3. Riwayat Kelahiran:
• Apakah anak lahir prematur atau tidak?
4. Riwayat Kehamilan Ibu:
• Apakah saat hamil Ibu mengalami infeksi atau terpajan radiasi?
• Bagaimana riwayat konsumsi obat-obatan pada kehamilan trimester pertama?
5. Riwayat Penyakit Keluarga
6. Riwayat imunisasi
Hasil Anamnesis :
Identitas : Anak laki-laki, 15 bulan , 8kg, 68cm
KU : Biru da lemas setelah menangis kuat
KP : sesak nafas, batuk, flu, demam
RPD : pernah terjadi sebelumnya saat pasien
habis BAB, -+ saat 8bln
 Pemeriksaan Fisik
• Keadaan umum : Sakit berat, sianosis dan diaforetik, compos mentis
• TTV
• Nadi : 160x/menit
• Nafas : 60x/menit
• Suhu : 35,9°C
• BB : 8kg, PB : 68cm
• Inspeksi
• (+) sianosis dan diaforetik
• Palpasi
• -
• Auskultasi
• Paru : Suara nafas Vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-) retraksi sela iga (+)
• Jantung : BJ 1 & BJ 2 murni reguler, takikardi ,terdengar Murmur Sistolik Ejeksi tipe
ejeksi grade 1-2/6 di ICS 2 LUSB dengan intensitas sangat lemah
 Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium (Hb, Ht, hitung eritrosit) 
2. Pemeriksaan radiografi (boot-shaped heart)
3. Pemeriksaan EKG (deviasi aksis ke kanan (+120°- +150°),
hipertrofi ventrikel kanan atau kedua ventrikel, maupun
hipertrofi atrium kanan)
4. Pemeriksaan Ekokardiograf (pertanda diagnostik yang baik)
 VSD + overriding oarta jelas
Diagnosis Kerja
Tetralogy Of Fallot

OVERIDING AORTA

PULMONAL STENOSIS

VSD

RVH
 Diagnosis Banding
• Double Outlet Right Ventricle
• Kedua pembuluh darah utama (a. pulmonalis dan aorta) sebagian besar atau
seluruhnya keluar dari RV.
 Diagnosis Banding
• Transposition of Great Arteries
• Transposisi kedua arteri besar
• A. pulmonalis keluar dari LV
• Aorta keluar dari RV
 Diagnosis Banding
• Total Anomalous Pulmonary Venous Return
• Semua vena pulmonalis bermuara di Atrium Kanan
 Etiologi
• Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya
• Gizi yang buruk selama hamil
• Ibu yang alkoholik
• Usia ibu diatas 40 tahun
• Ibu menderita diabetes.
• Sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
• TOF kelainan jantung sianotik  pemompaan darah yang sedikit
mengandung oksigen ke seluruh tubuhsianosis (kulit berwarna ungu
kebiruan) dan sesak nafas.
• Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi
mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis
Epidemiologi

Penyakit jantung kongenital terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran

hidup. Insiden lebih tinggi dari mati (2%), abortus (10-25%), dan bayi
prematur (sekitar 2%). Pada bayi-bayi dengan defek jantung
kongenital, ada spektrum keparahan yang melebar; sekitar 2-3 dari
1000 bayi neonatus total akan bergejala penyakit jantung pada usia 1
tahun pertama. Diagnosis ditegakan pada umur 1 minggu pada 40-
50% penderita dengan penyakit jantung kongenital dan pada umur 1
bulan pada 50-60% penderita.
Gejala Klinis

 Sianosis : setelah menangis, minum, dan stress

 Clubbing finger
 Sering jongkok (squatting)
 Kelainan ortopedi : skoliosis
 Gangguan pertumbuhan
 Penatalaksanaan

• Operatif
- Bertujuan meningkatkan sirkulasi arteri pulmonal.
- Memberi prostaglandin sambil menunggu operasi.
- Operasi ada dua jenis : paliatif & korektif
 Blalock-Taussig Shunt

BT Shunt adalah tabung kecil

yang terbuat dari bahan
sintetis yang disebut Gore-Tex
sekitar 3 sampai 3,5
cm. Menempel bagian dari
aorta ke arteri pulmonalis. Hal
ini memungkin darah yang
cukup untuk melewati paru-
paru dan mengambil lebih
banyak oksigen.
Penatalaksanaan
• Non-Operatif
- Posisi kneechest
- Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV
- Pemberian O2
- Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV
Lanjutan:
• Edukasi + Propanolol oral 0,5-1,5 mg/kgBB po tiap 6 jam
 Komplikasi
• Trombosis Otak
Terjadi dibawah usia 2 tahun. Lebih sering terjadi jika ada polisitemia berat dan dehidrasi berat.
• Abses Otak
ToF yang tidak dioperasi. Menyebabkan abses serebri karena hipoksia, polisitemia, hiperviskositas.
Terganggunya mikrosirkulasi menyebabkan terganggunya permeabilitas sawar darah otak
• Endokarditis
Etiologi tersering streptokokus. Struktur abnormal jantung atau pemb darah dgn perbedaan tekanan
yg menyebabkan kerusakan endotel.
• Gagal Jantung Kongestif
ToF yg gagal atau tidak menjalani terapi bedah. Menyebabkan disfungsi miokard. Kerusakan septum
ventrikel, gangguan otot septum, kerusakan pirau, dll.
 Pencegahan
• Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.
• Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
• Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
• Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
• Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.
 Prognosis
• Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tetapi semua ini
bergantung kepada beratnya kelainan.
• Ancaman pada anak dengan TF: abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun. Gejala neurologik
disertai demam dan leukositosis mencurigakan adanya abses otak.
• Jika pada bayi dengan TF terdapat gangguan neurologis, maka cenderung untuk diagnosis
thrombosis pembuluh darah otak daripada abses otak.
• Anak dengan TF cenderung menderita pendarahan banyak, karena berkurangnya trombosit dan
fibrinogen. Kemungkinan timbul endokarditis bakterialis selalu ada.
Kesimpulan
• ToF merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan anatomi yaitu
VSD, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta. Empat kelainan ini
menyebabkan perbedaan sirkulasi darah penderita ToF. Deteksi dini ToF dapat dilakukan sejak
usia dini. Anamnesis atau alloanamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang
tepat mampu menegakkan diagnosis ToF. Penegakan diagnosis yang tepat memudahkan
penanganan. Tata laksana yang baik bagi penderita ToF adalah dengan melakukan bedah kuratif.
Selain itu, komplikasi pada penderita ToF juga perlu diantisipasi. Komplikasi yang perlu diwaspadai
adalah abses serebri, gagal jantung, endokarditis, dan trombosis akibat polisitemia. Penderita ToF
dengan komplikasi perlu diberi tata laksana yang sesuai.
SEKIAN DAN TERIMAKASIH 