Congenital Aganglionic

Megacolon
(Hirschsprung disease)
Doc M
• Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak
adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian
rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta
tidak adanya evakuasi usus spontan (Cecily Betz & Sowden :
2002).
• Hirschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak
terdapatnya neuron mienterikus
dalam sengmen kolon distal tepat disebelah
proksimalsfingter ani (Isselbacher,dkk,1999:255)
Etiologi
• Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui,
tetapiHirschsprung atau Mega Colon diduga terjadi karena :
• Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak
denganDown syndrom.
• Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding
usus,gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub
mukosa dinding plexus
 Aganglionik s
aluran cerna

Peristaltik
menurun

Perubahan
pola
eliminasi(kons
tipasi)

Proliferasi ba Akumulasi isi

Dilatasi usus
kteri usu
Proliferasi b Dilatasi usus
akter
Feses
membusuk
Pengeluaran produksi gas
endotoksin meningkat
Mual & Distensi
munta abdomen
inflamasi
penekanan
Anoreksia Drainase gas pada
ter diafragma
Enterokolitis
Ketidakseim Ekspansi
bangan Resikokekur parumenuru
nutrisi <dari anganvolum n
Prosedur kebutuhantu e cairan
operasi buh
Pola nafas
tidak efektif

Imunitas
Nyeri akut
menurun
 • Imunitas menurun

Perubahan tumbuh
Resiko tinggi infeksi
kembang
Manifestasi Klinis
• Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam
24 – 28
jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cai
ran, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi
abdomen. (Nelson, 2000 : 317)
• Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen
dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan
evakuasi mekonium di ikuti obstruksi konstipasi, muntah dan
dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa
minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus
akut.Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi
abdomen dan demam.Adanya feses yang menyemprot pas
pada colok dubur merupakan tanda yangkhas. Bila telah
timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomenheb
at dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson,
2002 : 317 ).
Komplikasi
• gangguan elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak
diatas Menurut Corwin (2001:534)
• Menurut Mansjoer (2000:381) :
• Pneumatosis usus
• Enterokolitis nekrotiokans
• Abses peri kolon
• Perforasi
• Septikemia
komplikasi yang muncul pasca bedah
antara lain
• Gawat pernafasan (akut)Disebabkan karena distensi
abdomen yang menekan paru – paru sehingga mengganggu
ekspansi paru
• Enterokolitis (akut)Disebabkan karena perkembangbiakan
bakteri dan pengeluaran endotoxin.
• Stenosis striktura ani Gerakan muskulus sfingter ani tak
pernah mengadakan gerakan kontraksi dan relaksasi karena
ada colostomy sehingga terjadi kekakuan
ataupun penyempitan
Pemeriksaan Penunjang
• barium enema
• Daerah
• transisi
• Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang
menyempit
• Entrokolitis pada segmen yang melebar
• Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam
• Manometri anorektal Dilakukan dengan distensi balon yang
diletakan di dalam ampula rektum.Balon akan mengalami
penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna pada
pasien yang normal. Sedangkan pada pasien yang megacolon
akanmengalami tekanan yang luar biasa
• Rectal biopsy
• RT pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan
pada waktu tinjayang menyemprot.
• Foto rontgen abdome
Penatalaksanaan
• Medis surgical intervention
• Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik unt
uk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya
• Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat ber
at anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan
setelah operasi pertama
• Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering
dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir
dimana mukosa aganglionik telah diubah
• Perawatan
• Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital
pada anak secara dini
• Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
• Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (
pembedahan)
• Mendampingi orang tua pada perawatan
colostomy setelah rencana pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )
DIAGNOSA KEPERAWATAN
• 1.Pola nafas tidak efektif b.d penurunan ekspansi paru
• 2. Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan
• 3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d
masukan makanan tak adekuat dan rangsangan muntah.
• 4. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan
terhadap aganglion usus.
• 5. Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan
pemasukanterbatas karena mual.
• 6. Resiko tinggi infeksi b.d imunitas menurun dan proses penyaki
Menurut Wong (2004:507) mengungkapkan
pengkajian pada penyakithischprung yang
perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu :
• Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas,
keluhanutama, pengkajian pola fungsional dan
keluhan tambahan
• Monitor bowel elimination pattern : adanya konstipasi,
pengeluaran mekonium yang terlambat lebih dari 24 jam,
pengeluaran feses yang berbentuk pita dan berbau busuk
• Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen,
lingkar abdomen semakin besar seiring dengan pertambahan
besarnya distensi abdomen
• Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda vital
mempengaruhi keadaan umum klien.
• Observasi manifestasi penyakit hirschprung
• Periode bayi baru lahir
• 1.Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir
• 2.Menolak untuk minum air
• 3.Muntah berwarna empedu
• 4.Distensi abdomen
• Masa bayi
• 1.Ketidakadekuatan penambahan berta badan
• 2.Konstipasi
• 3.Distensi abdomen
• 4.Episode diare dan muntah
• 5.Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya
enterokolitis : diare berdarah, letargi berat)
• Masa kanak –kanak
• 1.Konstipasi
• 2.Feses berbau menyengat dan seperti karbon
• 3.Distensi abdomen
• 4.Anak biasanya tidak mempunyai nafsumakan dan
pertumbuhan yang buru
• Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian

• a)Radiasi : Foto polos abdomen yangakan ditemukan gambaran

obstruksi usus letak rendah

• b)Biopsi rektal : menunjukan aganglionosis otot rectum

• c)Manometri anorectal : ada kenaikan tekanan paradoks karena

rektum dikembangkan / tekanan gagal menurun

• .Lakukan pengkajian fisik rutin, dapatkan riwayat kesehatan

dengan cermatterutama yang berhubungan dengan pola defekas
• Kaji status hidrasi dan nutrisi umum-
• Monitor bowel elimination pattern-
• Ukur lingkar abdomen-
• Observasi manifestasi penyakit hischprung
Atresia ani
doc M
 Pengertian Atresia Ani
• Atresia ini atau anus imperforate adalah tidak terjadinya
perforasi membran yang memisahkan bagian entoderm
mengakibatkan pembentukan lubang anus yang
tidak sempurna. Anus tampak rata atau sedikit cekung ke
dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak
berhubungan langsung dengan rectum. (sumber Purwanto.
2001 RSCM)
 Etiologi
• Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur
sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur
. Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia
12 minggu/3 bulan
. Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan
embriologik didaerah usus, rektumbagian distal serta traktus
urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat
sampaikeenam usia kehamilan.
• Terdapat tiga macam letak
• Tinggi (supralevator) → rektum berakhir di atas M.Levator
ani (m.puborektalis) dengan jarak antara ujung buntu
rectum dengan kulit perineum >1 cm. Letak upralevator
biasanya disertaidengan fistel ke saluran kencing atau
saluran genital
• Intermediate → rectum terletak pada m.levator ani
tapi tidak menembusnya
• Rendah → rectum berakhir di bawah m.levator ani sehingga
jarak antara kulit dan ujungrectum paling jauh 1 cm
• Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina)
atau perineum(rektovestibuler). Pada laki-laki biasanya letak
tinggi, umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau
ke prostate. (rektovesika). Pada letak rendah fistula menuju
ke uretra (rektourethralis)
Manifestasi Klinis
• Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah
kelahiran.
• Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayi
• Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang
salah letaknya.
• Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus
(bila tidak ada fistula).
• Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.
• Pada pemeriksaan rectal touché terdapat adanya membran
anal dan Perut kembung
Komplilkasi
• Infeksi saluran kemih yang bisa berkepanjangan.
• Kerusakan uretra (akibat prosedur bedah).
• Komplikasi jangka panjang yaitu eversi mukosa anal,
stenosis (akibat konstriksi jaringan perutdianastomosis).
• Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet
training.
• Inkontinensia (akibat stenosis awal atau impaksi).
• Prolaps mukosa anorektal.
• Fistula (karena ketegangan abdomen, diare, pembedahan
dan infeksi)
Klasifikasi
• Anal stenosis adalah terjadinya penyempitan daerah anus
sehingga feses tidak dapat keluar..
• Membranosus atresia adalah terdapat membran pada anus..
• Anal agenesis adalah memiliki anus tetapi ada daging
diantara rektum dengan anus.
• Rektal atresia adalah tidak memiliki rektum
Penatalaksanaan medis
• Untuk kelainan dilakukan kolostomi setelah beberapa hari
kelahiran lahir, kemudiananoplasti perineal yaitu dibuat anus
permanen (prosedur penarikan perineum abnormal)
dilakukan pada bayi berusia 12 bulan. Pembedahan
ini dilakukan pada usia 12 bulan dimaksudkan untuk
memberi waktu pada pelvis untuk membesar dan pada
otot-otot untuk berkembang
Diagnosa keperawatan
• Diagnosa preoperasi:a.
• Konstipasi berhubungan dengan aganglion.
• Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan
intake yang tidak adekuat, muntah.
• Cemas orang tua berhubungan dengan kurang pengetahuan
tentang penyakit dan prosedur perawatan
• Diagnosa postoperasi:a.
• Nyeri berhubungan dengan trauma pembedahan/ insisi
luka.
• Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan terdapat
stoma sekunder dari kolostomi
• Resiko infeksi berhubungan dengan masuknya
mikroorganisme sekunder terhadap luka kolostomi
• Perubahan pola eliminasi berhubungan dengan kolostomi
• Kurang pengetahuan berhubungan dengan perawatan di
rumah.
Perencanaan keperawatan
• Perencanaan keperawatan pada diagnosa preoperasi
• Konstipasi berhubungan dengan aganglion.
• Tujuan
• : Klien mampu mempertahankan pola eliminasi BAB dengan
teratur.
• Kriteria hasil
• :1)Penurunan distensi abdomen
• .2)Meningkatnya kenyamanan.
• Intervensi
• :1)Lakukan enema atau irigasi rektal
• .2)Kaji bising usus dan abdomen.
• 3)Ukur lingkar abdomen
• Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan
menurunnya intake, muntah.
• Tujuan
• : Klien dapat mempertahankan keseimbangan cairan.
• Kriteria hasil
• :1)Output urin 1-2 ml/ Kg/ Jam.
• 2)Capillary refill 3-5 detik.
• 3)Turgor kulit baik.
• 4)Membran mukosa lembab
• Intervensi:
• 1) Pantau TTV.
• 2) Monitor intake-output cairan.
• 3) Lakukan pemasangan infus dan berikan cairan IV

•
• Cemas orang tua berhubungan dengan kurang pengetahuan
tentang penyakit dan prosedur perawatan.
• Tujuan
• : Kecemasan orang tua dapat berkurang.
• Kriteria hasil
• :1) Klien tidak lemas
• Intervensi
• :1) Jelaskan dengan istilah yang dimengerti oleh orang tua
tentang anatomi dan fisiologi saluran pencernaan normal.
• 2) Beri jadwal studi diagnosa pada orang tua
• .3) Beri informasi pada orang tua tentang operasi kolostomi
• Resiko infeksi berhubungan masuknya mikroorganisme
sekunder terhadap luka kolostomi.
• Tujuan:
• Tidak terjadi infeksi.
• Kriteria hasil:
• 1) Tidak ada tanda-tanda infeksi
• .2) TTV normal
• .3) Leukosit normal.
• Intervensi:
• 1) Kaji adanya tanda-tanda infeksi
• .2) Pantau TTV
• .3) Pantau hasil laboratorium.
• 4) Kolaborasi dalam pemeriksaan laboratorium.
• 5) Kolaborasi dalam pemberian antibiotik
Atresia biliary
Doc M
Pengertian
• merupakan suatu keadaan dimana saluran empedu yang
utuh dengan sumbatan dibagian distalnya atau kelainan
yang terjadi dibagian atas porta hepatic.

• Sumbatan saluran empedu mengenai seluruh atau sebagian

dari saluran empedu ekstrahepatik atau intrahepatik,
ekstrahepatik bila sumbatan terjadi didalam duktus
koledokus, dan intrahepatik bila penyumbatan terjadi antara
sel hati dan duktus koledokus. (Ilmu kesehatan anak , 1985 :
542)
 Etiologi
• Belum diketahui secara pasti
Diduga kelainan kongenital
Didapat dari proses-proses peradangan
Kemungkinan infeksi virus dalam intrauterin
Patofisiologi
• Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan
obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong
empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan
menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan
peradangan, edema, degenerasi hati. Bahkan hati menjadi
fibrosis dan cirrhosis. Dan hipertensi portal sehingga akan
mengakibatkan gagal hati.
• Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice,
ikterik dan hepatomegaly
• Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin
larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin
larut lemak dan gagal tumbuh
 Manifestasi klinik
• Warna tinja pucat
Distensi abdomen
Hepatomegaly
Lemah
Pruritus / gatal
Anoreksia
Letargi
Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan
Pemeriksaan diagnostik
• Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor
pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time.
Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting
artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin
dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan
saluran empedu total.
Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang
memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja
berkurang karena adanya sumbatan.
Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan
dari hati yang dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.
Penatalaksanaan
• Medik
Penanganan atresia biliary harus segera dilakukan
laparotomi eksplorasi, sekaligus dilakukan kolangiografi pada
saat melakukan operasi untuk mengetahui adanya dan letak
obstruksi yang tepat. Tahap berikutnya tergantung dari jenis
kelainan yang tampak, dapat dikoreksi atau tidak dapat
dikoreksi. Terhadap atresia yang dapat dikoreksi dilakukan
pemasangan Salin.
• , bila diduga tidak mungkin dilakukan tindakan koreksi
harus dibuat sendian beku, untuk menentukan adanya sisa
saluran empedu dan besarnya penyempitan. Dalam kasus
demikian tidak dibenarkan untuk melakukan tindakan bedah
seperti transeksi atau diseksi jaringan hepar sampai ke porta
hepatic. Diantara kasus yang tidak dapat dikoreksi pada
beberapa bayi masih mungkin dilakukan
hepatoportoonterostomi
• Keperawatan
Pertahankan kesehatan bayi (pemberian makan cukup gizi
sesuai dengan kebutuhan serta menghindarkan kontak
infeksi). Berikan penjelasan kepada orang tua bahwa
keadaan kuning pada bayinya berbeda dengan bayi lain yang
kuning karena hiperbilirubinemia biasa yang dapat hanya
dengan terapi sinar / terapi lain. Pada bayi ini perlu
tindakan bedah karena terdapatnya penyumbatan.
Komplikasi
• Cirosis hepatis
Gagal hati
Gagal tumbuh
Hipertensi portal
Varises Esophagus
Asites
 Asuhan Keperawatan
• Kelebihan volume cairan berhubungan dengan gangguan
absorbsi
Tujuan : mendemonstrasikan keseimbangan cairan
Intervensi :
- Kaji intake dan output
- Ukur lilitan atau lingkar abdomen
• Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan kondisi
kronik.
Tujuan : mempertahankan tumbuh kembang secara normal
Intervensi :
- Lakukan stimulasi yang dapat dipakai sesuai dengan usia,
gerakan motor halus dan kasar, ROM, posisi duduk,
memberikan benda-benda yang dapat dicapai.
- Jelaskan pada orang tua pentingnya melakukan stimulasi
tumbuh kembang dengan menyesuaikan kondisi anak ;
seperti perlu istirahat
• Resiko perdarahan dan infeksi berhubungan dengan prosedur
pembedahan.
Tujuan : perdarahan dan infeksi dapat teratasi
Intervensi :
- Pantau tanda-tanda vital
- Pantau perdarahan dan tanda infeksi
- Hindari pergerakan yang berlebihan yang menambah
ketegangan
- Pantau distensi abdomen
- Monitor bising usus
• Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan gangguan absorbsi dan tidak mau
makan
Tujuan : anak akan menunjukan nutrisi yang adekuat yang
ditandai dengan
nafsu makan baik dan berat badan sesuai
Intervensi :
- Pertahankan nutrisi parenteral
- Pertahankan nutrisi yang adekuat, vitamin, mineral,
suplemen
- Timbang Berat Badan setiap hari
- Monitor intake dan output
• Gangguan integritas kulit berhubungan dengan pruritus
Tujuan : mempertahankan keutuhan kulit
Intervensi :
- Kaji tanda-tanda keutuhan kulit
- Rubah posisi anak setiap 2 jam sesuai kondisi
- Gunakan matras yang lembut