ASUHAN

KEPERAWATAN
ANAK DENGAN
TALASEMIA
Kelompok 9/5B
Novita Sari ( 1130017041 )
Inas Nada A ( 1130017067 )

ALPINE SKI HOUSE

KONSEP TALASEMIA PADA ANAK
Konsep Talasemia Pada Anak

ALPINE SKI HOUSE 2

 DEFINISI

Thalasemia merupakan penyakit kongenital herediter yang

diturunkan secara autosomal berdasarkan kelainan
haemoglobin, dimana satu atau dua rantai Hb kurang atau
tidak terbentuk secara sempurna sehingga terjadi anemia
hemolitik. Kelainan hemolitik ini mengakibatkan kerusakan
pada sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur
eritrosit menjadi pendek (Indanah, 2010).
ALPINE SKI HOUSE 3
 ANATOMI FISIOLOGI

1.Pembentukkan Hemoglobin
2.Metabolisme Besi
3.Transpor dan penyimpanan besi
4.Absorbsi besi dari saluran pencernaan.
5.Pengaturan besi total tubuh dengan perubahan kecepatan
absorbsi.
ALPINE SKI HOUSE 4
 ETIOLOGI

Sebagian besar kasus talasemia disebabkan karena hilangnya sebuah gen

globin. Ada dua gen untuk sebuah rantai globin pada kromosom 16, yang
bermutasi mungkin hanya satu atau kedua gen pada kromosom masing –
masing. kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan
yang disebabkan oleh diantaranya, yaitu :
1. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin
abnormal. Misalnya pada HbS, HbF, HbD dan sebagainya.
2. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin seperti pada
talasemia.
ALPINE SKI HOUSE 5
 MANIFESTASI KLINIS

1. Pada anak <1 tahun sering dijumpai lemah, kelesuhan, pucat,

perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, berat badan kurang.
2. Bibir,lidah,tangan,kaki berwarna pucat mulanya tidak jelas ,
biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan
pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir.
3. Sesak nafas
4. Hilang selera makan dan bengkak dibagian abdomen

ALPINE SKI HOUSE 6

 PATOFISIOLOGI

Rantai beta globulin dalam sintesis hemoglobin berkurang atau tidak sepenuhnya. Sejumlah besar
rantai globulin yang tidak stabil berakumulasi, menyebabkan SDM menjadi kaku dan mudah
mengalami hemolisis, yang mengakibatkan anemia hemolitik berat dan hipoksia kronis. Aktivitas
eritosit meningkat, menyebabkan ekspansi sumsum tulang yang masif dan penipisan korteks tulang.
Retadarsi pertembuhan, fraktur patologis, dan deformitas skletal (penonjolan frontal dan maksila)
terjadi (Keyle & Carman, 2014).
Hemosiderosos (suplai zat besi berlebihan) terjadi sebagai akibat dari hemolisis SDM yang cepat.
Penurunan produksi hemoglobin, dan peningkatan absorpsi diet zat besi sebagai respons terhadap
keadaan yang berat. Zat besi yang berlebihan disimpan dalam jaringan tubuh, yang menyebabkan
pigmentai merah tua pada kulit, perubahan tulang dan perubahan ffungsi organ, terutama pada sistem
jantung (Keyle & Carman, 2014).

ALPINE SKI HOUSE 7

PATHWAY

ALPINE SKI HOUSE 8

 PEMERIKSAAN DIAGNNOSTIK

• FBC (Full Blood Count)

• Sediaan Darah Apus
Pemeriksaan Darah • Iron Study, Analisis DNA
• Hemoglobinpathy evaluation

• elektroforesis hemoglobin
Pemeriksaan khusus :Hb F • DPL dan usapan perifer
meningkat : 20%-90% Hb total • Kadar zat besi dan bilirubin meningkat

• Foto Rotgen tulang kepala

Pemeriksaan Lainyya • Foto Rotgen tulang pipih dan ujung
tulang panjang

ALPINE SKI HOUSE 9

 PENATALAKSANAAN

1. Medik
• Transfusi darah (mempertahankan Hb>10g/dl), khelasi besi dengan desferrioksamin, vitamin C (peningkatan
eksresi besi), imunisasi hepatitis B.
2. Pembedahan
• Splenektomi sesudah 6 tahun sampai penurunan kebutuhan darah :
• Sebelum splenektomi : vaksinisasi pneumokokus atau meningokokus atau Hamemophilus influenza.
• Sesudah splenektomi : penisilin setiap hari, aspirin dosis rendah untuk trombositosis pasca-splenektomi
sampai resiko tromboembolisme menurun
3. BMT
• Dari saudara kandung HLA-serupa, angka keberhasilannya

ALPINE SKI HOUSE 10

ASUHAN KEPERAWATAN
ANAK DENGAN TALASEMIA

ALPINE SKI HOUSE 11

 KASUS

An. M (Perempuan, 10 tahun) di rawat di RSUD Jombang dengan keluhan

badannya lemas dan pucat. Orang tua An. M mengatakan anaknya sudah
mempunyai riwayat penyakit thalasemia dari sejak kelas 1 sd dan rutin dirawat di
rumah sakit untuk mendapatkan tranfusi darah. Klien mengatakan tidak nafsu
makan seminggu terakhir, tidak mampu untuk melakukan aktivitas berat sehingga
hanya tiduran ditempat tidur jika merasa lelah. Klien tampak pucat, konjungtiva
pucat, kulit bersih dan kering, warna kulit keabu- abuan pucat, tidak ada lesi atau
nyeri tekan TD : 100/60 mmHg, N : 80x/menit, S: 38˚C, RR : 20x/menit. Dari hasil
pemeriksaan laboratorium didapatkan kadar Hb: 6,9gr/dl.

ALPINE SKI HOUSE 12

 PENGKAJIAN

• Identitas Klien
• Nama : An. M
• Umur : 10 tahun
• Tanggal Lahir : 10 September 2009
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Berat Badan : 32 kg
• Tinggi Badan : 140 cm
• Identitas Orang Tua
Nama Ibu : Ny.S Nama Ayah : Tn. R
Umur : 33 tahun Umur : 40Tahun
Agama : Islam Agama : Islam
Pendidikan : SMA Pendidikan : SMA
Pekerjaan : IRT Pekerjaan : Petani
Alamat : Pucangsimo, Perak, Jombang

ALPINE SKI HOUSE 13

• Keluhan Utama
Pasien mengatakan badannya lemas dan pucat. Klien mengatakan tidak nafsu makan seminggu terakhir,
tidak mampu untuk melakukan aktivitas berat sehingga hanya tiduran ditempat tidur jika merasa lelah.
• Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien Mengatakan pada tanggal 15-09-2019 malam hari mengeluh badannya lemas dan pucat. Lalu
pada tanggal 16-09-2019 pagi hari pasien dibawa ke RSUD Jombang ke poli anak dan di pindah ke
pav.seruni pada jam 14.20 WIB untuk mendapatkan tindakan lebih lanjut dan transfusi darah. Pada saat
pengkajian tanggal 17-09- 2019 siang hari pasien sudah mendapat transfusi darah yang ke-2 Asam folat,
Ferriprox, Vit.E. Pasien sudah tidak lemah dan pucat berkurang
• Riwayat Penyakit Terdahulu
Orang tua pasien mengatakan anaknya sudah mempunyai riwayat thalasemia dari sejak kelas 1 SD rutin
dirawat dirumah sakit..
ALPINE SKI HOUSE 14
• Riwayat di rawat Rumah Sakit
Orang tua pasien mengatakan anaknya selalu rutin kontrol ke RS untuk
mendapatkan transfusi darah semenjak mempunyai penyakit thalassemia.
• Riwayat Ibu Saat Hamil
a. Riwayat Kehamilan : anak laki – laki dari ibu G1P1A0. Selama kehamilan klien
mengatakan tidak mempunyai masalah khusus, paling hanya mual – mual.
b. Riwayat Persalinan : Ibu klien mengatakan klien lahir secara spontan, tidak ada
kelainan bawaan, dan tidak mempunyai gangguan selama proses persalinan. Klien lahir pada
usia 39 minggu.
c. Riwayat Imunisasi : klien sudah mendapatkan imunisasi lengkap BCG, Hepatitis B, Polio
I,II, III; DPT I,II,III; dan Campak. ALPINE SKI HOUSE 15
• Riwayat Penyakit Keluarga
Orang tua pasien mengatakan paman (adik) dari ayah An. M mempunyai Riwayat
thalasemia.
• Pertumbuhan dan Perkembangan
a. Ibu klien mengatakan klien mengalami keterlambatan dalam proses tumbuh kembang.
b. Perkembangan Motorik : klien kurang aktif ke dalam hal motorik karena klien cepat lelah
atau lemas, banyak istirahat dan tak selincah anak lainnya
c. Perkembangan Sosial : klien mampu bersosialisasi dengan teman sekolahnya,
mempunyai rasa percaya diri, adanya rasa memiliki dn dimiliki dan dapat membandingkan
antara dirinya dan temannya.
ALPINE SKI HOUSE 16
• Pola Makan
a. Sebelum sakit : ibu klien mengatakan pasien susah makan seminggu terakhir ini, makan
3x sehari porsi sedikit,dan tidak suka sayur klien hanya makan sedikit nasi dan lauknya saja.
BB : 32 Kg
b. Saat MRS : Klien makan 2x/sehari sesuai diit dari RS tetapi tidak habis. BB : 27 kg.

• Pola Aktivitas
a. Sebelum MRS : orang tua pasien mengatakan anaknya termasuk pemalu, untuk kegiatan
sehari-hari maupun di sekolah hanya mampu melakukan aktifitas yang ringan, saat pelajaran
olah raga anak M tidak pernah mengikutinya karena mudah lelah.
b. Saat MRS : anak M lebih banyak istirahat di atas tempat tidur hanya saat ke kamar mandi
turun dari tempat tidur, kebutuhan makan dan minum dilakukan secara mandiri.
ALPINE SKI HOUSE 17
 PEMERIKSAAN FISIK

• Perubahan tingkat kesadaran

• Kepala dan muka ( terdapat penonjolan frontal (dahi). )
• Sklera ikterus atau kulit ikterus
• Kulit warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi
darah warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya
penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
• mukosa oral, konjungtiva, telapak kaki, dan atau telapak tangan pucat.
• Mulut dan bibir terlihat kehitamanan

ALPINE SKI HOUSE 18

• Dada. Biasanya pada saat inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya
pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
• Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan. Dimana pertumbuhan fisiknya
lebih kecil dari pada normal sesuai usia, BB dibawah normal.
• Saturasi oksigen rendah via oksimetri nadi
• Perut : telihat pucat, dipalpasi ada pembesaran hati dan limpa
(Hepatosplenomegali)
• Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai
dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut pada ketiak, pubis ataupun kumis
bahkan mungkin anak tidak mencapai tanda odelense karena adanya anemia
kronik ALPINE SKI HOUSE 19
• TTV
TD : 100/60. mmHg, N :80 x / menit, S : 38 o C, RR : 20 x / menit, dan Kesadaran : Lemah
• Mata
Konjungtiva anemis pucat, sklera putih dan tidak ada nyeri pada mata.
• Mulut
Bibir tidak pucat, mukosa bibir lembab, tidak terdapat lesi pada gusi.
• Muskuloskeletal
Ektermitas simetris anatra kanan dan kiri, terpasang tranfusi set di tangan kiri, tidak ada nyeri
tekan, CRT< 3 detik. Akral terasa hangat.
• Integumen
 Kulit bersih, turgor kulit baik dan kering, warna kulit keabu-abuan,
 pucat, tidak ada lesi maupun nyeri tekan. ALPINE SKI HOUSE 20
HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal

Pria : 13 – 18 g/dl, Wanita :
11,5 – 16,5 gr/dl, wanita
Hemoglobin 6,9 gr/dl
hamil : 11 – 16,5 gr/dl, Anak :
12 – 344 gr/dl

ALPINE SKI HOUSE 21

ANALISA DATA

ALPINE SKI HOUSE 22

ALPINE SKI HOUSE 23
 DIAGNOSA KEPERAWATAN

1.Perfusi perifer tidak efektif b/d penurunan konsentrasi HB

dan darah ke jaringan.
2.Intoleransi aktivitas b/d kelemahan, ketidakseimbangan
antara suplai oksigen dan natrium ke jaringan
3.Defisit nutrisi b/d faktor psikologis ditandai dengan tidak
nafsu makan.

ALPINE SKI HOUSE 24

INTERVENSI

ALPINE SKI HOUSE 25

ALPINE SKI HOUSE 26
ALPINE SKI HOUSE 27
 ULASAN JURNAL 1
JUDUL Asuhan Keperawatan Anak Thalasemia Dengan Diagnosa Prioritas Ketidakefektifan Perfusi Jaringan
Perifer.
Populasi 2 Pasien thalasemia yang sedang menjalani perawatan di Ruang seruni RSUD Jombang. Asuhan
keperawatan dengan pendekatan proses keperawatan dilakukan selama pasien menjalani rawat inap di
rumah sakit, sekitar 3 hari perawatan.
Intervensi 1. Terapi Supportif ,transfusi darah WB 3x diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 gr% atau bila anak terlihat
lemah dan tidak nafsu makan.
2. NaCl 0,9 % 1000cc/24 jam
3. Ferifrox 3x1 tablet/24 jam
4. Vitamin E 3x1 tablet/24jam
5. Asam Folat 3 x1 tablet / 24jam
Comperasi Disimpulkan bahwa intervensi yang selama ini ada dalam teori mampu mengatasi masalah ketidakefektifan
perfusi jaringan secara nyata di rumah sakit. Hanya saja pendidikan kesehatan perlu secara kontinu dan
berkala diberikan kepada keluarga, mengingat penyakit thalasemia memerlukan perawatan yang intensif
baik dirumah sakit maupun di rumah.
Hasil Hasil penelitian menunjukkan bahwa panyakit thalasemia memiliki masalah keperawatan prioritas
ketidakefektifan perfusi jaringa perifer, hal ini terjadi karena adanya penurunan kadar Hb yang terus
menerus, sehingga mengganggu pemenuhan oksigen ke seluruh tubuh. Untuk mengatasi masalah ini selain
ALPINE
transfusi, pemberian nutrisi yang tepat dan pengelolaan aktivitas juga dapat membantu SKI HOUSE
mengatasi masalah. 28
ULASAN JURNAL 2
JUDUL Tingkat Asupan Zat Gizi Dan Status Gizi Penderita Thalassemia Di
Kabupaten Banyumas.

Populasi Populasi adalah penderita thalassemia di Kabupaten Banyumas, sedangkan sampel minimal sejumlah 30
penderita diambil dengan menggunakan metode acak sederhana (simple random sampling) melalui
pendekatan distribusi normal.

Intervensi Mengedukasi pasien dan keluarga untuk menghindari memakan makanan yang mengandung zat besi yang
tinggi terkait penatalaksanaan pola konsumsi makan untuk menjaga kadar zat besi dalam tubuh dan
meningkatkan kualitas hidup.

Comparasi Meningkatnya umur penderita Thalassemia memiliki kecenderung-an memiliki status gizi kurang lebih
banyak dibanding pada usia di bawah 5 tahun. Asupan zat gizi (energi, protein,kalsium, fosfor, vitamin B
dan C) menunjukkan bahwa sebagai besar penderita berada di bawah AKG 2013. Penderita Thalassemia
sudah menghindari dan melakukan pantangan makanan yang mengandung zat besi tinggi.

Hasil Penderita thalasemia sudah mulai menghindari dan melakukan pantangan makanan yang mengandung zat
besi tinggi. Namun, perlunya edukasi kapada keluarga pasien perlu dilaksanakan untuk mengetahui secara
jelas mana yang dianjurkan secara jelas dan benar tentang apa yang menjadi nutrisi oleh penderita
ALPINE SKI HOUSE 29
thalasemia.
THANK YOU

ALPINE SKI HOUSE 30