Demensia
Demensia Frontotemporal
Demensia Frontotemporal
• Persentasinya antara 2-20% dari semua kasus demensia
ETIOLOGI
• Mayoritas penyebabnya tidak diketahui
• 10% dari semua kasus AD merupakan familial,
90% sisanya merupakan sporadik
• Kasus familial biasanya memiliki onset yang
lebih awal
• Secara patologi, kasus familial dan sporadik
tidak dapat dibedakan
Demensia Familial Sporadik
Demensia Mutasi gen Notch3 pada kromosom 19 • Faktor risiko vaskular (hipertensi,
vaskular hiperkolesterolemia)
• Atrial fibrilasi dan penyakit katup jantung
• Penyakit jantung iskemik dan penyakit vaskular
perifer
• Polisitemia, penyakit ginjal, dan merokok
Demensia Lewy • Missense mutation pada gen alpha- • Halotype H mitokondria DNA
Body synuclein (SNCA) • Alel ApoE-epsilon-4
• Triplikasi lokus SNCA • Polimorfisme homozigot NURR1 (NI6P)
• Mutasi pada gen beta-synuclein • Depresi dan asupan kafein yang rendah
Demensia • Umumnya ditemukan pada keluarga Mayoritas kasus yang terjadi tidak diketahui penyebab
Frontotemporal dengan riwayat FTD dan faktor risikonya
• Mutasi pada MAP-tau terjadi pada 50%
kasus herediter
• Mutasi gen yang mengkode protein
yang mengandung valosin pada
kromosom 9
PATOFISIOLOGI & MANIFESTASI KLINIS
Penyakit Alzheimer
Penyakit Alzheimer
Plak senilis
Perubahan biokomia
Penyakit Alzheimer
Single
Large vessel
Demensia Multiple
vaskuler
Tergantung area
Small vessel
yang terkena
Demensia
Vaskuler
Demensia Lewy Body
• Adanya Lewy Body pada neruon batang otak,
terutama pada substansia nigra, dan di korteks
serebral
• Lewy body agregasi abnormal protein alfa-
synuclein
Demensia
Lewy Body
Demensia Frontotemporal
• Kelainan yang luas yang ditandai dengan degenerasi
lobus frontal dan lobus temporal anterior
• Menyebabkan gejala berupa gangguan kepribadian,
perilaku, dan bahasa
Demensia Frontotemporal
TATA LAKSANA
Terapi yang dberikan berupa terapi simptomatik, bukan
kuratif
1. Penyakit Alzheimer
Acethylcholinestrase inhibitor:
• Donezepil menghambat acethylcholinestrase dan
menurunkan pemecahan acetylcholine
• Rivastigmine pseudo-irreversible acetyl-
butyrylcholinesterase inhibitor, selektif pada (CNS)
dan memiliki selektifitas regional pada korteks dan
hipokampus
• Galantamine menghambat acethylcholinestrase
secara kompetitif dan meningkatkan respon
reseptor nikotinik acethylcholline
TATA LAKSANA
2. Demensial vaskular
• Kontrol faktor riskio hipertensi (hipertensi, merokok,
hiperkolesterolemia, diabetes)
4. Demensia Frontotemporal
• Tidak ada tatalaksana yang bisa dilakukan untuk menghambat
progresi FTD
• Acethylcholinestrase inhibitor tidak memberikan efek
• Abnormalitas perilaku SSRI
• Parkinsonian dopaminergik
THANK YOU
• Wira
• Memori apa yang terganggu pada AD?
• Ari
• Bagaimana cara menegakkan daignosis
demensia, dan bagaimana membedakannya
berdasarkan etiologi?
• Lisa
• Kenapa levodopa harus dikombinasi?