LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

Dr. Ifo Faujiah Sihite, M Ked (Ped), SpA

 Sistem imun atau kekebalan tubuh manusia berfungsi
menjaga tubuh dengan cara melawan infeksi yang
menyerang.

 Tetapi pada kondisi tertentu, sistem imun tubuh malah

menyerang sel-sel dalam tubuh kita sendiri sehingga timbul
berbagai gejala penyakit yang disebut penyakit autoimun.

 Salah satu penyakit autoimun yang sering dijumpai adalah

lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematous,
SLE) atau masyarakat mengenalnya dengan sebutan “Lupus”.
 Apa itu lupus
 Lupus adalah suatu penyakit autoimun akibat tubuh
memproduksi antibodi berlebihan yang menyerang jaringan
tubuh sendiri di berbagai organ.

 Kerusakan organ selanjutnya akan menyebabkan berbagai

keluhan dan gejala, bersifat episodik yg diselingi periode remisi.

 Penyakit ini lebih banyak mengenai anak perempuan.

 Angka kejadiannya meningkat seiring dgn bertambahnya usia.

 Pada anak, sebagian besar penderita lupus berusia 9-15 tahun

(masa pubertas).
 Etiologi & Patogenesis
 Penyebab belum diketahui

 Interaksi antara faktor genetik, yg di dapat & lingkungan

 Hasil akhirnya adalah gangguan imunitas yg ditandai oleh

persistensi limfosit B dan T yg bersifat autoreaktif

 Autoantibodi yg terbentuk berikatan dgn autoantigen membtk

kompleks imun yg mengendap berupa depot dlm jaringan

 Akibatnya akan terjadi aktivasi komplemen sehingga terjadi

reaksi inflamasi yg menimbulkan lesi di tempat tsb
Interaksi antara gen dan lingkungan  memicu respon imun abnormal berupa
autoantibodi dan kompleks imun yang terdeposit di jaringan  mengaktivasi
komplemen  menimbulkan inflamasi  berlanjut menjadi kerusakan organ
yang ireversibel
What are the signs and symptoms?
 No two cases of lupus are the same
 Symptoms vary, but the most common symptoms of lupus
include:
 50-90% of people with lupus identify fatigue as a main
symptom
 Most people with lupus experience unexplained fevers
 Up to 90% of people with lupus will have joint
inflammation or swelling
 Depending on the organs affected, patients may experience
different symptoms
 Manifestasi Klinis
sistem klinis
konstitusional  Demam, malaise, penurunan BB
Kulit  Butterfly rash, lupus diskoid, peritema periungual,
fotosensitivitas, alopesia, ulserasi mukosa

Muskokletal Poliartralgia & artritis, tenosivitis, miopati, nekrosis aseptik

Vaskular  Fenomena Raynaud, retikularis livedo, trombosis,

eritromelalgia, lupus profundus
Jantung  Perikarditis & efusi, miokarditis, endokarditis
Paru Pleuritis, pneumonitis basilar, atelektasis
Gastrointestinal Peritonitis, disfungsi esofags, kolitis
Hati, limpa, Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati
kelenjar
Neurologi Seizure, psikosis, polineuritis, neuropati perifer
Mata Eksudat, papiedema, retinopati
Renal Glomerulonefritis, SN, hipertensi
 Pemeriksaan Penunjang
 Darah tepi lengkap : anemia, leukopenia, trombositopenia
 LED
 Urinalisis
 Sel LE
 ANA
 Antibodi anti doublestranded – DNA
 Autoantibodi lain ( anti Sm, RF, antifosfolipid, antihiston )
 Titer komplemen C3, C4 dan CH50
 Titer IgM, IgG, IgA
 Faktor reumatoid
 Uji Coombs
 Kreatinin dan ureum
 Prot urin >0,5 gr/24 jam
 Pencitraan : foto toraks, USG ginjal, MRI kepala
 The eleven criteria for lupus diagnosis

› 11 clinical criteria
for lupus diagnosis
• At least four of
the eleven criteria
for lupus are
typically present
for lupus
diagnosis:

9
 Kriteria Definisi

1 Bercak malar (butterfly Eritema datar atau menimbul yg menetap di

rash) daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan
nasolabial

2 Bercak diskoid Bercak eritema yg menimbul dgn adherent

keratotic scaling dan follicular plugging, pd lesi
lama dpt terjadi parut atrofi

3 Fotosensitif Bercak di kulit yg timbul akibat paparan sinar

matahari, pd anamnesis atau pemeriksaan fisik
4 Ulkus mulut Ulkus di mulut atau nasofaring biasanya tdk nyeri

5 Artritis Artritis nonerosif pd 2 atau lebih persendian

perifer, ditandai dgn nyeri tekan, bengkak atau
efusi
6 Serositif  Pleuritis
Riw pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub
atau terdpt efusi pleura pd pemeriksaan fisik , atau
Perikarditis
Dibuktikan dgn EKG atau terdengar pericardial friction
rub atau terdpt efusi pleura pd pemeriksaan fisik
7 Gangguan ginjal  proteinuria persisten >0,5 g/hr atau pemeriksaan +3
jika pemeriksaan kuantitatif tdk dpt dilakukan, atau
 cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau
campuran
8 Gangguan saraf  kejang
Tdk disebabkan obat atau metabolik (uremia,
ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit) atau
 psikosis
Tdk disebabkan
9 Gangguan darah Terdpt salah satu kel darah
 anemia hemolitik  dgn retikulosis
Lh sat  leukopenia  <4000/mm³ pd ≥ 1 pemeriksaan
 limfopenia  <1500/mm³ pd ≥ 2 pemeriksaan
 trombositopenia  <100 000/mm³ tanpa adanya
intervensi obat
10 Gannguan imunologi Terdpt salah satu kelainan :
 anti ds-DNA di atas titer norml
Anti-Sm(Smith) (+)
Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan kadar serum IgG
atau IgM antikardiopilin yg abnormal
Antgikoagulan lupus (+) dg menggunakan tes
standar
Tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bln dan
dikonfirmasi dgn ditemukannya Treponema palidum
atau antibodi treponema
11 Antibodi antinuklear Tes ANA (+)
Lupus Nefritis
 Merupakan penentu utama prognosis jangka panjang
 Lebih sering terjadi pd anak dibanding dewasa
 Biasanya asimtomatik, gejala awal berupa hematuria
mikroskopik, proteinuria, penurunan filtrasi
glomerular dan hipertensi
 Peny ginjal yg nyata biasanya timbul 2 thn setelah
onset
 Kelainan Gineko-Obstetrik
 Timbulnya peny lupus sering disertai amenore
 Riw abortus berulang seblm timbul lupus
 Kehamilan pd penderita lupus berisiko terhadap fetal dan
perinatal dan dpt memacu timbulnya manifestasi lupus
terutama jika peny tdk dikontrol dgn baik
 Kehamilan diluar masa remisi dihindari dgn pemakaian alat
kontrasepsi, tetapi jangan IUD (berisiko infeksi) dan pil
estrogen (risiko trombosis)
 Pengobatan
 Non farmakologis :

Education
social & psikologis support
Bed rest
Sun block
Follow up

 Farmakologis :

Mild : sun block (Parasol)

Antiinflamasi nonsteroid
Naproksen : 7,5-20 mg/kg/hari
Diklofenak : 2-3 mg/kg/hari
Corticosteroid (control symptoms and autoantibody product) :
◦ Prednison dosis tinggi : 1-2 mg/kg/hari dosis terbagi 
mengatasi krisis lupus, gejala nefritis, SSP, dan anemia
hemolitik sampai aktivitas peny terkontrol  1x perhari
selama 6-8 mggu  tapp off
◦ Prednison dosis rendah : <0,5 mg/kg/hari  mengatasi
gejala klinis sep demam, dermatitis, efusi pleura selama 4
mggu

Severe disease → cytotoxic therapy :

Cyclophosphamide
500-1000 mg/m² tiap bln selama 6 bln
Azathioprine
1-3 mg/kg/hari
Immunoglobulin intravena (IVIG)
Pada LES dewasa yg refrakter
Prednison

 Terapi inisial (4-6 mggu pertama)

 0,5-2 mg/kg/hari  minimal 2 dosis
 Dosis tappering
 Dosis 20-60 mg/hari  2,5-5 mg/mggu
 Dosis 10-20 mg/hari  1-2,5 mg setiap 2-4 mgg
 Dosis < 10 mg/hari  0,5-1 mg setiap 2-4 mgg
 Prognosis
 Angka harapan hidup utk 10 thn  90%
 Kematian : gagal ginjal, hipertensi maligna, kerusakan SSP,
perikarditis, sitopenia autoimun
Malar rash
19 19
 Butterfly rash

20 20
 Oral ulcers

21
21
 Lupus Discoid

22
22
 Alopecia

23
23