ANEMIA

dr. FX Hendriyono, SpPK

27 Oktober 2017

Fakultas Kedokteran Universitas Lambung Mangkurat

BANJARMASIN
ANEMIA
Kadar hemoglobin dibawah interval
referensi yang sesuai dengan usia,
jenis kelamin, metode & ketinggian
(altitude)
Menurunnya kemampuan eritrosit
membawa O2 (hipoksia)
Dasar klasifikasi anemia :
- Morfologi
- Etiologi
Berdasarkan morfologi dibedakan :
1.Anemia makrositik
2.Anemia mikrositik hipokromik
3.Anemia normositik
Berdasarkan etiologi dibedakan :
1. Kehilangan darah
- Akut
- Kronis
2. Gangguan pembentukkan eritrosit
- Eritropoiesis insufisiensi (nutritional)
- Eritropoiesis inefektif
3. Usia eritrosit menurun (anemia hemolitik)
- Kongenital : membran, enzim, defek Hb
- Didapat : malaria, obat, infeksi, otoimun
DIAGNOSIS ANEMIA

Didasarkan pada :
1.Anamnesis
2.Pemeriksaan fisik
3.Pemeriksaan laboratorium darah rutin
dan khusus
4.Bone marrow aspiration (BMA), jika
diperlukan
Pemeriksaan fisik
 Pucat, memar, shock
 Organomegali : limpa, hati, nodus limpatikus
 Ikterik
 Leg ulcer (anemia HbS / thalassemia)
 Abnormalitas neurologik : defisiensi vit B12
 Koilonychia, angular cheilosis

Leg ulcer (HbSS) Angular cheilosis Koilonychia

Pemeriksaan laboratorium darah rutin dan khusus

Rutin
- Hb, leukosit, trombosit, retikulosit, Ht, LED
- Indeks eritrosit (VER, KHR, KHER)
- Hapusan darah tepi

Khusus
- Ham & Sugar water tests,
- Aktivitas enzim G6PD
- Status besi (SI , TIBC, ferritin)

Analisa sumsum tulang

- Bone Marrow Aspiration ( BMA )
DEFISIENSI BESI
Metabolisme besi
Besi dalam darah diikat oleh transferin

Transferin :
- polipeptida rantai tunggal BM 79 570 Dalton
- sintesis di hepatosit, T1/2 8 hari
- APR (protein fase akut) negatif

Parameter untuk menilai status besi :

- SI
- TIBC
- ST = SI/TIBC X 100%
normal :
dewasa 20 - 45%
anak 6 - 36%
Penyimpanan besi
- terutama dalam bentuk ferritin
- jika berlebihan disimpan dalam bentuk hemosiderin
di RES terutama di sumsum tulang, hati dan limpa.

Ferritin
- kompleks besi-protein dengan berat molekul 465 kD
- larut dalam air
- tidak dapat diwarnai dengan Prussian blue
- mudah dimobilisasi untuk proses hemopoesis
 Hemosiderin
- Kompleks besi-protein
- Berasal dari digesti parsial agregat ferritin oleh
lisosom dalam makrofag RES seperti di :
> limpa
> sumsum tulang
> sel Kupffer hati
> sel Langerhan’s kulit
> sel mesangial glomerulus
> mikroglia otak

Sifat fisik
- tidak larut dalam air
- dapat diwarnai dengan pewarnaan Prussian blue
- dapat dilihat dengan mikroskop
- mobilisasi lebih sulit dibanding ferritin
Faktor yang berperan dalam absorbsi besi
Memudahkan absorbsi Menyulitkan absorbsi

Besi dalam bentuk haem Besi inorganik

Ferro Ferri
Suasana asam (HCL, vitamin C) Suasana alkali (antasida)
Def. Besi Kelebihan besi
Peningkatan eritropoesis Penurunan eritropoesis
Kehamilan Infeksi
Hemokromatosis herediter Minum teh
Meningkatnya ekspresi Menurunnya ekspresi
> DMT1 dan feroportin > DMT1 dan feroportin
Gambaran anemia defisiensi besi

Hapusan darah tepi Gambaran Sumsum tulang

Status besi tubuh

Pemeriksaan Defisiensi Fe
- SI
- TIBC
- ST
- Ferritin
Status besi pada beberapa penyakit
Pemeriksaan Defisiensi Fe Thalassemia mayor Anemia sideroblastik
SI
TIBC N N
ST
Ferritin
MEGALOBLASTIK
Penyebab anemia megaloblastik
1. Defisiensi asam folat
a. Diet inadekuat
b. Alkoholisme
c. Steatorrhea atau sprue
d. Malabsorbsi, gastrektomi parsial
e. Hamil dan menyusui
f. Leukemia, mielofibrosis, anemia hemolitik kronis
2. Defisiensi vitamin B12
a. Anemia pernisiosa
b. Gastrektomi
c. Sprue
d. Defisiensi nutrisi dalam waktu lama
e. Parasit seperti Diphyllobothrium latum

3. Induksi obat
4. Kongenital
5. Leukemia
6. Sindrom Di Guglielmo’s
Sumber asam folat
> Sayuran hijau, hati, ragi

Asam folat mudah rusak dengan perebusan dan pH asam

Sumber B12
> Sintesis oleh bakteri komensal usus
> Hati dan ginjal
> Produk susu, ikan dan kerang
Absorbsi asam folat dan vit. B12

Ileum
terminal Pembuluh Sel
darah jaringan

Absorbsi vit. B12 dan Absorbsi Vit. B12

asam folat
Peran Vit B12 dan asam folat
 Defisiensi Asam folat
Vit. B12
Serum Eritrosit

Asam Folat N

Vit B12 N /

As.Folat & Vit.B12

PADA TALASSEMIA
 Gangguan genetik pada hemoglobin
(Hemoglobinopati)
Sintesis globin menurun atau abnormal
Menurun Thalassaemia
Abnormal Hb - abnormal
Hb varian

Fraksi hemoglobin normal :

dewasa anak < 1 tahun
HbA2 < 3.5% < 1%
HbF < 1.0% 50 - 85%
 Mediterania,
Afrika,
Timur Tengah,
India,
Burma,
Asia Tenggara
meliputi :
China selatan,
Malaysia
Indonesia

Distribution geografis talassemia dan haemoglobin abnormal

 Angka kejadian di daerah tropis = di sub-tropis

 Proteksi terhadap malaria Falciparum
Klasifikasi

Klinis
Genetik

- Talassemia major - Talassemia alpa

- Talassemia intermedia - Talasemia beta

- Talassemia minor

- Silent carrier
Talassemia alpa 4 gen delesi
1. HYDROPS FETALIS
> -- / --
> 4 gen delesi

Supresi sintesis rantai a

Kegagalan sintesis HbF

Mati dalam kandungan

(Hydrop fetalis)
Talassemia alpa 3 gen delesi

2. Penyakit HbH
> 3 gen delesi
> HbH (b4), unstable, termolabile
> Klinis :
Kelahiran normal
Anemia setelah usia 1 tahun
Hepatosplenomegali & ikterik
Talassemia alpa 2 gen delesi
3. THALASSEMIA a 1 TRAIT (MINOR)
> 2 gen delesi
> a- / a- homozygot a thal 2
-- / aa heterozygot a thal 1
> Klinis : tidak tampak adanya kelainan
> Laboratorium : Hb 10 - 12 g/dL

Talassemia alpa 1 gen delesi

4. THALASSAEMIA a 2 TRAIT (SILENT CARRIER)
> -a / aa
> Klinis : normal
Talassemia beta major
Klinis :
• Anemia berat sejak usia 3 - 6 bulan
• Hepatomegali
• Splenomegali (meningkatnya dektruksi
eritrosit), ekspansi cairan plasma
• Ekspansi tulang (thalassaemic facies)
• Kelebihan besi (organ endokrin & miokardium)
• Pneumococcus & meningococcus, hepatitis B,
hepatitis C, HIV
Talassemia b trait (minor)
Klinis :
- Asimptom

Laboratorium :
 Ringan atau tanpa anemia (Hb 10-15 g/dL)
 Eritrosit mikrositik hipokromik
 Elektroforesis hemoglobin :
HbA2 > 3.5%
HbF N /
Talassemia b homozigot (major) post
splenektomi Talassemia b homozigot (major)

Talassemia b heterozigot (minor)

Perdarahan akut
Perdarahan

Anemia post perdarahan Trombositopenia

(anemia normositik )
Fase I (hari 1-3)
Stadium hipovolemik Volum plasma Trombositosis
RBC mass Leukositosis
Neutrofilia
Hemodilusi
after 24 hour

Aktivitas
eritropoiesis

Fase II (hari 3-5) Hiperplasia BM

Stadium regenerasi
Retikulositosis
polikromatofilia RBC
makrositosis
 Anemia of Chronic Disease (ACD)
Kriteria:
- Inflamasi kronis, keganasan, post trauma berat/
pembedahan
- Diderita > 2 bulan

Mekanisme :
1. Fagosit menglepaskan apolaktoferrin  binds Fe
2. Menurunkan usia RBC
3. Kegagalan sumsum tulang (EPO)

Lab :
Besi tubuh (SI)
Cadangan besi
Anemia of Chronic Disease (ACD)

Fe stores
RES
Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik

Kecepatan destruksi
eritrosit

Produksi eritrosit

Jumlah retikulosit

Retikulositosis pada anemia hemolitik

Penyebab anemia hemolitik

Intrinsik Ekstrinsik
(Congenital) (Acquired)
1. Haemoglobinopati 1. Otoimun
(S, C, D) 2. Drug associated, seperti
2. Thalassemia methyldopa, penicillin
3. Hemoglobin unstable a. Warm antibodies
4. Defisiensi enzim G-6-PD b. Cold antibodies
5. Sferositosis herediter 3. Bisa ular (Snake venoms)
6. Hereditary haemolytic 4. Parasit (malaria)
ovalocytosis 5. Microangiopathic
haemolytic anaemic
6. Hypersplenism
7. Isoimmune
Defisiensi enzim G-6PD

• X-linked disorders (wanita heterozigot jarang mengalami

anemia hemolitik yang bermakna)
• Hemolisis disebabkan oleh infeksi, asidosis, obat & toxin
• Oksidasi membran eritrosit
• Presipitasi hemoglobin Heinz bodies
• Pada hapusan darah tepi ditemukan bite cells
• Pada episode akut anemia hemolitik aktivitas enzim
G-6PD mungkin normal
Defisiensi enzim G-6PD

NADPH : nicotinamide adenine dinucleotide phosphate

GSSH : glutathione oxidized form
G-6PD : glucose-6 phosphate dehydrogenase