Dr. Sani Widjaja, Sp.

KK
Bagian/SMF IK Kulit & Kelamin
FK UNLAM/RSUD Ulin Banjarmasin
SKLERODERMA
 Sinonim : Sklerosis Sistemik Progresiva

 Definisi :
- Penyakit kolagenesis
- Mengenai banyak organ ; seperti paru, ginjal,
oesophagus, gastro intistirial
- Kelainan kulit , berupa ; Sklerosis
(kulit mengeras, licin, mengkilat)
- Mengancam jiwa
 Insiden :
- 30 – 50 tahun
- ♀ 3 x lebih banyak dari ♂

 Patofisiologi :
- Belum diketahui dengan pasti
- Heriditer
- Autoimun
 KLINIS :
Tanda Kulit :
1. Indurasi & Sklerosis
 Sklerosis : - Tampak kaku, keras
- Licin & mengkilat
- Respon keringat menurun
- Rambut menipis
- Awal lesi simetris
- Predileksi jari-jari tangan  punggung tangan 
akhirnya kewajah, dada, kaki

 Atropi : - Menipis, kulit melekat pada fascia dibawahnya

- Jari-jari jadi kaku dalam posisi fleksi (Claw Hand)
- Wajah seperti topeng, dengan gambaran khas ;
* hidung kecil
* Mulut kecil

 Indurasi & Atropi : Sebelum timbul didahului edema, pitting edem,

nyeri , pada stadium lanjut
2.Pigmen Abnormal :
- Makula hipopigmentasi
- Makula hiperpigmentasi
- Plakat depigmentasi

3.Telangiektasis (dengan diameter 1 – 6 mm) :

- Telapak tangan / kaki
- Wajah, bibir, mucosa mulut
- Periunginal
4.Ulkus :
- Ujung jari
- Tonjolan-tonjolan tulang
- Sembuh menimbulkan jaringan parut

5.Kalsinosis : (pengumpulan kalsium pada kulit)

Berupa :
- Nodula eritematosa simetris
Lokasi : siku, lutut, sendi jari, ujung jari
- Nodula  ulcerasi  sekret putih kekuningan
dari bahan kapur
Gejala :
- Tergantung organ yang kena
- Jari terasa dingin
- Gatal ±

 Variasi Klinis :
I. Morfea : Terbatas dikulit saja
- UKK : plakat bulat, putih kekuningan
- Sklerotik
- Tepi lesi warna keunguan
- Tersusun linier
- Timbul spontan selama beberapa tahun
- Tx : Kortikosteroid topikal
II. Sindroma Crest :
- Kalsinosis
- Fenomena Raynaud
- Dismotilitas oesofageal
- Sklerodaktili
- Telangiektasis

III. Sklerosis sistemik Sine Skleroderma

- Kasus Jarang
- Menyerang organ dalam secara progresif  tapi
kulit tidak terkena
 Dx : Klinis + Laboratoris

 DD : Mixodem

 Lab : - Test ANA (Antibodi Anti Nuclear) 

- Biopsi Kulit (Epidermis sampai sub cutan) :
 Collagen menebal
 Jumlah pembuluh darah berkurang + hialinisasi
 Penyempitan lumen pembuluh darah
- Rongen : foto paru
Tanganruas phalanx→kalsifikasi
 Penatalaksanaan :
- Fisioterapi  mencegah kontraktur
- Medikamentosa (P. dalam)
 D. Penilamin
- Untuk ulkus : kompres
Apabila ada infeksi skunder :
 Antibiotika sistemik seperti
Golongan Eritromisin
 Analgesik
Golongan Mefenamic acid
- Untuk kalsinosis kutis  Bedah eksisi