BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit Perthes diakui sebagai entitas klinis terpisah lebih dari seratus tahun yang lalu
dan sejak saat itu, sejumlah besar artikel ilmiah yang berkaitan dengan penyakit ini telah
muncul di literatur. Meskipun keingintahuan terhadap penyakit ini sangat tinggi, etiologi
penyakit ini masih belum diketahui dan karenanya tidak ada tindakan pencegahan dapat
dipertimbangkan, sehingga pengobatan juga adalah diarahkan pada efek dari penyakit
daripada penyebab yang mendasari.1
Deskripsi awal penyakit Perthes berasal dari Amerika utara, Perancis dan Jerman dan
awal deskripsi klasik evolusi penyakit serta karakterisasi radiologi dan fitur patologis penulis
berasal dari Amerika Utara dan Eropa. Namun,
selama lima dekade terakhir peneliti dari Asia-Pasifik daerah telah memberikan kontribusi
substansial untuk pemahaman kita tentang penyakit.1
Penyakit Legg-Calv-Perthes disease (LCPD) is the name given to idiopathic
osteonecrosis of the capital femoral epiphysis of the femoral head. Legg- Calve- Perthes
(LCP) merupakan penyakit osteokondrosis yang mengenai sendi panggul dan dapat sembuh
sendiri. Penyakit ini terjadi akibat adanya gangguan vaskularisasi kaput femur dimana pusat
kalsifikasi mengalami nekrosis dan absorbsi dan diganti dengan tulang yang mati. Tujuan
pengobatan adalah untuk menghindari artritis degeneratif parah.3The goal of treatment is to
avoid severe degenerative arthritis.
Legg- Calve- Perthes adalah nama gabungan dari para ahli orthopedi yang pertamakali
mengemukakan tentang penyakit ini dalam waktu yang sama namun di tempat yang berbeda.
Legg (USA), Calve (Prancis), Perthes (Jerman).3
Pada tahun 1909 dan 1910, 15 tahun setelah ditemukannya sinar-x oleh Rontgen,
penyakit Legg-calve Perthes ditemukan. Waldenstorm, pada tahun 1909 memikirkan bahwa
keadaan ini mewakili bentuk jinak dari keterlibatan tuberkulus pada pinggul. Lebih lanjut
pada tahun tersebut,Legg menyajikan makalahnya pada rapat American Orthopaedic
Association dan pada tahun 1910 makalah lain oleh Legg,Calve dan Perthes di publikasikan.2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Berbagai definisi telah dikemukakan untuk menjelaskan tentang penyakit perthes.
Penyakit Legg-Calv'e-Perthes '(LCPD) adalah osteonekrosis proksimal kaput femur epifisis
femoralis pada anak-anak.1,3,4,5
Dalam definisi lain dijelaskan bahwa Legg-Calve Perthes (LCP) adalah proses penyakit
yang menyebabkan nekrosis avaskular dari
kaput femoral yang menyerang anak-anak berumur 3 sampai 11 tahun. LCP terjadi paling
sering pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan dengan rasio 4 banding 1.6
2.2 Epidemiologi
Penyakit Legg-Calve-Perthes biasanya terjadi pada anak usia 4-10 tahun, dengan usia
rata-rata 7 tahun. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki dari pada anak
perempuan, dengan rasio laki-perempuan 4:1. Kondisi ini jarang terjadi, terjadi pada sekitar 4
dari 100.000 anak-anak.7
Sebuah studi desain berbasis populasi menunjukkan bahwa pasien dengan riwayat
penyakit Legg-Calve-Perthes tampaknya memiliki risiko yang lebih tinggi dari cedera parah
bila dibandingkan dengan orang tanpa penyakit Legg-Calve-Perthes. Risiko ini mungkin
karena kecenderungan perilaku yang lebih hiperaktif antara pasien penyakit Legg-Calve-
Perthes, terutama kaum perempuan.7
Prevalensi penyakit Perthes sangat bervariasi baik antara dan di dalam negara. Di
selatan India, tingginya prevalensi tercatat pada dataran pantai barat daya adalah 10 kali
lebih sering terjadi dibandingkan di kawasan Timur, yaitu lebih 20. Perbedaan besar dalam
prevalensi menunjukkan bahwa beberapa faktor lingkungan setidaknya sebagian bertanggung
jawab atas penyebab penyakit Perthes.1
Studi epidemiologis juga menunjukkan bahwa penyakit Perthes beberapa bagian Asia
jelas berbeda dari yang diamati di Inggris. Penyakit ini mempengaruhi anak-anak sekitar usia
enam tahun di Barat, namun timbulnya penyakit ini sekitar dua tahun kemudian di kalangan
anak-anak India selatan. Studi Kaukasia anak-anak dari Inggris telah menyarankan bahwa
penyakit Perthes ini lebih umum terjadi di daerah ramai, daerah pusat kota. Di sisi lain,
penyakit ini juga terlihat di daerah pedesaan dan semi-perkotaan dan jarang di
kota-kota besar dari selatan India. Demikian pula, insiden yang lebih tinggi tercatat di
pedesaan Chonnam Provinsi Korea Selatan sebagai dibandingkan dengan kota metropolitan
Gwangju.1
2.3 Etiologi
Meskipun etiologi dari penyakit ini masih belum jelas, keadaan patologis disebabkan
oleh nekrosis avaskular dari epifisis kaput femur. Proses infark dan perbaikan selanjutnya
bertanggung jawab untuk sindrom yang dikenal sebagai penyakit Legg Calve Perthes.7
Ada beberapa faktor yang dicurigai menjadi penyebab penyakit ini, yaitu:1
1. Abnormalitas Vaskular
Meskipun penyebab pasti dari penyakit Perthes masih belum diketahui, jelas bahwa gangguan
vaskular adalah episode akhir yang dapat menyebabkan penyakit ini timbul. Inoue et al
menunjukkan bahwa dua atau lebih infark mendahului onset klinis penyakit Perthes. Suplai
darah ke kaput femoralis epifisis pada anak semata-mata berasal dari pembuluh darah epifisis
lateralis dan penyakit Perthes tampaknya berkembang saat ini. Jika pembuluh darah epifisis
lateral tersumbat pada fase kritis ini, penyakit Perthes mungkin berkembang. Penelitian
elegan Atsumi dkk. lakukan, pada kenyataannya, mengkonfirmasi hipotesis ini. Super selektif
angiografi pinggul anak-anak dengan Perthes menunjukkan bahwa lateral yang epifisis kapal
terganggu dekat dengan asal-usul mereka.
Selain oklusi arteri, kelainan drainase vena dari tulang paha proksimal disertai dengan
peningkatan Tekanan intraosseous telah dicatat dalam penyakit Perthes. Implikasi dari
pengamatan ini tidak jelas dan masih belum jelas jika aliran vena yang abnormal merupakan
penyebab atau Efek dari penyakit.
2.4 Patofisiologi
Penyakit Perthes merupakan suatu penyakit yang tergolong kelas osteochondroses
aseptik pada masa kanak-kanak. Hal ini ditandai dengan nekrosis avaskular dari epiphysis,
yang pada gilirannya, merusak penulangan enchondral kaput femoral.8,9
Etiologi penyakit Perthes masih belum diketahui. Beberapa kemungkinan penyebab
telah diusulkan, termasuk microtrauma berulang, retardasi tulang dan insufisiensi vaskular.
Hal ini diduga bahwa mikrotrauma berulang kaput femur menyebabkan patah tulang kecil di
spongiosa kerangka yang rapuh dari kaput femur yang belum matang, hipotesis ini didukung
oleh pengamatan bahwa penyakit ini lebih umum pada anak-anak yang hiperaktif.8
Suplai darah ke femur proksimal diperoleh dari arteri sirkumfleksia femoralis media.
Pembuluh darah ini membentuk cincin anastomosis pada basis kolum femur. Dari cincin ini,
arteri retinakular posteroinferior dan posterosuperior melintasi kolum femur untuk
memperdarahi pusat osifikasi sekunder pada epifisis kaput femur. Cabang dari arteri
sirkumfleksia femoralis lateral memperdarahi bagian trokanter mayor. Oklusi total atau
sebagian kelompok pembuluh darah ini mengakibatkan berbagai derajat nekrosis pusat
osifikasi sekunder.2
Jika iskemia menyebabkan infark tulang, pertumbuhan normal dari epifisis tulang
sementara waktu berhenti,tetapi kartilago yang mendapatkan nutrisinya dari difusi cairan
synovial tetap tumbuh. Daerah kecil kartilago yang berdekatan dengan daerah epifisis tulang
yang tidak mendapatkan suplai darah akan tetap mengalami nekrosis.2
Epifisis tulang akhirnya mendapatkan kembali aliran darahnya. Selama fase
revaskularisasi ini, anak biasanya tidak menunjukkan gejala. Bila jaringan granulasi
menyerang tulang nekrotik, trabekula yang mati tetap mengalami substitusi bertahap
(penggantian tahap demi tahap dari tulang mati dengan tulang yang masih hidup ). Selama
fase penyembuhan ini,epifisis tulang dan kartilago diatasnya rentan terhadap deformasi dan
hilangnya sferisitas, terutama jika terdapat distribusi abnormal dari tenaga transartikular dari
pinggul.2
Dibawah ini merupakan bagan yang menjelaskan secara sistematis teori patofisiologi
pada penyakit Perthes:
Gambar 2.2 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Penyakit stadium II. Perhatikan sedikit melebar
dari sendi pinggul kiri, mewakili efusi sendi kecil. Bersama pelebaran juga dapat terjadi
hipertrofi tulang rawan sekunder.10
Gambar 2.3 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Efusi sendi kiri jelas. Kaput femur lebih kecil di
sebelah kiri dari yang kanan. Kaput femur ini juga jauh lebih padat di sisi kiri. Bersama
pelebaran juga dapat terjadi hipertrofi tulang rawan sekunder.10
Coxa magna atau remodeling dari kaput femur yang meluas dan mendatar, tampak sebagai
gambaran jamur.
Gambar 2.5 coxa magna residu dan deformitas magna dengan perubahan tumpang tindih
sendi.10
Foto radiografi memiliki sensitifitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi
LPCD. Osteoarthritis yang berat dan arthritis infeksi mungkin memiliki kesamaan dalam
gambaran radiografi.
b. Ultrasonografi
Ultrasonografi sangat berguna dalam membantu diagnosis sinovisitis transient panggul dan
serangan LPCD.
Hip efusi, yang mengakibatkan distensi kapsul, secara akurat didokumentasikan pada
sonogram. (Kapsulare distensi yang berlangsung lebih dari 6 minggu dikaitkan dengan
LCPD). Ultrasonografi memungkinkan aspirasi cairan sendi untuk pemeriksaan laboratorium.
Bersama-sama, hasil evaluasi klinis, radiografi, dan sonografi menentukan kebutuhan aspirasi
dengan panduan. Aspirasi dengan panduan USG memungkinkan pemilihan pasien dengan
arthritis septik untuk drainase bedah dan mempersingkat prosedur. Temuan sonografi negatif
mengizinkan pengecualian septic arthritis tetapi tidak osteomyelitis.
Sebuah kronologis, 4-bagian pementasan LCPD telah diusulkan berdasarkan temuan
ultrasonografi. Tahapan merefleksikan tingkat perataan dan fragmentasi dan pemulihan dari
kaput femur. Penebalan tulang rawan artikular, sinovitis terkait dan ekstrusi lateral kaput
femur dapat didokumentasikan. Bersama efusi sekitar 74% dari pasien dalam tahap I-II.
Peningkatan ekstrusi lateral dari stadium II dan seterusnya sampai tahap penyembuhan.
Walaupun tidak dilakukan secara rutin, evaluasi dengan USG adalah pemeriksaan yang
sederhana dan memiliki standar prosedur yang berguna untuk stadium penyakit dan untuk
monitoring. USG juga bisa mengurangi pasien dari risiko radiasi dan biaya yang terlalu
mahal. Ekstrusi lateral dan penyembuhan pasien bisa terlihat dari awal dengan USG
dibandingkan dengan radiografi.
c. Computed Tomografi
Tanda-tanda awal LPCD dari CT-Scan adalah:
Kolaps tulang
Zona lengkung sclerosis
Perubahan halus dalam pola trabecular tulang
Gangguan daerah kondensasi tulang dibentuk oleh sekelompok trabekula kompresif (tanda
asterisk abnormal)
Tanda-tanda akhir dari LPCD dari CT-Scan adalah:
Daerah pusat atau perifer menurun atenuasi
kista intraosseous
Rekonstruksi koronal dapat menunjukkan patah tulang subchondral, halus tekuk, atau
runtuhnya permukaan artikular.
e. Pencitraan Nuklir
Penyerapan Technetium-99m diphosphonate sangat tergantung pada stadium penyakit, tetapi
tidak berperan dalam diagnosis. Fitur karakteristik termasuk kekosongan photopenic di
epiphyses femur proksimal (terlihat pada gambar di bawah pertama) dibandingkan dengan
sisi kontralateral, yang biasanya dapat dilihat dengan menggunakan kamera pinhole dengan
pinggul di rotasi medial maksimal, menghindarkan kebutuhan tunggal -emisi foton CT
(SPECT).
Gambar 2.10 Penyakit Legg-Calve-Perthes. Technetium-99m diphosphonate tulang scan
menunjukkan cacat foton dalam kaput femur kanan.10
f. Angiografi
Angiography dilakukan hanya dalam kasus yang jarang. Pada awal proses penyakit,
kekeruhan dari sendi dengan bahan kontras dapat mengungkapkan halus perataan permukaan
chondral dari kaput femur dan pelebaran ruang sendi.
Temuan angiografik mungkin menunjukkan gangguan dalam arteri kapsul superior dan
penurunan umum dari aliran darah di pinggul yang terkena. Kemudian dalam proses
penyakit, ukuran dan posisi fragmen diasingkan dapat diidentifikasi oleh distribusi segmen
osseus revascularized meskipun demonstrasi permukaan tulang rawan halus. Namun,
perubahan vaskular pada LCPD yang spesifik pada angiogram.
2.9 Penatalaksanaan
Tujuan dari semua bentuk pengobatan adalah untuk mencegah deformitas dari kaput
femur dan ketidaksesuaian yang mempengaruhi pinggul. Tingkat ketidaksesuaian pada masa
remaja menentukan keparahan deformitas prearthrotic dan dengan demikian juga
kemungkinan coxarthrosis sekunder awal.8
Dalam rangka mencapai tujuan tersebut, pengobatan didasarkan pada prinsip
penahanan, yaitu, pemeliharaan atau restorasi posisi sentral dari kaput femur. Jenis
pengobatan yang akan diberikan ditentukan berdasarkan tingkat keparahan radiologi
penyakit, ada atau tidak adanya "tanda-tanda kaput beresiko," keterbatasan mobilitas sendi
panggul, dan umur pasien seperti gambar dibawah:
Gambar 2.11 algoritma Penanganan Penyakit Perthes tergantung kepada faktor risiko usia
pasien.8
Di masa lalu, upaya yang dilakukan untuk mencegah deformitas kaput femur adalah
dengan pembongkaran mekanik berkepanjangan dan imobilisasi sendi panggul. Dengan
demikian, pinggul diamobilisasi di gips dengan tempat tidur yang panjang, dengan kruk
untuk berjalan atau dengan orthoses yang rumit dan perangkat ambulating untuk selama
sakit.8
Pengukuran tekanan intra-artikular, bagaimanapun, telah mengungkapkan bahwa
imobilisasi dalam orthosis dapat meninggikan tekanan intra-artikular. Selanjutnya, imobilisasi
jangka panjang cukup memiliki cukup konsekuensi negatif, termasuk atrofi otot, kontraktur,
berat badan, dan pengucilan sosial. Hal demikian telah sebagian besar ditinggalkan demi
langkah physiotherapeutic fungsional dan dalam kasus-kasus dengan perkembangan yang
parah, operasi
Terapi penahanan.8
Pembongkaran mekanik ketat dari sendi pinggul yang terkena tidak diperlukan dan
tidak seharusnya pasien akan dilarang untuk berpartisipasi dalam olahraga. Tidak ada suatu
studi manapun yang tidak mengizinkan dalam olahraga seperti berenang dan bersepeda, tapi
tekanan yang ekstrim, seperti
melompat dan / atau kontak fisik, harus dihindari.
Tergantung pada usia pasien dan tingkat keparahan penyakit, pengobatan mungkin pada
awalnya tidak lebih dari mekanik pengurangan stres dan observasi lebih lanjut. Ini biasanya
hanya mungkin untuk anak di bawah usia 6 yang memilikirentang yang baik dari gerakan
pinggul.8
Uji klinis awal, hanya melibatkan sejumlah kecil pasien, telah menunjukkan hasil yang
baik dari tambahan (Off-label) penggunaan analog prostasiklin vasoaktif di tahap awal
penyakit, ketika sinar-X masih normal, dengan meningkatkan jangkauan gerak, berkurang
nyeri dan revaskularisasi dari epiphysis. Jangka panjang hasilnya masih tertunda.8
Rentang gerak pinggul biasanya sudah dibatasi pada saat diagnosis dan
pengurangan stres mekanik karena itu harus dikombinasikan dengan mobilisasi
physiotherapeutic sehingga rentang gerak dapat dipertahankan atau jika mungkin
ditingkatkan. Program regular fisioterapi diperlukan untuk mengoptimalkan mobilitas.8
Pengobatan nyeri penting terutama dalam Tahap awal, di mana peradangan akut hadir.
Sampai nyeri akut mereda, sendi harus dipindahkan sesedikit mungkin dan non-steroid anti-
inflamasi seperti ibuprofen harus diberikan. Analgesik
obat tidak ada gunanya dalam pengobatan jangka panjang penyakit.8
Jika terjadi kontraktur dari otot-otot adduktor, pengobatan dengan toksin botulinum
dikombinasikan dengan fisioterapi intensif dapat meningkatkan jangkauan gerak dalam
abduksi dan dengan demikian meningkatkan penahanan.
Selama pengobatan, terutama tujuan pengobatan yang utama adalah mobilitas bebas
dari pinggul dalam semua arah dan rotasi terutama rotasi bebas dan abduksi, dengan
pemeliharaan posisi sentral dari kaput femur di acetabulum ("gerak dan penahanan").
Jika pembongkaran mekanik tidak berjalan dengan baik atau jika terapi konservatif
gagal, sejumlah metode operatif meningkatkan penahanan dapat diindikasikan.
Baik berbagai gerakan pinggul, dengan setidaknya 30 dari abduksi, merupakan
prasyarat bagi keberhasilan operasi terapi penahanan. Pembatasan lebih besar mobilitas
pinggul dianggap kontraindikasi operasi. Idealnya, anak harus dalam fase awal Penyakit
(fragmentasi atau fase perbaikan awal) di
saat operasi, sehingga kaput femur masih akan memiliki potensi renovasi yang hadir di fase
ini.
Gips Petrie dua kaki panjang gips dengan bar kayu yang memegang kaki terbuka lebar
dalam posisi mirip dengan huruf "A" Penerapan cor Petrie awal biasanya dilakukan di ruang
operasi. Selama prosedur, dokter bedah biasanya akan menempatkan sejumlah kecil pewarna
ke dalam sendi pinggul (arthrogram) untuk membantu dalam mengevaluasi tingkat "merata"
dari kepala femoral. Kadang-kadang, otot longus adduktor di selangkangan harus
diperpanjang melalui sayatan kecil untuk memungkinkan untuk memutar pinggul ke posisi
yang lebih menguntungkan.
Gambar 2.12 Petrie casts tetap menjaga kaki menyebar jauh terpisah dalam upaya untuk menjaga pinggul dalam
posisi terbaik untuk penyembuhan.
Berikut ini merupakan beberapa gambar tindakan operasi pada penyakit Perthes:
Gambar 2.13 restorasi penahanan dengan varus osteotomi (kiri) atau Salter osteotomi pelvis
abduksi tergantung yang dilakukan selama intraoperasi.8
Gambar 2.14 penatalaksanaan leher femur pendek dan trokanter tinggi dengan osteotomi dan
pemanjangan dari leher femur.8
2.10 Prognosis
Prognosis pada penyakit LCP bervariasi sesuai dengan faktor risiko seperti usia, jumlah
keterlibatan kaput femur dan penutup kaput femur. Menurut Albers et al. (2012) "Pasien
setelah penyakit Perthes Legg-Calve sering mengeluhkan rasa sakit, berbagai gangguan
gerak, kelemahan abduktor dan perkembangan osteoarthritis pada masa dewasa awal".
Dalam kelompok Catteral I-II masih mungkin untuk memiliki pemulihan anatomi dan
fungsional penuh dengan kaput femur kembali dalam bentuk bulat. Dalam kelompok Catteral
III-IV lebih dari setengah kaput femur terserang. Catteral kelompok III-IV adalah bentuk
terparah dari LCP yang menyebabkan deformasi berat termasuk kaput femur merata dan
subluksasi eksternal sedikit dengan prognosis buruk yang dapat menyebabkan osteoarthritis
awal dan penggantian pinggul akhirnya. Menurut Orban dan Razvan (2007) "Usia mulai
memiliki peran penting dalam prognosis. Oleh karena itu, pasien yang lebih muda, semakin
menguntungkan prognosis ".
BAB III
KESIMPULAN
Penyakit Legg-Calv-Perthes
Masalah Kesehatan Anak, Penyakit Tulang Anak
Penyakit ini ditemukan pada 1 diantara 1.000-5.000 anak yang berumur 5-10
tahun dan lebih sering menyerang anak laki-laki.
Biasanya hanya menyerang satu sisi panggul.
PENYEBAB
Penyebabnya adalah berkurangnya aliran darah ke tulang paha, tetapi penyebab
dari berkurangnya aliran darah ini tidak diketahui.
DIAGNOSA
Pemeriksaan fisik menunjukkan berkurangnya pergerakan panggul.
Pada foto rontgen akan tampak bahwa kepala tulang paha mendatar.
PENGOBATAN
Tujuan pengobatan adalah untuk melindungi tulang dan persendian dari stres
dan cedera lebih lanjut.
Pada fase awal biasanya penderita diharuskan menjalani tirah baring atau
memakai tongkat penyangga.
Brace, gips atau pembidaian untuk imobilisasi digunakan pada saat
pertumbuhan tulang yang baru sedang berlangsung.
Mungkin perlu dilakukan pembedahan agar panggul tetap berada dalam
kantungnya.
PROGNOSIS
Jika dilakuan pengobatan, prognosis biasanya baik, tulang akan kembali pulih
disertai kelainan bentuk yang minimal.
http://www.terapisehat.com/2010/09/penyakit-legg-calve-perthes.html
Legg-Calve-Perthes ( Kaki, Tumit, Kuku Kaki )
| December 19, 2012 | 0 Comments
Deskripsi
Penyebab
Penyakit Legg-Calve-Perthes terjadi ketika suplai darah ke tulang paha terlalu sedikit.
Padahal jika suplai darahnya tidak mencukupi maka tulang menjadi tidak stabil, mudah patah
dan sulit untuk disembuhkan. Namun penyebab menurunnya asupan darah ke tulang paha
masih belum diketahui.
Gejala
1. Pincang
2. Nyeri atau kaku di pinggul, paha atau lutut
3. Terbatasnya jangkauan gerak sendi pinggul
Pengobatan
Category: Uncategorized
http://khasanahherbal.com/uncategorized/legg-calve-perthes-kaki-tumit-kuku-
kaki-4190.html