LEGG-CALVE-PERTHES

Penyakit Legg-Calv-Perthes (Coxa plana)

adalah suatu keadaan yang ditandai dengan
hancurnya lempeng pertumbuhan pada leher
tulang paha.
Epidemiologi
Penyakit Legg-Calve-Perthes biasanya terjadi pada anak
usia 4-10 tahun, dengan usia rata-rata 7 tahun. Penyakit ini
lebih sering terjadi pada anak laki-laki dari pada anak
perempuan, dengan rasio laki-perempuan 4:1. Kondisi ini
jarang terjadi, terjadi pada sekitar 4 dari 100.000 anak-
anak.
Etiologi
Meskipun etiologi dari penyakit ini masih belum jelas,
keadaan patologis disebabkan oleh nekrosis avaskular dari
epifisis kaput femur. Proses infark dan perbaikan
selanjutnya bertanggung jawab untuk sindrom yang dikenal
sebagai penyakit Legg Calve Perthes.

Ada beberapa faktor yang dicurigai menjadi penyebab

penyakit ini, yaitu:1
1. Abnormalitas Vaskular
Meskipun penyebab pasti dari penyakit Perthes masih
belum diketahui, jelas bahwa gangguan vaskular adalah
episode akhir yang dapat menyebabkan penyakit ini timbul.
Etiologi
2. Faktor Nutrisi dan Faktor Pertumbuhan
Di antara beberapa teori etiologi yang diuji, kekurangan
gizi, vitamin dan mikronutrien lainnya telah diajukan.
Namun, belum ada yang menunjukkan hubungan kausal.
Namun, keterlambatan pertumbuhan, perawakan pendek
dan kelainan antropometri telah banyak ditemukan pada
anak dengan penyakit Perthes.
Etiologi
3. Trombofilia
Salah satu teori yang lebih baru dari penyebab untuk
penyakit perthes adalah bahwa anak-anak dengan
Perthes memiliki trombofilia. Namun, ada laporan yang
bertentangan mengenai teori ini. Koo dan rekannya
mempelajari sekelompok kecil anak-anak dengan penyakit
Perthes dengan usia dan jenis kelamin sebagai kontrol dan
tidak bisa menunjukkan adanya gangguan fibrinolitik atau
trombotik dalam anak.
Etiologi
4. Faktor Genetik
Meskipun beberapa studi telah menunjukkan bahwa
mungkin ada kecenderungan keluarga terhadap penyakit
Perthes, pola definitif warisan belum dikonfirmasi.
Patofisiolgi
Suplai darah ke femur proksimal diperoleh dari arteri
sirkumfleksia femoralis media. Pembuluh darah ini
membentuk cincin anastomosis pada basis kolum femur.
Dari cincin ini, arteri retinakular posteroinferior dan
posterosuperior melintasi kolum femur untuk
memperdarahi pusat osifikasi sekunder pada epifisis kaput
femur. Cabang dari arteri sirkumfleksia femoralis lateral
memperdarahi bagian trokanter mayor. Oklusi total atau
sebagian kelompok pembuluh darah ini mengakibatkan
berbagai derajat nekrosis pusat osifikasi sekunder.
Patofisiologi
Jika iskemia menyebabkan infark tulang, pertumbuhan
normal dari epifisis tulang sementara waktu berhenti,tetapi
kartilago yang mendapatkan nutrisinya dari difusi cairan synovial
tetap tumbuh. Daerah kecil kartilago yang berdekatan dengan
daerah epifisis tulang yang tidak mendapatkan suplai darah
akan tetap mengalami nekrosis.
Epifisis tulang akhirnya mendapatkan kembali aliran
darahnya. Selama fase revaskularisasi ini, anak biasanya tidak
menunjukkan gejala. Bila jaringan granulasi menyerang tulang
nekrotik, trabekula yang mati tetap mengalami substitusi
bertahap (penggantian tahap demi tahap dari tulang mati
dengan tulang yang masih hidup ). Selama fase penyembuhan
ini,epifisis tulang dan kartilago diatasnya rentan terhadap
deformasi dan hilangnya sferisitas, terutama jika terdapat
distribusi abnormal dari tenaga transartikular dari pinggul.
Manifestasi klinis
Gejalanya berupa:
- nyeri lutut (bisa merupakan satu-satunya gejala yang
timbul pada awal perjalanan penyakit)
- nyeri selangkangan atau nyeri paha yang sifatnya
menetap
- penciutan otot paha bagian atas
- tungkai agak memendek atau tungkai kiri dan kanan
panjangnya tidak sama
- kekakuan panggul sehingga pergerakan panggul terbatas
- gangguan berjalan, berjalan menjadi goyah
- jangkauan pergerakan berkurang.
Prinsip diagnosis
a. Radiografi
Tanda-tanda radiografi awal LCPD meliputi:
Epiphysis femoralis kecil (96%)
Sclerosis kepala femoral dengan penyerapan dan
keruntuhan (82%)
Sedikit melebar dari ruang sendi yang disebabkan
oleh penebalan tulang rawan, kegagalan pertumbuhan
epifisis, adanya cairan sendi, atau kelemahan sendi (60%)
Prinsip diagnosis
Tanda-tanda Akhir LCPD pada radiografi meliputi:
Tertunda pematangan tulang dari derajat ringan,
gambaran radiolusen seperti bulan sabit menunjukan patah
tulang subchondral
Fragmentasi kaput femur dan kista leher femur dari
perdarahan intramedulla atau perpanjangan tulang rawan
physeal ke metafisis, badan longgar, dan coxa plana
Tatalaksana
Tujuan pengobatan adalah untuk melindungi tulang dan
persendian dari stres dan cedera lebih lanjut.
Pada fase awal biasanya penderita diharuskan menjalani
tirah baring atau memakai tongkat penyangga.
Brace, gips atau pembidaian untuk imobilisasi digunakan
pada saat pertumbuhan tulang yang baru sedang
berlangsung.
Mungkin perlu dilakukan pembedahan agar panggul tetap
berada dalam kantungnya.
Prognosis
Prognosis pada penyakit LCP bervariasi sesuai dengan
faktor risiko seperti usia, jumlah keterlibatan kaput femur
dan penutup kaput femur. Menurut Albers et al. (2012)
"Pasien setelah penyakit Perthes Legg-Calve sering
mengeluhkan rasa sakit, berbagai gangguan gerak,
kelemahan abduktor dan perkembangan osteoarthritis
pada masa dewasa awal".