PENYAKIT PERTHES

Penyakit Perthes - atau lebih tepatnya penyakit Legg-Calve-Perthes, pada tahun

1910 kondisi ini digambarkan secara independen oleh tiga orang yang berbeda adalah sebuah gangguan yang menyakitkan pada masa kanak-kanak ditandai
dengan nekrosis avaskular kaput femoral. Hal ini jarang terjadi dalam setiap
komunitas - kejadian yang dikutip adalah sekitar 1 dalam 10.000 - dengan insiden
yang lebih tinggi di Jepang, Inuit dan Eropa tengah, serta insiden lebih rendah
pada penduduk asli Australia, penduduk asli Amerika, Polinesia dan kulit hitam.
Pasien biasanya berusia 4-10 tahun dan anak laki-laki empat kali lebih rentan
daripada anak perempuan.
Kondisi ini dapat menjadi bagian dari gangguan umum pertumbuhan. Studi
epidemiologis di Inggris telah menunjukkan bahwa terdapat angka kejadian lebih
tinggi daripada biasanya dalam masyarakat yang kurang mampu. Anak-anak yang
terkena dan saudara mereka memiliki pertumbuhan yang sedikit lebih terbelakang
pada trunkus dan tungkai.
Seperti dalam bentuk osteonekrosis non-traumatik lainnya, trombofilia genetik
telah diterima sebagai penyebab kontributor dan faktor defisiensi antitrombotik,
dan hipofibrinolisis telah dilaporkan pada anak-anak dengan penyakit Perthes
(Glueck dkk, 1996). Hipotesis ini telah dipertanyakan oleh peneliti lainnya
(Editorial oleh R. J. Liesner, 1999).
Patogenesis
Penyebab pemicu penyakit Perthes tidak diketahui, tetapi langkah kardinal dalam
patogenesis adalah iskemia pada kaput femoral. Hingga usia 4 bulan, kaput
femoral dipasok oleh (1) pembuluh metafisis yang menembus diskus
pertumbuhan, (2) kaput epifisis lateral yang berjalan di retinacula dan (3)
pembuluh-pembuluh langka di ligamentum teres. Pasokan metafisis secara
bertahap menurun sampai, pada usia 4 tahun, ia telah hampir menghilang; pada

usia 7 tahun, meskipun demikian, pembuluh di ligamentum teres telah

berkembang. Antara usia 4 dan 7 tahun kaput femoralis mungkin akan bergantung
pada suplai darahnya dan drainase vena hampir sepenuhnya berada pada
pembuluh epifisis lateral, yang mana situasi pada retinacula membuat mereka
rentan terhadap peregangan dan tekanan akibat dari sebuah efusi. Meskipun
tekanan tersebut mungkin tidak cukup untuk menutup aliran arteri, hal tersebut
bisa dengan mudah menyebabkan stasis vena yang mengakibatkan peningkatan
tekanan intraosseous dan iskemia (Lin dan Ho, 1991). Hal ini mungkin cukup
untuk mengganggu keseimbangan terhadap infark dan nekrosis pada anak-anak
yang secara konstitusional mudah terkena.

19,25 Penyakit Perthes - Klasifikasi Herring. Klasifikasi Herring didasarkan

pada tingkat keparahan daripada disintegrasi struktural

pada pilar lateral

epiphysis femoralis. Kolom 1 menunjukkan perubahan pada anak laki-laki dengan

penyakit Perthes parah pada pinggul kanan. Meskipun bagian sentral dari epifisis
ossifik sentral tampaknya 'terfragmentasi', bagian lateral tetap intak di sepanjang
perkembangan penyakit. Ini adalah fitur yang menguntungkan dan x-ray serial
menunjukkan bagaimana kaput femoral secara bertahap kembali terbentuk. Kolom
2 menunjukkan perubahan progresif pada anak lainnya dengan penyakit Perthes
parah di pinggul kiri. Epifisis secara luas terlibat dari awal, 'fragmentasi' meluas
ke bagian epifisis yang paling lateral dan terdapat perataan progresif dari epifisis
yang mengakibatkan distorsi permanen dari kaput femoral.
Penyebab langsung dari tamponade kapsuler mungkin adalah sebuah efusi setelah
trauma (yang mana terdapat sebuah riwayat pada lebih dari setengah kasus) atau
sinovitis non-spesifik. Dua atau lebih insiden tersebut mungkin diperlukan untuk
menghasilkan perubahan tulang tipikal.

Patologi
Proses patologis terjadi melalui beberapa tahap yang secara total dapat
berlangsung sampai 3 atau 4 tahun.
Tahap 1: Iskemia dan kematian tulang. Semua atau sebagian dari nukleus dari
tulang kaput femoral, mati; ia masih terlihat normal pada x-ray polos tetapi
berhenti membesar. Bagian tulang rawan dari kaput femoral, yang dipelihara oleh
cairan sinovial, tetap layak dan menjadi lebih tebal dari biasanya. Juga mungkin
terdapat penebalan dan edema pada sinovium dan kapsul.
Tahap 2: Revaskularisasi dan perbaikan. Beberapa minggu (bahkan mungkin hari)
dari infark, sejumlah perubahan mulai muncul. Sumsum mati digantikan oleh
jaringan granulasi, yang kadang-kadang mengalami kalsifikasi. Tulang yang
mengalami revaskularisasi dan lamellae baru ditetapkan pada trabekula yang mati,
menghasilkan peningkatan penampilan tingkat kepadatan pada x-ray. Beberapa
fragmen trabekular yang mati diserap dan digantikan oleh jaringan fibrosa; ketika
hal ini terjadi, daerah alternatif dari sklerosis dan fibrosis muncul pada x-ray
sebagai 'fragmentasi' dari epifisis. Metafisis dapat menjadi hiperemik dan pada xray terlihat dijernihkan atau kistik. Pada anak-anak yang lebih tua, dan kasus yang
lebih berat, perubahan morfologi juga dapat muncul di acetabulum.
Tahap 3: Distorsi dan renovasi. Jika proses perbaikan cepat dan lengkap, arsitektur
tulang dapat dipulihkan sebelum kaput femoral kehilangan bentuknya. Jika ia
lambat, epifisis tulang mungkin kolaps dan pertumbuhan selanjutnya daripada
kaput femoral dan leher akan terdistorsi: kaput menjadi oval atau rata - seperti
kepala jamur - dan membesar secara lateral, sedangkan leher femur biasanya
pendek dan lebar. Perlahan kaput femoral berpindah secara lateral dalam
kaitannya dengan acetabulum. Setiap deformitas residual cenderung menjadi
permanen.

Gambaran klinis
Pasien - biasanya anak laki-laki berusia 4-8 tahun - mengeluh sakit dan mulai
pincang. Gejala terus berlangsung selama berminggu-minggu atau bisa kambuh
sebentar-sebentar. Anak tampaknya baik, meskipun memiliki postur agak terlalu
kecil. Dalam 4 persen terdapat anomali urogenital terkait.
Pinggul terlihat normal menipu, meskipun mungkin terdapat sedikit wasting.
Awalnya, sendi teriritasi sehingga semua gerakan berkurang dan semua
ekstremitas mereka terasa sakit. Seringkali anak-anak tidak tampak sampai
kemudian, ketika sebagian besar gerakanan mereka penuh; tetapi abduksi
(terutama di fleksi) hampir selalu terbatas dan biasanya rotasi internal juga
terbatas.
X-Ray
Meskipun kondisi dapat diduga berdasarkan penampilan klinis, diagnosis
bergantung pada perubahan x-ray.
Pada awalnya x-ray mungkin tampak normal, meskipun perubahan halus seperti
pelebaran 'ruang sendi' dan biasanya tampak sedikit asimetri pada pusat ossifikasi.
Pemindaian radionuklida mungkin menunjukkan 'kekosongan' di bagian
anterolateral dari kaput femoral.
Fitur klasik peningkatan kepadatan inti ossifikasi terjadi agak belakangan. Hal ini
sering disebut sebagai 'fase nekrotik', meskipun daerah densitasi radiografi harus
dipastikan karena pembentukan tulang baru yang selalu mengikuti nekrosis
tulang. Hal ini berkembang ke fase 'fragmentasi' radiografi - mengubah tambalan
densitas dan lusensitas, atau kadang-kadang fraktur subartikular kresentik sering
paling baik dilihat pada tampilan lateral. Peningkatan kepadatan epifisis (fase reosifikasi) dan skintigrafi menunjukkan peningkatan aktivitas. Dengan mengobati
kaput femoralis, kita mungkin dapat mengembalikan bentuk normal (atau
mendekati normal); Namun, dalam kasus-kasus yang kurang beruntung kaput

femoral menjadi berbentuk jamur, lebih besar dari normal dan secara lateral
berpindah di soket displastik acetabular.
Klasifikasi Catterall - Gambar radiografi bervariasi sesuai dengan usia anak, tahap
penyakit dan jumlah kaput yang nekrotik. Catterall (1982) menggambarkan empat
kelompok, berdasarkan penampilan dari x-ray anteroposterior dan x-ray lateral.
Dalam kelompok 1 epifisis telah mempertahankan tingginya dan kurang dari
setengah nukleusnya mengalami sklerotik. Dalam kelompok 2, hingga setengah
dari nukleus mengalami sklerotik dan mungkin terdapat beberapa kolaps pada
bagian tengah. Dalam kelompok 3,

hampir semua nukleus terlibat, dengan

sckerosis, fragmentasi dan kolapsnya kaput. Resorpsi metafisis mungkin hadir.

Kelompok 4 adalah yang terburuk: seluruh kaput terlibat, inti ossifikasi datar dan
padat serta resorpsi metafisis telah ditandai.
Klasifikasi Herring - Klasifikasi ini merupakan perwujudan tingkat yang lebih
besar dari nilai prediktif untuk hasil dari perubahan Perthes, dan oleh karena itu
disukai oleh banyak ahli bedah ortopedi. Fitur yang diuraikan di bawah dan
diilustrasikan pada Gambar 19,25.
Prognosis
Prospek untuk anak-anak dengan penyakit Perthes, sebagai sebuah kelompok,
telah diringkas dengan baik oleh Herring (1994): Sebagian kecil pasien memiliki
kondisi yang sangat sulit, dengan kehilangan gerak rekuren, rasa sakit, dan hasil
yang buruk pada akhirnya. Namun, sebagian besar anak memiliki masalah
moderat dalam fase aktif penyakit dan kemudian terus mengalami perbabikan,
akhirnya memiliki hasil yang memuaskan. Hal ini tentu saja tidak membebaskan
seseorang dari melakukan analisis yang cermat dan perencanaan dalam menangani
kasus individu. Usia merupakan faktor prognostik paling penting: pada anak di
bawah 6 tahun harapan dan pandangan kedepannya hampir selalu sangat baik;
setelah itu, semakin tua anak maka semakin kurang baik prognosisnya. Juga
terdapat prognosis yang lebih buruk, untuk anak perempuan dibandingkan dengan
anak laki-laki.

Sebuah panduan radiografi yang banyak digunakan adalah klasifikasi Catterall

(lihat di atas). Semakin besar tingkat keterlibatan kaput femoral, semakin buruk
hasilnya. Hal ini diakui dalam klasifikasi sederhana dari Salter dan Thompson,
pada mereka dengan yang lebih dan mereka yang kurang dari setengah kaput yang
terlibat (Simmons dkk, 1990). Juga terdapat konsep kaput yang berisiko - tandatanda radiografi yang mana menandakan peningkatan deformitas dan perpindahan
dari kaput femoral: (1) penemuan progresif dari epifisis; (2) pengapuran di tulang
rawan yang berada lateral dari inti ossifik; (3) daerah radiolusen di tepi lateral dari
tulang-tulang epifisis (tanda Gage); dan (4) resorpsi metafisis berat.
Lumrah untuk semua sistem prediksi ini adalah pentingnya integritas struktural
dari bagian superolateral (prinsip load-bearing) dari kaput femoral. Hal ini
tercermin dalam klasifikasi pilar lateral dari Herring. Dalam x-ray anteroposterior,
kaput femoral dibagi menjadi tiga 'pilar' oleh garis di tepi medial dan lateral dari
sequestrum sentral. Grup A adalah mereka dengan tinggi pilar lateral normal.
Grup B adalah pasien dengan kolapsnya sebagian (tapi masih tinggi lebih dari 50
persen) daripada pilar lateral; mereka yang di bawah usia 9 tahun biasanya
memiliki hasil yang baik, tetapi anak-anak yang lebih tua cenderung untuk
mengembangkan pendataran kaput femoral. Kasus Grup C menunjukkan
runtuhnya pilar lateral yang lebih parah (kurang dari 50 persen dari ketinggian
normal); hal ini memakan waktu lebih lama untuk disembuhkan dan biasanya
berakhir dengan distorsi yang signifikan dari kaput femoral.
Pendekatan Terhadap Anak yang Pincang
1. Ukur panjang tungkai
2. Periksa kaki
Terpecah? Cedera?
Pergelangan kaki bengkak: Infeksi? Radang sendi?
3. Periksa lutut

Pembengkakan: Infeksi? Radang sendi? Tumor?

4. Periksa pinggul
Arthritis Septik?
Dislokasi? Subluksasi? Coxa vara? Sinovitis sementara?
Penyakit Perthes? Radang sendi? Tumor?
5. Penilaian Umum
Ekslusikan cedera yang tidak disengaja

Diagnosa Banding
Iritasi pinggul dari penyakit Perthes awal harus dibedakan dari penyebab
iritabilitas lainnya; kebugaran anak, peningkatan ruang sendi dan kepadatan
tulang yang tidak sempurna merupakan ciri khas. Dalam sinovitis, transien x-ray
adalah normal. Penyakit Morquio, kretinisme, displasia epifisis multipel, penyakit
sel sabit dan penyakit Gaucher mungkin menyerupai penyakit Perthes secara
radiologis, terutama jika mereka bilateral; Namun, pada penyakit Perthes bilateral,
kedua tempat cenderung pada tahapan yang berbeda. Selain itu, dalam kondisi lain
fitur diagnostik umum biasanya jelas. 'Deformtias Perthes tua' pada orang dewasa,
dalam 10 persen kasus dengan keterlibatan bilateral, mungkin mirip dengan
displasia tulang-tulang tertentu, terutama displasia epifisis multipel. Carilah
perubahan epifisis lainnya.
Manajemen
Manajemen awal anak dengan penyakit Perthes ditentukan berdasarkan keparahan
gejala. Analgesia dan modifikasi aktivitas seringnya sudah cukup, tetapi rawat
inap di rumah sakit untuk istirahat dan traksi dengan jangka waktu yang singkat
kadang-kadang diperlukan. Penggunaan kursi roda dan penopang berjalan harus
dibatasi unruk menghindari kekakuan sendi dan kontraktur yang tidak perlu.

Setelah iritabilitas sendi telah mereda, yang mana biasanya membutuhkan waktu
sekitar 3 minggu, pergerakan disaranankan, terutama bersepeda dan berenang.
Preservasi abduksi juga penting, dengan peregangan formal digunakan pada
beberapa anak.
Fitur klinis dan radiografi kemudian dinilai ulang dan usia tulang ditentukan dari
x-ray pergelangan tangan. Pilihan manajemen selanjutnya adalah antara (a)
pengobatan simtomatik dan (b) pengurungan.
Pengobatan simtomatik berarti kontrol nyeri (jika perlu dengan tindak traksi lebih
lanjut), olahraga ringan untuk menjaga gerakan dan penilaian ulang secara reguler.
Selama periode asimtomatik, anak diperbolehkan keluar beraktifitas, tetapi
olahraga dan aktivitas berat dihindari.
Pengurungan berarti mengambil langkah-langkah aktif untuk kaput femoral secara
kongruen dan semaksimal mungkin dalam soket acetabular, sehingga dapat
mempertahankan bentuk bulatnya dan tidak mengalami perpindahan selama masa
penyembuhan dan renovasi. Hal ini dicapai dengan (a) memegang pinggul
terabduksi secara luas, dengan plester atau penjepit yang dapat dilepas (ambulasi,
meskipun canggung, mungkin dapat dilakukan, tetapi posisi harus dipertahankan
selama setidaknya satu tahun); atau (b) dengan operasi, baik osteotomi varus
femur atau osteotomi innominata panggul, ataupun keduanya.
Pada tahun-tahun sebelumnya terdapat banyak dukungan untuk penahanan nonoperatif, dan ini masih berlaku di mana fasilitas bedah khusus tidak tersedia.
Namun, hal ini telah dipertanyakan oleh hasil studi yang lebih baru dan
pendekatan yang lebih disukai adalah untuk mencapai penahanan dengan metode
operatif (Martinez, 1992; Meehan 1992).
Rekonstruksi operatif memberikan keuntungan peningkatan pengurungan dan
mobilisasi dini. Studi jangka pendek juga menunjukkan peningkatan anatomi
pinggul, tapi tidak ada bukti yang meyakinkan dari setiap perubahan riwayat

natural dari gangguan atau (khususnya) kemungkinan akan kebutuhan artroplasti

di kemudian hari.

Gambar 19,26 Penyakit Perthes - pengobatan operatif (a) x-ray menunjukkan

perubahan perkembangan Perthes dan perpindahan lateral dari kaput femoral
kanan. (B) Setelah osteotomi innominata, kaput femoral 'berisi' jauh lebih baik
dan, meskipun tidak normal, berkembang cukup baik.
PEDOMAN UNTUK PENGOBATAN
Tidak terdapat kesepakatan umum mengenai arah pengobatan yang 'benar' untuk
semua kasus. Keputusan didasarkan pada penilaian dari tahap penyakit, klasifikasi
prognostik x-ray, usia pasien dan fitur-fitur klinis, terutama berbagai jarak abduksi
dan ekstensi. Pedoman berikut berasal dari ulasan oleh Herring (1994).
Anak-anak di bawah 6 tahun
Tidak adanya bentuk khusus dari pengobatan memiliki banyak pengaruh pada
hasil. Pengobatan simtomatik, termasuk modifikasi aktivitas, adalah tepat.
Anak-anak berusia 6-8 tahun
Dalam kelompok ini usia tulang lebih penting daripada usia kronologis.
Usia tulang pada atau di bawah 6 tahun
Kelompok pilar lateral A dan B (atau Catterall stadium I dan II) - pengobatan
simtomatik.

10

Kelompok pilar lateral C (atau Catterall stadium III dan IV) - brace abduksi.
Usia tulang lebih dari 6 tahun
Kelompok pilar lateral A dan B (Catterall stadium I dan II) - brace abduksi atau
osteotomi.
Kelompok pilar lateral C (Catterall stadium III dan IV) - hasil mungkin tidak
terpengaruh oleh pengobatan, tetapi beberapa akan bekerja.
Anak 9 tahun dan lebih tua - Kecuali dalam kasus yang sangat ringan (yang
langka), pengurungan operatif adalah pengobatan pilihan.

11