MORFOLOGI EFLORESENSI KULIT

EFLORESENSI PRIMER

Kelainan yang pertama muncul, biasanya khas utk penyakit tersebut

1. Makula : area perubahan warna kulit, mis. eritema

2. Papula : penonjolan padat diatas permukaan kulit (<0,5cm)
3. Plak : peninggian diatas permukaan kulit (>0,5cm)
4. Nodul : lesi padat, dapat dipalpasi (>0,5cm, nodus >1cm) mis. tumor, gumma
5. Urtika (wheal) : edema lokal mendadak, akan hilang perlahan (tiny papule 2-4mm, giant plaque >10cm)
6. Vesikel : ruangan berisi cairan (<0,5cm, bulla >0,5cm)
7. Pustul : vesikel berisi nanah
8. Kista : ruangan berdinding epitel berisi cairan/semisolid (bukan radang).

EFLORESENSI SEKUNDER

Timbul setelah efloresensi primer akibat proses penyakit/pengobatan/trauma

1. Skuama : sisik dari lapisan terluar str. corneum

2. Krusta : deposit (serum/darah/pus) yang kering dan mengeras di permukaan kulit
3. Erosi : lesi depresi, lembab, berbatas tegas akibat hilangnya epitel epidermis
4. Ekskoriasi : seperti erosi dengan pendarahan, jaringan rusak hingga bagian superfisial dermis (pin-point bleeding)
5. Ulkus : kerusakan pada epidermis dan dermis (punya tepi, dinding, dasar dan isi), sembuh membentuk sikatriks
6. Sikatriks (scar) : proliferasi jar. fibrosa menggantikan kolagen normal (atrofik = cekung, hipertrofik = menonjol,
keloid = sikatriks hipertrofik melebihi batas luka).
DERMATOSIS ERITROSKUAMOSA
PSORIASIS

 Penyakit inflamasi kulit kronis dan residitif (autoimun)

 Faktor predisposisi : genetik (HLA-CW6)
 Faktor pencetus : trauma, infeksi, stress, obat-obatan, gg. metabolisme/endokrin, sinar matahari, alkohol.
 Sel T → produksi sitokin (IL-17, IL-23) → proliferasi dan diferensiasi abnormal keratinosit

GEJALA KLINIS

 Kulit : plak eritematosa berbatas tegas dengan skuama tebal berlapis putih seperti perak (keluhan → gatal,
nyeri/perih, kulit tertarik, pendarahan).
 Fenomena tetesan lilin
 Fenomena Auspitz (pin-point bleeding bila skuama dikerok)
 Fenomena Koebner (trauma pada kulit non-lesi → lesi psoriasis baru).
 Kulit kepala berambut : plak dengan skuama kasar/halus *DD : tinea kapitis
 Kuku : onikolisis, pitting, oil spots, subungual hyperkeratosis, dystrophic nail, splinter haemorrage *DD : mikosis
supefisial
 Mukosa (mulut) : geographic tongue
 Sendi : artritis
 Genitalia eksterna : plak eritematosa, skuama tidak tebal.

BENTUK KLINIS

1. Psoriasis vulgaris (plak kronis)

 Lesi >1cm (ukuran bisa numuler/plakat)
 Predileksi : batas kulit kepala berambut, siku, lutut, lumbosacral → lesi (hampir) simetris
 Komplikasi : psoriasis pustulosa/eritroderma/artritis
 Pada kulit kepala : sebopsoriasis

2. Psoriasis gutata (eruptiva)
 Plak <1cm (seperti tetesan air)
 Sering dijumpai pada anak (swasirna) /dewasa muda
 Bisa didahului ISPA akibat Strep. ß-hemolitikus
 *DD : sifilis stad. II (psoriasiform)

3. Psoriasis eritroderma
 Eritema dan skuama universalis
 Psoriasis eritroderma akut disertai demam dan menggigil (hipotermia)
 Komplikasi : gg. sistem panas tubuh, hipoalbuminemia sekunder, gagal jantung dan ginjal
 4. Psoriasis pustulosa
 Timbul pustula milier steril pada lesi psoriasis
 Lokalisata (bentuk Barber) → telapak tangan, telapak kaki, ujung-ujung jari, biasanya simetrik
 Generalisata (bentuk von Zumbusch) → membentuk lake of pus

5. Psoriasis inversa
 Plak eritematosa dengan skuama minimal, dapat disertai lesi satelit
 Predileksi : fleksural, intertriginosa
 *DD : kandidosis kutis

TERAPI

 Psoriasis ringan : luas lesi kulit <5% dari luas permukaan kulit → topikal
 Psoriasis sedang : luas lesi kulit 5-10% → fototerapi, sistemik
 Psoriasis berat : luas lesi kulit >10% → fototerapi, sistemik

1. Terapi topikal :
• Preparat tar → dengan asam salisilat 2-10% = antipruritus, keratoplastik, akantoplastik, vasokonstriksi dan
antiradang
• Antralin (ditranol) → antimitotik, menghambat enzim proliferasi (+ UVB = formulasi Ingram)
• Kalsipotriol → antiproliferasi keratinosit, menghambat produksi sitokin dari keratinosit/limfosit
• Kortikosteroid/retinoid topikal, pimecrolimus topikal
2. Fototerapi : UVB, PUVA (psoralen + UVA)
3. Terapi sistemik :
• Metotreksat → menekan proliferasi limfosit dan produksi sitokin (es: hepatotoksik)
• Siklosporin → menghambat aktivasi dan proliferasi sel T dan keratinosit (es: hipertensi, nefrotoksik)
• Asitretin (gol. retinoid → psoriasis gutata/pustulosa, es: teratogenik)
• Glukokortikoid
4. Terapi biologik (efalizumab, etanercept, infliximab) → bekerja selektif pada elemen spesifik sist. imun →
menghilangkan sel T patogenik, menghambat aktivasi sel T dan sitokin.
PARAPSORIASIS (PSORIASIS EN PLAQUES)

• Suatu penyakit kronis Cutaneous T Cell Lymphoma (CTCL)

LARGE PLAQUE PARAPSORIASIS (LPP)

• Lesi asimtomatik, berbatas tegas, bulat/oval, ditutupi sedikit skuama halus → ‘cigarette paper’ wringkling
• Lesi berwarna light red brown/salmon pink, >5cm (ukuran stabil)
• Predileksi : non-sun-exposed skin, daerah fleksural, ekstremitas dan upper trunk.
• *Poikilodermatous LPP : atrofi, telangiektasia, perubahan pigmen
• *Ratiform LPP : erupsi ekstensif bercak berskuama dan papul berpola jala/zebra stripe

SMALL PLAQUE PARAPSORIASIS (SPP)

• Lesi asimtomatik berupa bercak tipis, bulat/oval, ditutupi skuama halus (agak melekat), <5cm
• Predileksi : batang tubuh
• *Digitate dermatosis : lesi finger-shaped berwarna kuning/coklat muda yang mengikuti lipat garis kulit → chronic
superficial dermatitis

TERAPI

1. Kortikosteroid topikal
2. UVB/PUVA
3. Topical cytotoxic drugs (mechlorethamine, carmutine)

PITRIASIS ROSEA

• Suatu penyakit kulit akut dan bersifat swasirna

• Etiologi : Herpesvirus 7/6 (reaktivasi → viral exanthem)
• Lesi inisial : ‘Herald patch’ plak eritematosa oval, tipis 2-4cm dengan skuama halus koleret pada batang tubuh
• Erupsi sekunder : timbul dlm waktu 2 minggu → terdapat di tubuh dan ekstremitas proksimal
• Bentuk lesi sekunder : 1) miniatur plak primer, 2) papul milier eritematosa tanpa skuama → menyebar ke perifer
• Terapi : Antihistamin oral, kortikosteroid topikal, UVB/pajanan sinar matahari, high-dose Acyclovir.

DISCOID LUPUS ERYTHEMATOSUS (DLE)

• Suatu penyakit autoimun multisystem → polyclonal B cell immunity

• Predileksi : lesi lokalisata/generalisata pada daerah yang terpapar cahaya (wajah, kulit kepala, punggung tangan
dan jari)
• Lesi : plak eritematosa berbatas tegas dengan skuama
DERMATITIS SEBOROIK (SD)

• Dermatitis kronik papuloskuamosa

• Etiologi : (?) → sekresi sebum ↑, komposisi sebum abnormal, pengaruh obat-obatan tertentu, Malassezia furfur,
penyakit neurologik
• Predileksi : daerah dgn banyak kel. sebasea → skalp, telinga, wajah, dada dan daerah intertriginosa *bisa menjadi
generalisata → eritroderma
• Lesi : eritema dengan skuama berminyak
• *Sebopsoriasis : gabungan SD dan psoriasis (tidak dapat dibedakan secara klinis)
• *SD pada bayi : terutama mengenai skalp dan intertriginosa → skuama/krusta tebal berminyak
• *Leiner’s Disease : SD dengan eritroderma akibat penggabungan lesi
• *SD pada dewasa : pityriasis sicca (ketombe), seborrhea, kulit kemerahan bersisik dan gatal.
DERMATOSIS VESIKOBULOSA
PEMFIGUS

• Penyakit kulit autoimun → membentuk bula intraepidermal kronik, menyerang kulit dan membran mukosa (tidak
mengenai alat dalam)
• Sifat khas pemphigus : 1) alkantolisis, 2) ada antibodi IgG thdp antigen determinan di permukaan keratinosit, 3)
adanya faktor genetik (HLA-DR4/-DQ1)
• Morbiditas, mortalitas ↑ (penyebab mortalitas tertinggi : infeksi)

Pemeriksaan histopatologik : bula intraepidermal akibat proses alkantolisis (hilangnya kohesi sel epidermis)

Pemeriksaan imunopatologik : antibodi terhadap komponen desmosom

• Direct Immunofluorescence (IFD) : IgG pada permukaan keratinosit kulit

• Indirect Immunofluorescence (IFI) : IgG pada serum pasien
• Autoantigen : desmoglein (transmembrane desmosomal adhesion molecules)

PEMFIGUS VULGARIS (PV)

• Etiologi : peny. autoimun (sendiri/bersama peny. lainnya)

• Epidemiologi : bentuk yang tersering dijumpai, usia 40-60 tahun
• Patogenesis : reaksi autoimun thdp antigen PV (desmoglein) pada permukaan keratinosit → lepuh
*Target antigen PV lesi oral : desmoglein 3, lesi oral dan kulit : desmoglein 1 dan 3

GEJALA KLINIS

• Predileksi : skalp, wajah, daerah intertriginosa dan membrana mukosa (mulut, hidung, laring/faring, uretra, vulva
dan serviks)
• Gejala PV → erosi mukosa yang nyeri ±5 bulan sblm timbul kelainan kulit
• Lesi primer : bula kendur → pecah, timbul erosi dan nyeri (jarang gatal) → membentuk krusta/jar. granulasi
(lokalisata : Pemfigus Vegetans)
 KU : buruk
 Tanda Nikolsky (bila ditekan bula meluas)
 Pemeriksaan histopatologik : akantolisis, bula suprabasilar (pada PVeg dengan papilomatosis,
hiperkeartosis dan abses intraepidermal dari eosinofil).
PEMFIGUS FOLIASEUS (PF)

• Jarang menyerang membran mukosa

• Lesi primer : bula kendur (sering tidak terlihat) → erosi berskuama/krusta, dasar lesi eritema
*Lesi lokalisata : berbatas tegas, tersebar di daerah seboroik (wajah, skalp, bagian atas tubuh), dapat menetap
setempat selama bbrp tahun
*Lesi generalisata : lesi timbul di seluruh tubuh → exfoliative eritroderma
• Pemeriksaan histopatologik : akantolisis dibawah str. korneum dan granulosum
• Faktor pemicu : pajanan thdp matahari/panas

PEMFIGUS ERITEMATOSUS (PE)

• Bentuk lokalisata dari Pemfigus Foliaseus (PF), Senear-Usher Synd.

• Lesi : bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta
*DD : butterfly rash pada SLE
• Predileksi : daerah malar dan seboroik
• Pemeriksaan IFD → antibodi di interseluler dan membrane basalis

*DRUG-INDUCED PEMPHIGUS

• Etiologi : obat (D-penisilinamin, captopril) → sulfhydryl groups berikatan dengan desmoglein 1/3
• Gejala klinis = PV/PF (PF>PV)

PEMFIGUS NEONATAL

• Pada bayi yang lahir dari ibu penderita PV → PV (+) secara klinis, histopatologik dan imunopatologik
• Gejala bervariasi : parah → bayi stillbirth, bayi selamat → peny. bisa menghilang krn antibodi ibu mengalami
katabolisasi

TERAPI

• Kortikosteroid topikal (untuk PF ringan)

• Kortikosteroid oral (prednisone/dexametason) → 60-150mg/hari atau 3mg/kgBB/hari
• Solumedrol (metilprednisolon sodium suksinat) → 250-1000mg/hari I.V selama 2-3 jam selama 5 hari
• Terapi imunosupresif dgn efek steroid-sparing (azathioprine/Imuran, cyclophosphamide/Cytoxan, mycophenolate
mofetil)
• High-dose I.V gammaglobulin (HIVI)
• Terapi antibodi monoklonal → anti CD20 (Rituximab)
• Plasmapheresis, dikombinasi dengan kortikosteroid/imunosupresif → menurunkan titer antibodi.
PEMFIGOID BULLOSA (PB)

• Penyakit autoimun kronik → membentuk bula subepidermal (besar, berdinding tegang) berisi eosinofil, lesi
urtikaria gatal dan erosi mukosa mulut
• Faktor predisposisi : genetik
• Epidemiologi : lansia, mortalitas 6-40%/tahun

 Pemeriksaan histopatologik : celah subepidermal + eosinofil (dalam rongga bula), limfosit, histiosit
 Pemeriksaan laboratorium : IgE ↑ 50% (berhubungan dgn gatal), titer IgG anti basement membrane ↑
 IFD : deposit C3 dan IgG pada epidermal basement membrane seperti pita
 IFI : anti-basement membrane IgG pada serum
 Autoantigen : protein dalam hemidesmosome keratinosit (PBAG1, PBAG2)

PATOGENESIS

Interaksi autoantibodi dengan antigen PBAG → aktivasi komplemen → invasi neutrofil dan eosinofil → pemisahan
epidermis dan dermis

*Respon imun demikian akibat ekspresi berlebih an allele DQbeta1*0301 pd MHC Class II pasien PB.

GEJALA KLINIS

• KU : baik
• Lesi khas : bula besar tegang pd kulit normal/eritem → pecah, erosi → cepat mengalami epitelisasi (tidak diikuti
pembentukan jar. parut)
*Predileksi : abdomen bag. bawah, paha medial dan anterior, fleksor lengan bawah
*Tanda Nikolsky ()
• Dapat disertai lesi urtikaria
• Lesi mukosa pada mukosa mulut
• Dapat berupa lokalisata (tungkai bawah), lokalisata spesifik (pada perempuan muda hanya di daerah
vulva/perivulva)
• Faktor pencetus : pajanan UVB/PUVA

TERAPI

• Kortikosteroid topikal (potensi kuat mis. prednisone)

• Takrolimus topikal
• Terapi imunosupresif : azathioprine, mycophenolate mofetil
• Modulator kadar antibodi : I.V gammaglobulin, plasmaferesis
• Obat lainnya : tetrasiklin/eritromisin, nikotinamide, dapson
PROGNOSIS

• Dapat sembuh spontan atau berlangsung slm bulan/tahun

• Prognosis buruk pada pasien lansia dengan KU buruk

PEMFIGOID SIKATRISIAL (PS)

• Penyakit autoimun kronik (jarang) → membentuk bula subepitelial, lesi erosif pada membran mukosa dan kulit,
dan menimbulkan jar. parut
• Pemeriksaan histopatologik : ± sama dengan PB
• IFD : deposit IgG dan komplemen beberbentuk linear pada membrana basalis → mengikat PBAG2
• IFI : anti basement membrane autoantibodies pada serum (tidak semua pasien)
• Autontigen : berbagai macam (PS → suatu fenotip penyakit)

GEJALA KLINIS

• KU : baik
• Kelainan mukosa mulut (90%) : bula tegang, lesi erosi
• Konjungtiva (66%) : rasa terbakar, hipersekresi air mata, fotofobia dan sekret mukoid
*Komplikasi : pembentukan jar. parut, simblefarom, trichiasis, kekeruhan kornea → kebutaan
• Kulit (pada inguinal, ekstremitas atau generalisata)
• Tempat predileksi lainnya : mukosa hidung, faring, esogafus, genitalia eksterna
• Komplikasi : obstruksi nasal, stenosis laring, adhesi esofagus

TERAPI

• Kortikosteroid sistemik (prednison)

• Terapi imunosupresif (MTX, siklofosfamid, azatioprin)
• Terapi suportif, intervensi bedah

*PEMFIGOID GESTASIONIS

• Erupsi vesikulobulosa akut yang sangat gatal pada masa kehamilan/segera stlh partus
• Lesi : plak urticarial yang berkembang mennjadi pemphigoid-like blister
• Pem. histopatologi : celah dermal-epidermal + eosinofil
• IFD : deposit linear C3 (dengan atau tanpa IgG)
• Pem. ELISA : pemfigoid gestasionis antibody (BP180)
• Terapi : kortikosteroid sistemik (prednisone/prednisolone 0,5mg/kgBB/hhari)
*CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD (CBLC)

• Epidemiologi : anak usia <5 tahun

• Lesi : bula tegang (pada daerah perineum/perioral → ‘cluster of jewels’), bisa timbul lesi baru disekitarnya
(‘colarette of blisters’)
• Pem. histopatologi : bula subepidermal dengan neutrofil
• IFD: deposit linear IgA pada membran dermal-epidermal, HLA-B8/-DQw2
• Terapi : Dapson
*DD : Linear IgA dermatosis (pasca pubertas, bula tegang berkelompok, gatal, distribusi simetris pada ekstensor
siku, lutut dan bokong, bisa terdapat kelainan mukosa).

DERMATITIS HERPETIFORMIS

• Erupsi papuloversikuler kronis (bisa menetap lama) residitif yang sangat gatal
• Epidemiologi : usia 20-40 tahun
• Pem. histopatologi : mikro abses → kumpulan neutrofil pada papilla demis
• IFD : deposit IgA granular
• Autoantigen : epidermal transglutaminase (TGase)
• Berhubungan dengan Gluten Sensitive Enteropathy (GSE)

GEJALA KLINIS

• Keluhan : rasa gatal/panas yang amat sangat 8-12 jam sblm erupsi
• Lesi utama : papul eritematosa, urticaria dan vesikel tegang, berkelompok → herpetiformis
• Predileksi : ekstensor siku, lutut, bokong, bahu dan sakral → simetris
• Kelainan GIT (90%) berupa epithelial cell derangement, infiltrate limfoplasmasitik → alklorhidria, gastritis atrofik,
steatore, abs. D-xylose abnormal, defisiensi zat besi dan asam folat

TERAPI

• Dapson → 200-300 mg/hari

*ES : agranulositosis, anemia hemolitik, nefritis dan hepatotoksik → periksa enzim G6PD
• Sulfapiridin
• Diet bebas gluten