Penyakit Akaibat Kelainan Darah

KELAINAN PERDARAHAN
• Kelainan pembuluh darah
• Gangguan trombosit
- Trombositopeni
- Trombositopati
• Kelainan koagulasi
 PEMERIKSAAN PENYARING
• Darah lengkap
• Apusan darah tepi
• Bleeding time dan Clotting time
• Penyaring sistim koagulasi
1. PT : mengukur VII, X, V, protrombin dan
fibrinogen (INR)
2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT
3. TT : defisiensi fibrinogen dan hambatan
trombin
 PEMERIKSAAN PENYARING
• Tes agregasi trombosit
• Euglobulin clot lysis time : memendek bila
terjadi peningkatan aktivastor plasminogen
 Trombositopeni
• Produksi yg terganggu
Aplasia, infiltrasi sel yg slsmi keganasan, fibrosis
• Squestrasi trombosit oleh lien yang
membesar.
Hipertensi portal, infiltrasi lien oleh sel lekemia,limfoma dan
penyakit limfoproliferasi
• Perusakan diluar lien yang meningkat
Imunologi : infeksi bakteri dan virus, obat, ITP
 Penyakit dg trombositopeni
• Drug induced thrombocytopenia
- Obat kemoterapi
- Antibiotik : Sufonamis, penisilin, cephalosporin
- Heparin
- Tiazid, ACE-I

• ITP
- karena antibodi terhadap trombosit

• Gangguan trombosit fungsional

- Von willebrand disease
 Penyakit dg trombositopeni
• Defek membran trombosit :
• Defek release trombosit
Pemakaian Aspilet dan NSAID

• Defek pada penyimpanan granula

Lekemia, SLE, penyakit hati kronis
 Gangguan pembuluh darah
• Trombotic Thrombocytopenic Purpura
Dimulai kerusakan jaringan dan pelepasan vWF dari endotel
sering pada, Kehamilan, ca metastase, HIV, ticlopidin, kemoterapi
Anemia, Hemolitik, trombositopeni, renal failur, demam, gangguan neuro
Prothrombin time, partial thromboplastin time, fibrinogen hampir normal
Sebab : def aktifitas ADAMTS 13 (enzim pemecah vWF) -> agregasi
trombosit
Terapi : plasmaparesis dan tranfusi plasma
• Hemolitik Uremic Syndrome
 PENYAKIT KOAGULASI
• Hemofili A
• Hemofili B
• Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI)
Ganggan fungsi hati
• DIC
Adanya tissue factor (endotoxin, kerusakan jaringan dll)
TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian.
Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang, fibrinogen turun, FDP <
• Anti koagulan sirkulasi (IgG)
AIDS, SLE,
• Penyakit Hati
Sintesis fibrinogen, protrombin, V, VII, IX, X, XI
Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K, Splenomegali -> squestrasi
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC
PURPURA
 DEFINISI

• Gangguan autoimun
• Dibentuknya antibodi IgG yang berikatan
dengan trombosit
• Yang dirusak oleh makrofag di lien
• trombositopeni
 EPIDEMIOLOGI

• Pada anak
Sering terjadi setelah infeksi virus yang akan membaik
setelah infeksi membaik
• Dewasa
Kronis
• Menyerang usia 20-50 tahun
• Laki : wanita = 1 : 2
 GEJALA DAN TANDA
• Penderita sehat, tanpa panas
• Perdarahan kulit purpura, petekie
• Perdarahan mukosa : epitaksis, perdarahan gusi,
menorhagi
• Tidak ditemukan splenomegali
 LABORATORIUM

• Trombositopeni (sampai < 20 ribu/mm3)

• Kadang anemia dengan retikulosit meningkat (Evans
syndrome)
• BMP : Megakariosit meningkat, dengan sel lain
normal.
• Bleeding time memanjang
• Cliotting time normal.
• APTT/PPT normal
 DIAGNOSIS

• Adanya tanda perdarahan

• Keadaan penderita normal
• Isolated thrombocytopeni
• Bleeding time memanjang
• Clotting time normal
• BMP : normal dengan peningkatan megakariosit
 PENGOBATAN
• Prednison 1-2 mg/kgBB 3-4 minggu tappering off
• Splenektomi
• Untuk darurat : Imunoglobulin 1 g/kg BB diberikan 1-
2 hari (hanya bertahan 1-2 minggu)
• Danazol 600 mg/ hari
 PROGNOSIS
• Remisi akibat terapi pada sebagian besar
kasus
• Perdarahan cerebral jarang terjadi
• Untuk tindakan pembedahan sebaiknya
trombosit > 100/mm3
• Perdarahan gawat terjadi bila trombosit < 10
ribu/mm3
HEMOPHILIA A
 DEFINISI

• Penyakit yang diturunkan

• Perdarahan karena gangguan koagulopati
• Kekurangan faktor VII C
 PATOGENESIS

• Penyakit terkai X resesiv

• Hanya menyerang laki-laki
• Klasifikasi
Berat bila faktor VIII C < 1%
Sedang bila faktor VIII C 1-5 %
Ringan bila faktor VIII C > 5 %
 GEJALA KLINIS
• Perdarahan bawah kulit (ekimosis)
• Perdarahan otot
• Perdarahan sendi lutut, siku, ankle (khas)
• Perdarahan gastrointestinal
• Pada kasus yang berat perdarahan terjadi
spontan
 LABORATORIUM

• Clotting time memanjang, Bleeding time normal

• APTT memanjang, PPT normal
 TERAPI
• Tranfusi plasma
• Tranfusi faktor VIII
• Rekombinan Faktor VIII
• Desmopresin Asetat (untuk Hemophili ringan)
• Hindari aspirin
 PROBLEM TERAPI

• Terjadi munculnya inhibitor terhadap faktor VIII (15%

kasus)
• Infeksi Hepatitis C dan B
• Infeksi HIV
 TERAPI ANTIBODI FAKTOR VIII

• Cyclofospamid
• Prednison
HEMOPHILIA B
 DEFINISI

• Penyakit perdarahan
• Gangguan koagulasi
• Kekurangan Faktor IX
 PATOGENESIS

• Penyakit keturunan terkait X-resesiv

• Mengenai laki-laki
• Terjadi
1. Penurunan faktor IX
2. 1/3 kasus antibodi faktor IX
 GEJALA KLINIS
Sama dengan Hemofilia A

TERAPI
• Tranfusi Plasma
• Hindari Aspirin
 LABORATORIUM

• Clotting time memanjang

• APTT memanjang
• Kadar Faktor IX menurun