‫الر ِحمم‬

‫الر ْح َم ِن ه‬ ِ ‫ِب ْس ِم ه‬
‫َّللا ه‬

PR STASE KULIT DAN KELAMIN

PEMBIMBING:
dr. Heryanto Syamsudin, Sp.KK

DISUSUN OLEH:
Derry Arya Pratama

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

Rumah Sakit Islam Jakarta Sukapura
Fakultas Kedokteran dan Kesehatan
Universitas Muhammadiyah Jakarta
Mekanisme Autoimun
Pemfigus Vulgaris
Epidemiologi
Pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai ( 80% semua kasus ) . Penyakit ini
tersebar di seluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Umumnya mengenai umur
pertengahan (dekade ke 4 - 5 )

◦ Etiologi
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibodi, juga
dapat disebabkan oleh obat ( drug-induced pemphigus ) misalnya D-penisilamin dan kaptopril.
Pemfigus yang diinduksi oleh obat dapat berbentuk pemfigus foliaseus (termasuk pemfigus
eritematosus ) atau pemfigus vulgaris.
 Pemfigus Vulgaris
Target tantigen pada P.V. yang hanya dengan lesi oral ialah desmoglein 3, sedangkan
yang dengan lesi oral dan kulit ialah desmoglein 1 dan 3. Sedangkan pada pemfigus
foliaseus target antigennya ialah desmoglein 1.

Desmoglein ialah salah satu komponen demosom. Komponen yang lain, misalnya
desmoplakin, plakoglobin , dan desmokolin. Fungsi desmosom ialah meningkatkan
kekuatan mekanik epitel gepeng beralapis yang terdapat pada kulit dan mukosa.

Pada penderita dengan penyakit yang aktif, mempunyai antibodi subklas IgG1 dan
IgG4, tetapi yang patogenetik ialah IgG4.

Pada pemfigus juga ada faktor genetik, umumnya berkaitan dengan HLA-DRA
Gejala Klinis
Pemfigus Vulgaris

 Kepala : lesi di kulit kepala berupa erosi yang di sertai pembentukan krusta.

 Selaput lendir konjungtiva, hidung, faring, laring esofagus, uretra, vulva dan serviks : menderita
stomatitis aftosa

 Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas,dan diikuti
oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut bula dapat timbul
di atas kulit yang tampak normal atau yang eritematosa dan generalisata tanda nikolskiy positif
disebabkan oleh adanya akantolisis.
 Pemfigus Vulgaris

Nikolsky’s sign
 Pemfigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)

 Pemfigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut

Pengobatan
Pemfigus Vulgaris

Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Yang sering digunakan
prednisolon dan deksametason.

Dosis prednisolon bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60-150
mg sehari. Ada pula yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat.

Jika belum ada perbaikan (masih timbul lesi baru) setlah 5-7 hari dengan dosis inisial ,
maka dosis dinaikan 50%.

Jika ada perbaikan setelah 5-7 hari dosis di turunkan 10-20 mg ekuivalen prednisolon
tergantung pada respon masing-masing..
Pemfigoid Bulosa
Definisi
pemfigoid Bulosa (P.B.) ialah penyakit autoimun kronik yang di tandai oleh
adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada
pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada
epidermal basement membrane zone.

Etiologi
Autoimunitas , tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada
P.B. belum di ketahui.
 Pemfigoid Bulosa

Patogenesis
Antigen P.B. merupakan protein yang dapat pada hemidesmosom sel basal,
diproduksi oleh basal dan merupakan bagian B.M.Z.(basal membrane zone) epitel
gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan
membrana basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom.

Autoantibodi pada P.B. terutama IgG1, kadang ditemukan di IgA yang menyertai IgG.
Isotipe IgG yang utama ialah IgG1 (yang melekat) dan IgG4, hampir 70% penderita
mempunyai autoantibodi terhadap B.M.Z. dalam serum dengan kadar yang tidak
sesuai dengan kektivan penyakit
 Pemfigoid Bulosa
Gejala Klinik
o Ku : Baik
o Semua umur terutama orang tua
o terdiri atas bula dapat bercampur dengan vesikel , berdinding tegang sering
disertai eritema
o Terdapat predileksi di ketiak, lengan bagian fleksor dan lipat paha
o Jika bula pecah terdapat erosif yang luas

Histopatologi
Terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal. Bula terletak di subepidermal,
sel infiltrat yang utama ialah eosinofil.
Pemfigoid Bulosa
 Pemfigoid Bulosa
Diagnosis Banding
Dibedakan dengan pemfigus vulgaris dan dermatitis herpetiformis.
Pemfigus : ku= buruk, dinding bula kendur, generalisata , letak bula intraepidermal
dan terdapat IgG di stratum spinosum
Dermatitis herpetiformis : sangat gatal, ruam yang utama ialah vesikel berkelompok
terdapat IgA tersusun granular

Prognosis
kematian jarang di bandingkan dengan pemfigus vulgaris. dapat terjadi remisi
spontan
 Pemfigoid Bulosa

Pengobatan

Kortikosteroid . Dosis prednison 40-60 mg sehari, jika telah tampak perbaikan

dosis di turunkan perlahan-lahan, bila belum perbaikan bisa di berikan sitostatik
(azatioprin yang sering di gunakan) dosisnya 50-150 mg sehari atau 1-3 mg per kgBB