Labiopalatoschisis

Adek Chairunnisak
Definisi
 Labioschisis/cleft lip adalah kondisi dimana terdapat
celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung
Etiologi
 Genetik
 Lingkungan:
 Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ
selama masa embrional (gangguan sirkulasi
fetomaternal) dan adanya defisiensi asam folat, vit C
dan Zn
 Teratogen berupa obat-obatan, kontrasepsi
hormonal dan jamu
 Infeksi seperti toxoplasma dan klamidia
 Nutrien serta metaolisme kolesterol
 Gabungan genetic dan lingkungan
Embriologi
 Pembentukkan bibir atas melalui rangkaian proses
sebagaimana berikut :
 Sisi lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila
kiri dan kanan.
 Sisi medial (philtrum) dibentuk oleh fusi premaksila
dengan prominensi nasal
 Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak
membentuk seluruh bibir atas yang utuh
Normal Lips
Klasifikasi
 Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah
yang terbentuk:
 Complete: celah terbentuk sempurna hingga
menembus dasar hidung ataupun bagian dari
palatum lunak dan keras tidak menyatu
 Incomplete: celah terbentuk tidak sempurna, hanya sebagian
kecil saja
 Berdasarkan lokasi atau jumlah kelainan:
 Bilateral: bila terdapat celah pada kedua sisi
 Unilateral: bila terdapat celah pada kedua sisi
Otot pada bibir
Palatoschizis

Celah langit-langit (palatochisis)

a) Celah langit-langit tidak lengkap
Bagian langit-langit lunak
b) Celah langit-langit lengkap
Terjadi di daerah palatum sampai dengan
foramen insicivus
Celah bibir dan celah langit-langit (Labio-palatoschisis)
a) Unilateral : cacat celah bibir dan celah langit-
langit yang hanya di satu sisi kiri atau kanan pasien saja.
b) Bilateral : cacat celah bibir dan langit-langit
yang ada di dua sisi kiri dan
kanan pasien.
c) Campuran : Labiogenatoschisis, terjadi di
daerah bibir, langit-langit dan
hidung terbelah.
Manifestasi klinis
 Terdapat masalah intake:
 kesulitan bagi bayi untuk menghisap ASI
 refleks hisap dan menelan pada bayi dengan labioschisis
lebih buruk daripada bayi normal

 Terdapat gangguan kemampuan bicara (speech):

 Lip incompetence -> masalah pengucapan
 Gangguan pendengaran -> gangguan belajar
 Infeksi telinga:
 Malposisi tuba eustachius ->infeksi telinga tengah

 Defek kosmetik:
 Defek bibir -> perbaiki pada masa kanak-kanak
 Scar –> perbaiki setelah pubertas
 Defek nasal -> perbaiki pertama kali pada saat
dilakukan pembedahan mulut primer dan sekundernya
setelah skeletal hypoplasia diperbaiki
 Skeletal hypoplasia -> orthodontic surgery and
distraction
Penatalaksanaan

 Memegang bayi dengan posisi tegak lurus dapat

membantu proses menyusu bayi
 Bayi dapat menggunakan dot khusus yang dapat
mengeluarkan cairan di dalamnya dengan tenaga
hisapan yang kecil
UMUR TINDAKAN
0-1 minggu Tidur telentang, pemberian nutrisi dengan kepala miring
1-2 minggu Pasang obturator untuk menutup celah pada palatum, agar dapat
menghisap susu, atau dengan sendok posisi ½ duduk atau memakai
dot lubang ke arah bawah untuk mencegah aspirasi
10 minggu Labioplasty, dengan menggunakan rules of ten:
Umur 10 minggu, berat 10 pons, Hb >10 gr/dl, Leu < 10.000
1,5-2 tahun Palatoplasty karena bayi mulai bicara
2-4 tahun Speech therapy
4-6 tahun Velopharyngoplasty, untuk mengembalikan fungsi katup yang
dibentuk m.tensor veli palatini & m.levator veli palatini, untuk
bicara konsonan, latihan dengan cara meniup
6-8 tahun Orthodonsi (pengaturan lengkung gigi)
8-9 tahun Alveolar bone grafting. Dari tulang crista iliaca,

9-17 tahun Orthodonsi ulang

17-18 tahun Cek simetrisasi mandibula dan maksilla
Syarat-syarat operasi
 Rule over tens:
 Berat badan >10 pounds (sekitar 4-5 kg)
 Hb lebih dari 10 gr%
 Leukosit <10.000 ul
 Usia lebih dari 10 minggu

 Tujuan:
 Meminimalkan resiko anestesi
 Memaksimalkan status nutrisi dan penyembuhan
 Elemen bibir lebih besar sehingga rekonstruksi lebih teliti
 Usia optimal untuk labioplasty: 3 tahun
 Pengucapan bahasa dimulai pada usia 5-6 bulan
 Jika koreksi bibir melebihi usia tersebut maka
pengucapan huruf sudah terlanjur salah

 Bila gusi terbelah -> labiognatopalatoschisis

 Koreksi -> usia 8-9 tahun
Teknik operasi
 Teknik Tennison Triangular
 Menggunakan flap triangular dari sisi lateral,
dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah
tepat di atas batas vermillion, melintasi collum
philtral sampai ke puncak cupid
 Triangle ini menambah panjang di sisi
terpendek dari bibir
 Teknik ini menghasilkan bentuk bibir yang baik
tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak
terlihat alami
Before Cleft lip surgery
according to Tennison-Randal After Cleft lip surgery according
to Tennison-Randall
Keuntungan
 Menghasilkan bentuk bibir yang baik
 Relatif mudah dimana puncak cupid dibentuk dari posisi atas
angulasi ke posisi datar
 Penambahan tissue di bagian medial membantu untuk
memperlihatkan protrusi normal di bagian tersebut
 Parut zigzag membantu untuk menyembunyikan garis
vermilion ke dasar nasal
Kerugian
 Jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami
 Lekukan philtrum tidak terbentuk
 Mungkin membentuk bibir yang terlalu panjang
 Tidak memulihkan deformitas nasal seperti reparasi Millard
Teknik Rotasi
Millard

Dua flap
berlawanan,
dimana pada sisi
medial dirotasi ke
bawah dari
kolimella untuk
menurunkan titik
puncak ke posisi
normal dan sisi
lateral dimasukkan
ke arah garis tengah
untuk menutupi
defek pada dasar
kolumela
Before unilateral cleft lip After unilateral cleft lip
surgery according to Millard surgery according to Millard
Keuntungan
 Memberi variasi sepanjang ahli bedah menjalankan operasi
 Jaringan parut yang lebih baik dibandingkan teknik Tennison
 Mempertahankan puncak cupid dan lelkukan philtral
 Metode ini sangat fleksibel dimana bisa dilakukan modifikasi
yang terus-menerus
 Bibir atas lebih terbentuk dengan baiknya
Kerugian
 Sulit untuk mendapatkan rotasi yang cukup dan lateral flap
yang optimal
 Untuk mendapatkan flap yang sesuai, diambil vermillion
lateral yang banyak, menyebabkan terlihatnya puncak cupid
yang tidak simetris
Pemilihan teknik
 Bandingkan jarak antara dasar alar (alar base) dengan
ujung gulungan putih di sisi sumbing dengan non
sumbing
 Jarak sisi sumbing (8-10) >2-3 mm lebih pendek dari non
sumbing (4-2) -> Tension Randall
 Jarak sisi sumbing (8-10) <2 mm lebih pendek dari non
sumbing (4-2) -> Millard
Teknik Straight Line Closure
(bilateral cleft lip)
Keuntungan
 Menghasilkan garis insisi yang lebih pendek dan
jumlah jaringan yang dipotong lebih sedikit ->
fibroplasia yang dihasilkan juga lebih sedikit

 Memberikan kemungkinan untuk tindakan revisi

kedua
Kerugian
 Kurangnya jaringan untuk mengoreksi bibir sumbing
rangkap yang berat sehingga terbentuk whistle notch
pada sepertiga bagian tengah
Kesimpulan
Labioschisis adalah suatu kelainan bawaan
berupa celah pada bibir atas di antara mulut dan hidung.
Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit. Celah pada
satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah
terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral.
Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada
kehamilan trimester pertama yang menyebabkan
tergangguanya proses tumbuh kembang janin
Terima kasih