Kardiomiopati

Etiologi
Kardiomiopati adalah kelompok penyakit
jantung yang disebabkan kelainan struktur yang
terbatas pada miokardium. Gangguan fungsi
otot jantung tidak termasuk dalam klasifikasi ini,
seperti hipertensi, kelainan katup atau penyakit
jantung koroner (Lee et al, 2011)
Kardiomiopati terbagi menjadi empat kategori
jika dilihat dari morfologi dan fungsinya
(Sisakian, 2014):
- Kardiomiopati Dilatasi (DCM)
- Kardiomiopati Hipertrofi (HCM)
- Kardiomiopati Restriktif (RCM)
- Kardiomiopati Aritmogenik (AC)  Ventrikel
Kanan (ARVC) dan Ventrikel Kiri (LDAC)
 Atrium
Kiri

Dilatasi
Ventrikel Ventrikel Kiri
Kiri dengan
Hipertrofi
Minimal

E. KARDIOMIOPATI
B. KARDIOMIOPATI ARITMOGENIK VENTRIKEL
DILATASI KANAN

Hipertrofi Infiltrasi atau

Ventrikel Kiri Fibrosis
Ventrikel Kiri

C. KARDIOMIOPATI D. KARDIOMIOPATI F. KARDIOMIOPATI

HIPERTROFI RESTRIKTIF ARITMOGENIK DOMINAN KIRI

(Lee et al, 2014; Burke, 2015; Sen-Chowdhry et al, 2008)

 Epidemiologi
• Kardiomiopati Dilatasi (DCM)
Pada semua umur, pria lebih banyak daripada
wanita, kulit hitam lebih berisiko dibanding kulit
putih. Pada beberapa kasus diturunkan secara
genetik (kardiomiopati dilatasi familial), sekitar
20-48% dari kasus (Jefferies and Towbin, 2010).
 Epidemiologi
• Kardiomiopati Hipertrofi (HCM)
Penyakit global, dilaporkan lebih dari 50 negara,
wanita lebih berisiko dibanding pria, ras African-
American. Jarang terdiagnosis karena lebih
sedikit yang bermanifestasi klinik (Maron and
Maron, 2012).
 Epidemiologi
• Kardiomiopati Restriktif (RCM)
Paling jarang ditemukan, gejala klinis sering
tumpang tindih dengan kardiomiopati hipertrofi
(HCM) (Towbin, 2014).
 Epidemiologi
• Kardiomiopati Aritmogenik Ventrikel Kanan
(ARVC)
Pria lebih berisiko dibanding wanita dengan
rasio 3:1. Prevalensi pada semua populasi
mencapai 1:5000. Mencapai 11-22% dari kasus
kematian jantung mendadak (Romero, 2013).
 Epidemiologi
• Kardiomiopati Aritmogenik Dominan Kiri
(LDAC)
Kurang didefiniskan dengan baik, dikenal
sebagai fibrosis miokard idiopatik (IMF), sekitar
1%-3% dari kematian jantung mendadak (Sen-
Chowdhry et al, 2008).
 Patofisiologi
Kardiomiopati Dilatasi (DCM)
Cedera miosit

Kontraktilitas ↓

Stroke volume ↓

Tekanan pengisian ventrikel↑ Dilatasi ventrikel kiri Curah jantung depan ↓

• Kelelahan
• Kelemahan
Regurgitasi
Kongesti pulmonal Kongesti sistemik mitral
• Dispnea • Distensi vena
• Ortopnea jugularis
• RBH • Hepatomegali
• Edema
(Lee et al, 2014)
 Patofisiologi
Kardiomiopati Hipertrofi (HCM)
Obstruksi aliran
Hipertrofi dinamis ventrikel
miosit kiri

Kekacauan Hipertrofi
miofiber ventrikel kiri Tekanan Regurgitasi Kegagalan
sistolik↑ mitral kardiak
ourput↑
Aritimia dengan
usaha
ventrikel *
Gangguan MVO2*↑ MVO2 : konsumsi
relaksasi oksigen di miokardial
(disfungsi LVEDP : tekanan akhir
diastolik) diastolik ventrikel kiri

LVEDP*↑

Kematian Sinkop Dispnea Angina

mendadak

(Lee et al, 2014)

 Patofisiologi
Kardiomiopati Restriktif (RCM)

Tekanan • Distensi vena jugularis

Kongesti
diastolik • Hepatomegali dan asites
vena
ventrikel ↑ • Edema perifer
Kekakuan
miokardium

Pengisian Kardiak • Kelemahan

ventrikel↓ output↓ • Mudah lelah

(Lee et al, 2014)

 Patofisiologi
Kardiomiopati Aritmogenik (AC)
Crosstalk desmosom

Saluran ion Gap junctions Nukleus

Heterogenitas elektrik Perlambatan konduksi Hilangnya kardiomosit,

fibrogenesis, adipogenesis

Aritmia ventrikel Kardiomiopati

aritmogenik

(Basso et al, 2012)

 Gejala
Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Aritmogenik
Dilatasi Hipertrofi Restriktif ARVC LDAC
Berhubungan Keterbatasan Dewasa : dispnea, kematian palpitasi dan
dengan Gagal aktivitas, angina, kelelahan dan jantung pusing.
Jantung Kronik dispnea, pusing, keterbatasan mendadak Riwayat
(CHF) : dispnea, sinkop, dan atau kapasitas (gejala awal). miokarditis
kelelahan, kematian aktivitas, palpitasi Palpitasi, (Szymanski et
angina, kongesti mendadak disertai pusing. sinkop, nyeri al, 2012)
pulmoner, dan (Hensley et al, Anak-anak : Gagal dada atipikal,
low cardiac 2015) berkembang, kegagalan
output (Luk et al, kelelahan bahkan ventrikel
2009). sinkop (Mogensen kanan bahkan
and Arbustini, asimtomatik
2009) (Romero et al,
2013)
 Pemeriksaan Fisik
Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Aritmogenik
Dilatasi Hipertrofi Restriktif ARVC LDAC
auskultasi auskultasi kegagalan jantung HR > 100x/ HR > 100x/
jantung : RBH jantung : S4 (jika kanan : distensi menit, menit, ireguler
(+/+), S3 (jika terdapat vena jugularis, ireguler, RR > (Sen-
terjadi kegagalan obstruksi aliran hepatomegali, 24 x/menit, Chowdhry et
memompa darah), murmur dan edema edema perifer al, 2008)
ventrikel kanan). sistolik terdengar perifer (Lee et al, (Sharma and
Distensi vena jelas di linea 2011) Rottman,
jugularis, parasternalis kiri 2014)
hepatomegali, diikuti regurgitasi
dan edema mitral (Lee et al,
perifer (Lee et al, 2011)
2011)
 Pemeriksaan Penunjang
Kardiomiopati Dilatasi

Ekokardiografi : dilatasi
ventrikel kiri dan disfungsi
sistolik diikuti dengan atau
tanpa regurgitasi mitral
EKG : sinus takikardi, perubahan (Jefferies and Towbin, 2010)
gelombang ST-T, gelombang Q, bundle-
branch block, LVH, SVT, atrial fibrilasi atau
aritmia ventrikular (Jefferies and Towbin,
2010).
Rontgent Thoraks :
kardiomegali dan peningkatan
vaskular yang berhubungan
dengan edema pulmonal
(Jefferies and Towbin, 2010)
 Pemeriksaan Penunjang
Kardiomiopati Hipertrofi
EKG : pembesaran atrium kiri, depresi
segmen ST, gelombang Q patologik, T
inversi pada minimal 2 atau lebih lead
yang berdekatan (Hensley et al, 2014)

Ekokardiografi : penebalan dinding septum > 13 mm (> 15 mm pada pasien

hipertensi dengan rasio septum ventrikel:ketebalan dinding posterior > 1.3
pada ventrikel kiri) (Hensley et al, 2014)
 Pemeriksaan Penunjang
Kardiomiopati Restriktif

Ekokardiografi : dilatasi biatrium,

ventrikel ukuran normal, dan
penebalan dinding (Morgensen
and Arbustini, 2009)

Rontgent Thoraks : jantung dengan

EKG : sinus ritmik dengan penonjolan ukuran normal diikuti pembesaran
gelombang P, inversi gelombang T dan atrium dan kriteria kongesti pulmonal
RBBB inkomplit (Morgensen and Arbustini, (Mogensen and Arbustini, 2009)
2009)
 Pemeriksaan Penunjang
Kardiomiopati Aritmogenik Ventrikel Kanan (RVAC)

EKG : gelombang Epsilon (pada akhir

kompleks QRS, biasanya di V1 dan V2,
defleksi positif amplitudo rendah).
Pemanjangan gelombang S > 55 ms di V1-
V3, inversi gelombang T di lead
prekordial, pelebaran kompleks QRS di
V1-V3, RBBB, episode paroksimal dari
takikardia ventrikular dengan LBBB
(Romero et al, 2013)
Cardiovascular magnetic resonance(CMR) :
fraksi ejeksi ventrikel kanan menurun atau
peningkatan rasio akhir diastolik ventrikel kanan
dengan volume tubuh. Delayed Enhancement
Magnetic Resonance (DE-CMR) menunjukkan
peningkatan tertunda (delayed enhancement)
dari dinding ventrikel kanan (Romero et al, 2013)

Ekokardiografi : kelainan struktur ventrikel kanan seperti dilatasi ventrikel kanan, aneurisme,
dan kelainan fungsi seperti hipokinetik ventrikel kanan, kegagalan ventrikel kanan, gerakan
parodks septum dan regurgitasi trikuspid (Romero et al, 2013)
 Pemeriksaan Penunjang
Kardiomiopati Aritmogenik Dominan Kiri (LDAC)

EKG : inversi atau pendataran gelombang T di V4-V6,

I, dan aVL. Inversi gelombang T di lead II, III, aVF
(Szymanski et al, 2012)

Cardiovascular magnetic resonance(CMR) : miosit

digantikan dengan jaringan lemak pada histologi. LGE
(Late gadolinium enhancement) luas dari miokardium
ventrikel kiri ( (Szymanski et al, 2012)
 Terapi
Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Aritmogenik
Dilatasi Hipertrofi Restriktif ARVC LDAC
diutamakan Β-blocker adalah diutamakan pada menghindari aktivitas berlebih
pada penyakit terapi standar penyakit yang (kompetisi olahraga dan latihan
yang mendasari untuk HCM. CCB mendasari rutin). Medikamentosa :
terjadinya DCM (Calcium terjadinya RCM. antiaritmik. Terapi lain : ICD
(gagal jantung). Channel Blocker) Terapi bersifat (Implantable cardioverter-
Komplikasi yang  pasien yang simtomatis. defibrilator) (sesuai indikasi)
dicegah : aritmia tidak respon Mempertahankan (Romero, 2013; Sen-Chowdhry et
dan terhadap Β- sinus ritmik al, 2010)
tromboembolik. blocker. Diuretik sangat penting.
Terapi lain : diberikan jika (Lee et al, 2011)
transplantasi terdapat
jantung (Lee et kongesti
al 2011) pulmonal (Lee
et al, 2011)
 Prognosis
Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Aritmogenik
Dilatasi Hipertrofi Restriktif ARVC LDAC
satu dari tiga insidensi prognosis paling Salah satu Prognosis
pasien akan kematian buruk di antara penyebab lebih buruk
mengalami mendadak kardiomiopati utama dibanding
perbaikan sebesar 2-4% dilatasi dan kematian ARVC (Sharma
spontan fungsi pada dewasa dan hipertrofi. Tingkat jantung and Rottman,
jantung setelah 4-6% pada anak- kematian mendadak 2014)
diagnosis anak (Lee et al, mendadak paling pada desawa
ditegakkan. 2011) tinggi di antara muda (11-22%
Prognosis buruk kardiomiopati pada atlet)
pada pasien dilatasi dan (Sharma and
dengan DCM hipertrofi Rottman,
persisten jika (Reardon et al, 2014)
tidak 2017)
ditransplantasi
jantung(Lee et al,
2011)
 Komplikasi
Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Kardiomiopati Aritmogenik
Dilatasi Hipertrofi Restriktif ARVC LDAC
Aritmia (atrial Kematian Aritmia Ventrikular takikardi dan
fibrilasi, jantung supraventrikular ventrikular fibrilasi (Romero,
supraventrikular, mendadak (SVT) dan 2013; Sen-Chowdhry et al,
dan aritmia disebabkan tromboembolik 2010)
ventrikuler), dan karena (Mogensen and
tromboembolik takiaritmia Arbustini, 2009)
yang disebabkan ventrikular, gagal
karena dilatasi jantung, atrial
ruang jantung fibrilasi (Gersh et
dan hemostasis al, 2011)
(Luk et al, 2009)
 Daftar Pustaka
• Lee CT, Dec GC and Lilly LS (2011). The Cardiomyopathies. In: Lilly LS, ed. Pathophysiology of Heart Disease: a Collaborative Project of Medical
Students and Faculty. 5th Edition. Philadelpia PA: Lippincott Williams & Wilkins, h: 244-260.
• Sisakian H (2014). Cardiomyopathies: Evolution of pathogenesis concepts and potential for new therapies. World J Cardiol. 6(6): 478-494.
• Burke AP and Butany J (2015). Arrhytmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Pathology.
https://emedicine.medscape.com/article/2017949-overview - Diakses pada tanggal 4 Maret 2018.
• Jefferies JL and Towbin JA (2010). Dilated cardiomyopathy. Lancet. 375: 752-62.
• Maron BJ and Maron MS (2012). Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 381: 242-255.
• Towbin JA (2014). Inherited Cardiomyopathies. Circulation Journal. 78: 2347–2356.
• Romero J, Mejia-Lopez E, Manrique C and Lucariello R (2013). Arrhythmogenic Right Ventricular cardiomyopathy (ARVc/D): a Systematic Literature
Review. Clinical Medicine Insights: Cardiology. 7: 97–114.
• Basso C, Bauce B, Corrado D and Thiene G (2012). Pathophysiology of arrhythmogenic cardiomyopathy. Nature Reviews Cardiology. 9: 223-233.
• Sen-Chowdhry S, Syrris P, Prasad SK, Hughes SE, Merrifield R, Ward D, Pennell DJ et al (2008). Left-Dominant Arrhythmogenic Cardiomyopathy: an
Under-Recognized Clinical Entity. Journal of the American College of Cardiology. 52(25): 2175–87.
• Luk A, Ahn E, Soor GS, Butany J (2009). Dilated cardiomyopathy: a review. J Clin Pathol. 62:219–225.
• Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, Naidu SS et al (2011). 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of
hypertrophic cardiomyopathy. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 142(6): e153-e203.
• Hensley N, Dietrich J, Nyhan D, Mitter N, Yee MS and Brady M (2015). Hypertrophic Cardiomyopathy: A Review. Anesthesia & Analgesia. 120(3): 554-
569.
• Mogensen J and Arbustini E (2009). Restrictive cardiomyopathy. Current Opinion in Cardiology. 24: 214-220.
• Szymanski P, Klisiewicz A, Spiewak M, Szumowski L, Walczak F and Hoffman P (2012). Left dominant arrhythmogenic cardiomyopathy: a newly
defined clinical entity. International Journal of Cardiology. 156: e60-e61.
• Sharma GK and Rottman JN (2014). Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD).
https://emedicine.medscape.com/article/163856-clinical#b1 – Diakses pada tanggal 5 Maret 2018.
• Sen-Chowdhry S, Morgan RD, Chambers JC, and McKenna W (2010). Arrhythmogenic Cardiomyopathy: Etiology, Diagnosis, and Treatment. Annu.
Rev. Med. 61:233–53
• Reardon L, McKenna PJ, Viccellio AW, Tavalera F, Kazzi AA, Ooi HH, Sander GE et al (2017). Restrictive Cardiomyopathy
https://emedicine.medscape.com/article/153062-overview#a1 – Diakes pada tanggal 5 Maret 2018.