Edy Cahyady

 Ditandai oleh lesi litik tulang, penimbunan sel

plasma dalam sum sum tulang, dan adanya
protein monoklonal dalam serum dan urin.
 Manifestasi klinis  heterogen:
 Disebabkan masa tumor, produksi
immunoglobulin monoklonal, pe↓ sekresi
immunoglobulin oleh sel plasma normal 
hipogammaglobulinemia, gangguan
hemopoesis dan penyakit osteolitik pada
tulang, hiperkalsemia dan pe↓ fungsi ginjal.
 1% dari semua keganasan
 10% dari tumor hematologik
 Tersering kedua di AS
 Umur median 65tahun
 Kadang – kadang pada umur dekade ke dua.
 Kematian rata2 12.000 orang/tahun.
 2/3 lebih tinggi pada laki laki kulit hitam :
wanita
 Poli hematologi RSCM : rata2 umur 52thn,
berkisar 15-72 tahun, ♂>♀
 Ras Asia – Afrika
 ♂
 Usia Tua
 Monoclonal Gammopati of Undetermined
Significance (MGUS)
 Rangsangan imun kronis
 Paparan radiasi
 Paparan dari pekerjaan yang berhubungan
dengan pestisida, industri cat, metal, kayu, kulit,
tekstil, abestos, bensin dan pelarut
 Predisposisi genetik
 Diawali Serial perubahan gen  penumpukan sel
plasma maaligna, perkembangan perubahan di
lingkungan mikro SSTL & adanya kegagalan sistem
imun untuk mengontrol penyakit.
 Keluhan & gejala berhubungan dengan ukuran
massa tumor, kinetik pertumbuhan sel plasma &
efek fisikokimia, imunologik & humoral.
 Paraprotein memberi berbagai komplikasi 
hipervolemia, hiperviskositas, diatesis hemoragik &
krioglobulinemia.
 Pengendapan rantai ringan, dalam bentuk amiloid
atau sejenis  gangguan fungsi ginjal dan jantung
 Faktor pengaktif osteoklast (OAF): IL1-β, limfotoksin &
tumor nekrosis faktor (TNF)  osteolisis &
osteoporosis.
  fraktur (mikro) & nyeri tulang, hiperkalsemia dan
hiperkalsiuria.
 Konsentrasi imunoglobulin normal dalam serum sangat
me↓ & fungsi sumsum tulang me↓ & neutropenia 
rentan infeksi.
 Gagal ginjal  disebabkan oleh hiperkalsemia, deposit
mieloid pada glomerulus, hiperurisemia, infeksi yang
rekuren, infiltrasi sel plasma pada ginjal, kerusakan
tubulus oleh karena infiltrasi rantai berat yang
berlebihan.
 Anemia penggantian SSTL & inhibisi secara langsung
pada proses hematopoesis, perubahan megaloblastik
dan me↓ produksi vit B12 & asam folat
 Nyeri
 Gejala Anemia
 Infeksi berulang
 Nefropati
 Perdarahan abnormal
 Makroglossia
 Sindrom hiperviskositas
 Neuropati
 Trias diagnostik: Sel plasma >10% + M protein +
lesi litik.
 98% pasien, protein monoklonal  urin/serum
atau keduanya.
 Paraprotein serum  IgM pada 2/3, IgA pada 1/3,
dengan jarang IgM atau IgD atau kasus campuran.
 Urin mengandung protein bence jones pada 2/3
kasus. Terdiri dari rantai ringan bebas, baik kappa
atau lambda. Namun, 15% kasus tanpa paraprotein
serum
 SSTL  sel plasma me↑ (>10% & biasanya
>30%), sering dengan bentuk abnormal –”sel
mieloma”.
 Skeletal survey  daerah osteolisis atau
penipisan tulang merata (20%.
 Fraktur tanpa lesi bisa terjadi.

 Biasanya paling sedikit 2 atau 3 sifat

diagnostik.
 Anemia normokrom normositik atau makrositik.
Pembentukan “rouleaux” menonjol pada sebagian
besar kasus.
 Neutropenia dan trombositopenia  lanjut.
 Sel Plasma abnormal (15%)
 Perubahan leuko-eritroblastik (kadang2)
 LED ↑
 Kalsium serum ↑ (45%). Fosfatase lindi serum
normal (kecuali setelah fraktur patologis)
 Urea darah↑ diatas 14mmol/L dan kreatinin ↑
(20%kasus)
 Deposit berprotein dari proteinuria bence-jones,
hiperkalsemia, asam urat, amiloid dan pielonefritis
 Albumin serum ↓ ( std. lanjut)
 CRP  petanda adanya IL-6 (faktor pertumbuhan
dari MM)
 Β-2 mikroglobulin merupakan indikator
prognostik yang akan meningkat (std. lanjut)
 Pada darah perifer ditemukan pe↓ CD4 (T helper
limfosit) dan pe↑ CD8 (T supresor limfosit)
 Tidak dapat disembuhkan, dapat dikontrol dengan
baik
 Responsif terhadap radioterapi dan kemoterapi
 Kondisi respon lengkap tidak dapat bertahan lama.
 Kemoterapi diberikan pada fase simptomatik
 Yang efektif mengurangi keluhan dan
memperpanjang ketahanan hidup.
 Mephalan dan siklophospamide paling efektif
 Mephalan & prednison (MP)  respon yang ↑, 50-
60%.
 Namun prospektif studi  MP & kombinasi gagal
meningkatkan ketahanan hidup
 Pada pasien muda, lamanya “disease-free remission”
>5thn dapat dicapai.
1. Kemoterapi dosis tinggi dikombinasi dengan
transplantasi stem sel perifer autologus.

2. Agen biologik spesifik termasuk talidomit yang

diberikan dalam bentuk kombinasi dengan
deksametason dosis tinggi dan atau inhibitor
proteosom (bortezomib/velcade).

3. Kemoterapi konvensional (cth: Vincristine,

doksorubisin & deksametason; melphalan & prednison)

 Terapi pemeliharaan dengan interferon  tidak ada

manfaat
 Stadium I  tidak diterapi
 Stadium II atau lanjut:
-Individual, tergantung pada komorbiditas, status
kebugaran, resiko & prognosis.
-Pasien bukan kandidiat transplantasi, umur >65thn
diberikan terapi dengan regimen/agen konvensional.

 Terapi konvensional primer  Mephalan/Prednison

(MP), Vinkristin/Doxorubisin/Dexametason (VAD),
Dexametasone, talidomit/dexametasone

 Terapi pemeliharaan dengan steroid dan interferon

 Terapi Salvage  terapi konvensional primer (jika

kambuh >6bln), Siklofosfamid-VAD, Etopuside/
Dexametason/ Sitarabin, sisplatin (EDAP),
siklofosfamid dosis tinggi, talidomit & bortezomib.
 Kortikosteroid memblokade aktivasi
osteoklast dengan regresi tumor  pe↓ kadar
paraprotein.
 Kandidat transplantasi, pasien <65thn
dengan kondisi klinis baik.
 Regimen pretransplantasi  VAD
 Transplantasi  tidak kuratif, namun me↑
respon rate dan memperpanjang median
overall survival rate menjadi 12 bln.
 Terapi MM relaps atau refrakter:
- Regimen yang sudah dipakai dapat digunakan
utk mencapai remisi kedua.
- VAD digunakan pada kasus yang relaps
dengan agen alkil atau relaps pada terapi
- Talidomit dosistunggal atau dengan
dexametasone dosis tinggi atau bortezomib.
 Pengobatan Suportif MM
- Pain Killer yang baik: Analgetik, tindakan
orthopedi, radioterapi lokal. Nyeri persisten CT
Scan/MRI kompresi oleh plasmasitoma
ekstradural.

- Terapi infeksi
- Transfusi darah

- Sindrom hiperviskositas  plasmafaresis

- Hiperkalsemia  Diuresis yg banyak, prednison
dan bifosfonat.
- Radioterapi fraktur patologis, lesi osteolitik,
plasmasitoma diluar tulang
Pengobatan darurat:
 Uremia: Rehidrasi, obati penyebab. HD
(pertimbangan)
 Hiperkalsemia akut: Hidrasi, prednisolon, fosfat (IV
atau oral).
 Paraplegia kompresi: Laminektomi dekompresi,
irradiasi, kemoterapi.
 Lesi tunggal tulang dan nyeri: Kemoterapi atau
irradiasi
 Anemia berat: Tansfusi PRC
 Perdarahan karena inetrferensi paraprotein, dan
sindrom hiperviskositas  Plasmafaresis.
 TERIMA KASIH