KISTA PARU KONGENITAL

ANATOMI

Drake, R. 2010. Gray's Anatomy for Students. 2nd ed. Elsevier

Paryana, W. 2010. Anatomi Tubuh Manusia. Jakarta: Elsevier
Drake, R. 2010. Gray's Anatomy for Students. 2nd ed. Elsevier
Paryana, W. 2010. Anatomi Tubuh Manusia. Jakarta: Elsevier
Drake, R. 2010. Gray's Anatomy for Students. 2nd ed. Elsevier
Paryana, W. 2010. Anatomi Tubuh Manusia. Jakarta: Elsevier
 DEFINISI
• Kista paru  pertumbuhan abnormal berupa kantung di paru-paru.
• Kista ada yang berisi udara, cairan, nanah, atau bahan-bahan lain.
• Penyebab morbiditas yang jarang
• Signifikan pada anak dan dewasa muda dengan gangguan pernapasan
dan infeksi paru berulang.
• Kista paru kongenital berhubungan erat dengan proses embriologi.

Aditi dkk. 2013. Congenital Cystic Lung Diseases. (online). (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3625881/). diakses 26 Desember 2019
KLASIFIKASI
 1. Congenital cystic adenomatoid malformations (CCAMs)
• Massa paru kistik atau padat
• Gangguan pernapasan saat bayi / pneumonia berulang saat balita sd
dewasa
• Terbentuk karena proliferasi adenomatoid bronkiolus yang
membentuk kista

Aditi dkk. 2013. Congenital Cystic Lung Diseases. (online). (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3625881/). diakses 26 Desember 2019
 2.Bronchogenic cysts

• Timbul dari cabang trakeobronkial yang abnormal selama

perkembangan jalan napas → berdiferensiasi jadi kantong blind-end
berisi cairan
• 2/3 di mediastinum, 1/3 di parenkim paru-paru, biasanya lobus
bawah
• Mengandung udara, cairan, atau keduanya
• Dilapisi oleh kolumnar bersilia atau epitel kuboid

Aditi dkk. 2013. Congenital Cystic Lung Diseases. (online). (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3625881/). diakses 26 Desember 2019
 3.Congenital lobar emphysema (CLE)

• Menyebabkan kesulitan bernapas 1 dari 20.000 hingga 1 dari 30.000

pada bayi baru lahir atau bayi
• >> anak-anak laki-laki
• Letak lobus kiri atas (43%), lobus tengah kanan (32%).

Aditi dkk. 2013. Congenital Cystic Lung Diseases. (online). (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3625881/). diakses 26 Desember 2019
 4.Pulmonary sequestration (PS)

• Parenkim paru yang tidak berfungsi

• Karena cabang foregut primitif yang abnormal

Intra-lobar • Pneumonia berulang pada orang dewasa dan remaja

• Di pleura visceral, biasanya di segmen posterobasal paru

• Gangguan pernapasan, batuk kronis pada masa bayi

Ekstra-lobar • Dikelilingi oleh pleura, biasa nya di sisi kiri dada bagian bawah
• Dikaitkan anomali kongenital lainnya → hernia diafragma, PJB dll

Aditi dkk. 2013. Congenital Cystic Lung Diseases. (online). (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3625881/). diakses 26 Desember 2019
Patofisiologi
• Kista bronkogenik terbentuk akibat perkembangan abnormal embriologi sistem trakeobronkial
• Etiologi kista hingga saat ini belum diketahui dan dikaitkan dengan adanya mutasi genetik
• Perkembangan sistem bronkopulmonal yang abnormal terjadi pada tingkat pembentukan
bronkiolus terminal/ alveolar dini  kista (saat pemisahan alveolar intrapulmonal atau
rekanalisasi bronkiolus)
• Kista alveolar distal membentuk obstruksi di sepanjang area bronkiolus yang menyempit.
• Kista bronkogenik lebih sering ditemukan di hemitoraks kanan (terbanyak di mediastinum,
sepanjang trakea dan bronkus utama)
Cont.
• Gejala klinis yang timbul beragam dan lebih ditentukan oleh lokasi kista.
• Deformitas bentuk dada  pigeon atau funnel chest.
• Penekanan esofagus  disfagia.
• Penekanan trakea atau bronkus proksimal  sesak, batuk berulang, stridor
hingga sindrom vena cava.
• Kista berlokasi dekat karina  kompresi saluran respiratorik dan hiperinflasi
paru sehingga timbul gejala gawat napas yang fatal pada neonatus.
KISTA PARU KONGENITAL
Congenital Cystic Adenomatoid
Malformation
Jin TY, Gaillard F, et al. 2019.Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. Cited 25 Desember 2019 from
https://radiopaedia.org/articles/congenital-pulmonary-airway-malformation?lang=us ,
https://radiopaedia.org/cases/8277/studies/9125?lang=us#findings
X-RAY
KESAN

Lesi kistik multilocular di

hemithorax kanan dengan
pendorongan mediastinum ke kiri
CT-SCAN

AXIAL CORONAL
CT-SCAN

SAGITAL KESAN
Ada lesi kistik multilocular besar
yang berpusat di lobus kanan
bawah.
Kista Bronkogenik
Knudtson J. 2004. Thoracoscopic Excision of a Paraesophageal Bronchogenic Cyst in a Child. Journal of the Society of
Laparoendoscopic Surgeons 8 (2):179-82. Cited 25 Desember 2019 from
https://www.researchgate.net/figure/Posteroanterior-chest-x-ray-at-9-years-old-A-Lateral-chest-x-ray-B-Arrows-point-
to_fig1_8585071
X-RAY

Kista Bronkogenik
(massa hilar kanan yang besar)
X-RAY

LATERAL

PA
CT-SCAN
KESAN

Lesi kistik di daerah hiler kanan

CT-SCAN Kista Bronkogenik
Pulmonary Sequestration
Congenital
Mylan S, Maity S, McLachlan J. 2018. Diagnosing Intralobar Pulmonary Sequestration. BMJ Vol 104 (4). Cited 25 Desember
2019 from https://adc.bmj.com/content/104/4/384
X-RAY CT-SCAN
Emfisema Kongenital Lobaris
Kamal YA. 2018. Management of Congenital Lobar Emphysema : The Current Challenges. ARV Journal of Surgery Vol 4 (1):20-
25. Cited 25 Desember 2019 from https://www.arcjournals.org/journal-of-surgery/volume-4-issue-1/5
X-RAY CT-SCAN
SUMBER
• https://www.researchgate.net/figure/Posteroanterior-chest-x-ray-at-
9-years-old-A-Lateral-chest-x-ray-B-Arrows-point-to_fig1_8585071
• https://radiopaedia.org/cases/8277/studies/9125?lang=us#findings
• https://www.arcjournals.org/journal-of-surgery/volume-4-issue-1/5
• https://adc.bmj.com/content/104/4/384