CRS-CSS

NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA
C

Oleh: Geethanjali Patrick Samy

130112183503
CASE REPORT
C
Identitas
• Nama : By. Ny. M • Data orang tua
• TTL: Bandung, 04 Januari 2020 • Nama Ibu : Ny. M
• Usia/JK: 3 hari / Perempuan • Usia : 21 tahun
• Agama: Islam • Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
• Alamat: Jln Lemah Rt7/8 Cikutra • Nama Ayah: Tn. W
• Tgl masuk RS: 4 Januari 2020 • Usia : 39 tahun
• Tgl pemeriksaan: 7 Januari 2020 • Pekerjaan : Wira swasta
Keluhan Utama
• Badan kuning
Anamnesis
Pasien bayi usia 3 hari, tampak kuning sejak 1 hari di ruang melati. Warna kuning
tampak pertama kali pada leher dan dada yang semakin lama kemudian menyebar ke
bagian tubuh lainnya. Keluhan kuning tidak disertai dengan pasien tampak mengantuk,
menangis lemah dan malas menetek. Keluhan kuning tidak disertai sesak, panas badan,
kejang dan penurunan kesadaran. Buang air besar tidak tampak seperti dempul dan buang
air kecil tidak tampak berwarna seperti teh pekat.
Pasien merupakan anak pertama dari ibu P5A3 yang merasa hamil cukup bulan,
lahir secara spontan letak kepala dengan asfiksia ringan, langsung menangis, persalinan
ditolong oleh bidan. Selama hamil ibu kontrol secara teratur ke bidan. Riwayat kuning selama
hamil tidak ada. Ibu pasien hanya minum obat-obatan dan vitamin yang diberikan oleh
bidan. Berat badan lahir 3369 gram, panjang badan lahir 51 cm. Golongan darah ibu pasien
O, sedangkan golongan darah pasien dan bapak pasien tidak diketahui.
Pasien sejak lahir mendapatkan ASI eksklusif. Pasien sudah imunisasi HepB 0. Riwayat
keluhan serupa pada anggota keluarga lain tidak ada. Riwayat memelihara binatang
peliharaan tidak ada.
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Umum
• Keadaan umum : tampak sakit ringan, warna kulit kuning kramer III
• Kesadaran : state 5
• TTV
N : 116 x/m
R : 48x/m
S : 38,0 C
SpO2: 98% udara ruangan
• Antropometri
BBL : 3369 gr
BBS : 3128 gr
PB : 52 cm
LK : 34 cm
• Status Gizi : baik
Pemeriksaan Fisik
Status Generalis
Kepala dan leher
• Kepala : simetris, UUB datar Abdomen
• Rambut : warna hitam, distribusi merata • Datar lembut, BU(+) normal, H/L tidak teraba, tali
• Mata : CA (-/-), SI (+/+) pusat coklat kehitaman, turgor kembali cepat
• Hidung : PCH (-/-) • Anus : ada
• Telinga : dalam batas normal • Ekstremitas
• Mulut : POS (-), langit-langit intak Ikterus kramer III, akral hangat, CRT < 3 detik, tidak
• Leher : KGB tidak teraba membesar, retraksi ada akrosianosis, tidak ada edema, tonus otot
suprasternal (-) baik, tidak ada deformitas
Thorax • Neurologis
• B/G simetris, retraksi (-) • Refleks moro (+)
• Pulmo : BVS kanan=kiri, Rhonchi-/-, Wheezing -/- • Refleks grasping (+)
• Cor : S1-S2 normal, reguler, murmur (-) • Refleks sucking (+)
• Refleks rooting (+)
• Refleks Babinski (+)
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium (6/01/20 )
Hematologi
• Hb/Hct/Eritrosit/Leukosit/Trombosit: 14,4/52/4.31/20.400/364.000
• MCV/MCH/MCHC: 99/34/34
• Hitung Jenis Leukosit: 0/1/0/71/21/7
• Kimia Klinik
• Bilirubin Total : 12,04
• Bilirubin Direct : 0,44
• Bilirubin Indirect : 10,60
Diagnosis Banding
• Ikterus neonaturum ec Neonatal Hiperbilirubinemia fisiologis
• Ikterus neonaturum ec Neonatal Hiperbilirubinemia patologis
Diagnosis Kerja
• Ikterus neonaturum ec Neonatal Hiperbilirubinemia fisiologis
12,04

3 hari 18 jam
Tata Laksana
• Pertahankan suhu optimal (36.5 ° C-37.5 °C)
• Fotorerapi intensif diperiksa ulang total serum bilirubin.
• Ubah posisi setiap 6 jam.
• Observasi keadaan umum, tanda –tanda vital dan efek samping dari fototerapi.
Edukasi pencegahan:
• Menyusui 8-12 kali/hari
• Tidak memberikan cairan tambahan rutin pada bayi yang mendapat ASI dan tidak
dehidrasi
• Harus memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus
• Edukasi kepada orang tua tanda-tanda bahya yang harus diperhatikan yaitu anak terlihat
kuning, tidak mau menyusu, tampak lemah, rewel, muntah, kejang, penurunan kesadaran,
BAB dempul, BAK terlihat seperti teh pekat
Prognosis
• Quo ad vitam : ad bonam
• Quo ad functionam : ad bonam
CLINIAL SCIENCE
C
DEFINISI
• Ikterus neonatorum: keadaan klinis pada bayi yang ditandai
oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi
bilirubin yang berlebih.
• Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila
kadar bilirubin darah >5mg/dl.
• Neonatal hiperbilirubinemia: terjadinya peningkatan kadar
plasma bilirubin lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan
umur bayi.
EPIDEMIOLOGI
• Keluhan badan kuning muncul pada minggu pertama
sekitar 60% pada bayi aterm dan 80% pada bayi
preterm.
• Kondisi badan kuning pada neonatus biasa terjadi
akibat akumulasi unconjugated, nonpolar, lipid-soluble
pigmen bilirubin dikulit.
 Mekanisme
1. Peningkatan Sintesis Bilirubin
• Volume sel darah merah yang lebih besar
• Peningkatan kerusakan hemoglobin hingga 2-3 kali lipat tingkat orang dewasa
• Peningkatan tingkat degradasi RBC di sumsum tulang sebelum dilepaskan ke sirkulasi.
2. Berkurangnya Pengikatan dan Pengangkutan
• Penurunan serapan bilirubin dari plasma karena plasma albumin berkurang dan protein
transfer hati, ligandin.
3. Gangguan Konjugasi dan Ekskresi
• Aktivitas pengikatan transferase yang rendah menyebabkan penurunan konjugat bilirubin
yang dapat diekskresikan dalam empedu
4. Peningkatan Sirkulasi Enterohepatik
• Bilirubin konjugasi tidak stabil dan dapat dihidrolisis oleh enzim β-glukuronidase intestinal ke
bentuknya yang tidak terkonjugasi.
 Fisiologis
Ikterus
Patologis
Ikterus Fisiologis
• Terjadi setelah 24 jam pertama kelahiran
• Pada bayi cukup bulan, puncak bilirubin pada hari ke-3 sampai
dengan hari ke-5 (6-8mg/dl)
• Sedangkan bayi kurang bulan, puncaknya pada hari ke-4
sampai dengan hari ke-7 (10-12mg/dl)
• Akumulasi bilirubin <5mg/24 jam
Patologis
• Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam
• Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan
fototerapi
• Peningkatan kadar bilirubin serum >0,5 mg/dl/jam atau >5
mg/dl/24 jam
• Adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari (muntah,
letargis, malas menetek, penurunan BB yang cepat, apnea,
takipnea, atau suhu yang tidak stabil)
• Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau
setelah 14 hari pada bayi kurang bulan
Patologis
• Anemia hemolitik (inkompabilitas ABO/Rh, thalasemia, defek G6PD, sferositosis
herediter)
• Ekstravasasi darah
• Polisitemia
• Peningkatan sirkulasi enterohepatik (obstruksi usus, ileus paralitik)
• Penurunan uptake bilirubin oleh hepar
• Defek konjugasi
• Gangguan transport bilirubin direk yang keluar dari hepatosit
• Obstruksi aliran empedu
Breastfeeding Jaundice
• Keadaan jaundice yang terjadi pada minggu pertama bayi lahir
dengan kadar hiperbilirubinemia >12mg/dl. Hal ini disebabkan
oleh menurunnya intake kalori dari ASI.
• Akibat menurunnya intake, menyebabkan bayi mengalami
dehidrasi ringan dan perlambatan dalam pembuangan
mekonium.
Breastmilk Jaundice
• Terjadi setelah 7 hari kehidupan pada bayi yang minum ASI,
bilirubin serum maksimal 10 - 30 mg/dl saat minggu ke-2 sampai
ke-3.
• Penyebab breast milk jaundice belum jelas diketahui pasti,
diperkirakan timbul akibat :
• Terhambatnya uridine diphosphoglucoronic acid glucoronyl transferase
(UDPGA) oleh hasil metabolisme progesteron yaitu pregnane-3-alpha 20
beta-diol yang ada dalam ASI ibu-ibu tertentu.
• Hambatan terhadap fungsi glukoronid transferase di hati oleh peningkatan
konsentrasi asam lemak bebas yang tidak di esterifikasi
• Peningkatan sirkulasi enterohepatik.
Faktor risiko
• Faktor Risiko Mayor
• Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak
pada daerah resiko tinggi
• Ikterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupan
• Inkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobin direk yang positif atau
penyakit hemolitik lainnya
• Umur kehamilan 35-36 minggu
• Riwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi
• Sefalhematom atau memar bermakna
• ASI eksklusif dengan cara perawatan tidak baik dan kehilangan berat badan
berlebihan
• Ras Asia timur
Faktor Risiko
2. Faktor Risiko Minor
• Sebelum pulang, kadar bilirubin total atau bilirubin
transkutaneus terletak pada daerah resiko sedang
• Umur kehamilan 37-38 minggu
• Sebelum pulang, bayi tampak kuning
• Riwayat anak sebelumnya kuning
• Bayi makrosomia dari ibu DM
• Umur ibu ≥ 25 tahun
• Laki-laki
Faktor Risiko
3. Faktor Risiko Kurang
• Kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak
pada daerah resiko rendah
• Umur kehamilan ≥ 41 minggu
• Bayi mendapat susu formula penuh
• Kulit hitam
• Bayi dipulangkan setelah 72 jam
Anamnesis
• Riwayat keluarga
ikterus, anemia, splenectomy, atau kelainan metabolik
ikterus bisa jadi karena inkompatibilitas golongan darah, breast milk jaundice, atau defisiensi
G6PD
• Riwayat ibu
diabetes, infeksi TORCH, menggunakan obat-obatan seperti oxytocin, sulfonamides, penicillin,
dan nitrofurantoins
Etnis, golongan darah dan rhesus ibuRiwayat pada bayi
• Riwayat persalinan
trauma ketika melahirkan (sefalohematoma, memar subkutan, ataupun penggunaaan alat
saat melahirkan), klem tali pusat yang tertunda, dan prematuritas
riwayat menyusui, faktor yang berhubungan dengan saluran cerna seperti obstruksi, gejala
seperti muntah atau lemas, sedikitnya BAB dan BAK pada bayi, serta penurunan berat badan
Pemeriksaan
Fisik
Pemeriksaan Fisik
• Pendarahan seperti cephalhematoma, petechiae, atau ekimosis
menunjukkan ekstravasasi darah.
• Hepatosplenomegali dapat menandakan penyakit hemolitik,
penyakit hati, atau infeksi.
• Tanda-tanda fisik prematuritas, pucat dengan penyakit hemolitik,
dan dehidrasi dapat dikaitkan dengan penyakit kuning.
• Pemeriksaan neurologis. Hiperbilirubinemia berat dapat menjadi
racun pada jalur pendengaran dan sistem saraf pusat, yang
dapat menyebabkan kehilangan pendenggaran dan
ensefalopati.
Pemeriksaan Penunjang
• Serum bilirubin total
Indikasi: semua bayi yang mengalami ikterus dalam 24 jam pertama kehidupan

• Urine
• Jika terjadi hemolisis, dengan tidak adanya ketidakcocokan ABO atau Rh, lanjutkan
pengujian elektroforesis hemoglobin, skrining G6PD, atau kerapuhan osmotik
pengujian mungkin diperlukan untuk mendiagnosis cacat RBC.
• Ikterus berkepanjangan (> 2 minggu awal kehidupan) memerlukan tes tambahan
untuk fungsi tiroid dan fungsi hati, kultur darah dan urine, skrining metabolik, seperti
pengukuran asam amino plasma dan urin asam urat.
DIAGNOSIS
Komplikasi
• Bilirubin ensefalopati menunjukkan manifestasi klinis yang timbul
akibat efek toksik bilirubin pada sistem saraf pusat yaitu basal
ganglia dan pada berbagai nuklei batang otak. Keadaan ini
tampak pada minggu awal sesudah bayi lahir.
• Kernikterus adalah perubahan neuropatolgi yang ditandai oleh
deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah di otak
terutama di ganglia basalis, pons, dan serebelum. Kernikterus
digunakan untuk keadaan klinis yang kronik dengan sekuele
yang permanen karena toksik bilirubin.
Manifestasi Klinis Bilirubin Ensefalopati
• Fase awal : bayi dengan ikterus berat akan tampak letargis, hipotonik, dan reflek hisap
buruk
• Fase intermediate : moderate stupor, iritabilitas, dan hipertoni
• Fase akhir : demam, high-pitched cry, kemudian akan menjadi drowsiness dan
hipotoni.
TERAPI
• Fototerapi
• Exchange transfusion
• Farmakologi
• Fenobarbital 2.5 mg/kg/d – meningkatkan konsentrasi ligandin, indikasi:
gilbert syndrome dan CNSII
• Metalloporphyrins – synthetic heme analog (6mmol/kg IM)
• Albumin - dose: 1 g/kg over 2 hour
• Intravenous g-globulin. Works by blockage of Fc receptors in the neonatal
reticuloendothelial system
Fototerapi
• Fototerapi menggunakan sinar biru dengan panjang gelombang antara 430-490 nm)
& diarahkan ke permukaan kulit bayi seluas-luasnya dengan jarak umumnya 30-
50cm.
• Efektivitas fototerapi tergantung pada kualitas cahaya yang dipancarkan lampu
(panjang gelombang), intensitas cahaya (iradiasi), luas permukaan tubuh, ketebalan
kulit, dan lama paparan cahaya.

Cara kerja
Ketika bilirubin mengabsorbsi cahaya  reaksi isomerisasi  mengubah bilirubin
menjadi senyawa yang tidak terlalu toksik dan larut dalam air  dieksresikan melalui
empedu atau urin
INDIKASI
FOTOTERAPI
-BHUTANI
CURVE
 Fototerapi
Efek samping:
• Dehidrasi, diare, dan timbulnya ruam kulit yang akan hilang begitu terapi atau
perawatan dihentikan.

Kontraindikasi:
• Tingginya hiperbilirubinemia konjugasi yang terjadi pada pasien kolestasis dan penyakit
hati.
Exchange Transfusion
Suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan dengan
pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-
ulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar

Dapat dipertimbangkan apabila:

• Ada bukti proses hemolitik yang sedang berlangsung dan tingkat TSB gagal penurunan
1-2 mg / dL dengan fototerapi intensif 4-6 jam.
• Tingkat kenaikan menunjukkan bahwa tingkat akan mencapai 25 mg / dL dalam
waktu 48 jam.
• Konsentrasi tinggi TSB dan tanda awal ensefalopati bilirubin.
Penghentian transfusi tukar:
• Emboli (udara, bekuan darah), thrombosis
• Hiperkalemia, hipernatremia, hipokalsemia, asidosis, hipoglikemia
• Gangguan pembekuan karena pemakaian heparin
• Perforasi pembuluh darah

Komplikasi transfusi tukar

• Vaskular: emboli udara atau trombus, thrombosis
• Kelainan jantung: aritmia, overload, henti jantung
• Gangguan elektrolit: hipo/hiperkalsemia, hipernatremia, asidosis
• Koagulasi: trombositopenia, heparinisasi berlebih
• Infeksi: bakteremia, hepatitis (cytomegalovirus/CMV), EKN
• Lain-lain: hipotermia, hipoglikemia, trauma mekanik terhadap seldonor
Pencegahan
• Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari untuk
beberapa hari pertama
• Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang
mendapat ASI
• Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus
• Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan pada setiap bayi yang mengalami ikterus
dalam 24 jam pertama setelah lahir.
• Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan jika tampak ikterus yang berlebihan
• Setiap bayi harus dinilai terhadap resiko berkembangnya hiperbilirubinemia berat
• Memberikan informasi lisan dan tertulis pada orang tua mengenai kuning pada bayi
PROGNOSIS
• Prognosis hiperbilirubinemia pada neonatus baik apabila diberikan terapi sesuai
dengan pedoman yang telah ada.
• Prognosis menjadi buruk apabila terdapat bilirubin ensefalopati.
TERIMA KASIH
C
Referensi
• Guyton, Arthur C., and John E. 1946- Hall. Textbook of Medical Physiology. 11th ed.
Philadelphia: New Delhi: Elsevier Saunders, 2006.
• Gomella, T. L., Cunningham, M. D., Eyal, F. G., & Zenk, K. E. (2004). Neonatology:
Hyperbilirubinemia, Indirect (Unconjugated Hyperbilirubinemia) 7th ed.
• Kliegman, R., Stanton, B., St. Geme, J. W., Schor, N. F., & Behrman, R. E. (2016). Nelson
textbook of pediatrics: Digestive system disorders (Edition 20.). Philadelphia, PA: Elsevier.
• AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn
Infant 35 or More Weeks of Gestation.
• Departemen/SMF Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/Rumah
Sakit Hasan Sadikin. Pedoman diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak. 5th ed. Bandung;
2014.
• Rohsiswatmo. Indikasi terapi sinar pada bayi menyusui. Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2013.
http://www.idai.or.id/artikel/klinik/asi/indikasi-terapi-sinar-pada-bayi-menyusui-yang-kuning