Transposisi

arteri besar
– Kelainan jantung bawaan (tipe sianotik) yang terjadi perubahan posisi aorta dan arteri
pulmonalis, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri
pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap
aorta.
– Akibatnya aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan,
dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedangkan darah dari vena pulmonalis dialirkan ke
atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke arteri pulmonalis dan paru.
klasifikasi

– Tipe transposisi :
a. Transposisi komplit : hanya pembuluh darah arteri besar yang tertukar
letaknya, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal keluar dari
ventrike kiri
b. Corrected TGA : selain pembuluh darah arteri besar yang tertukar letaknya
(atrio-ventricular discordance) kedua ventrikel juga tertukar letaknya, yaitu
ventrikel kiri berhubungan dengan atrium kanan dan ventrikel kanan dengan
atrium kiri ( ventriculo-arterial discordance).
epidemiologi

Kelainan ini ditemukan + 5–7% dari seluruh penyakit jantung bawaan sering
didapatkan pada anak laki-laki.

Transposisi arteri besar biasanya di barengi oleh penyakit peserta, DSV merupakan
kelainan penyerta tersering yang ditemukan pada TGA, yaitu 30% kasus, pulmonal
stenosis 5% kasus, serta kombinasi DSV dan stenosis pulmonal 10% kasus
Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor
prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar
adalah:
– Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil
– Nutrisi yang buruk selama kehamilan
– Ibu yang alkoholik
– Usia ibu lebih dari 40 tahun
– Ibu menderita diabetes
patofisiologi

TGA disebabkan oleh fungsi peredaran darah pulmonal dan sistemik berjalan
secara bersamaan bukan secara seri. Darah dari vena pulmonalis yang
mengandung oksigen kembali ke atrium dan ventrikel kiri kembali ke sirkulasi
pulmonal. Sementara itu darah yang sedikit oksigen juga akan kembali ke atrium
dan ventrikel kanan. Hal inilah yang menyebabkan suplai darah ke jaringan
berkurang dan overload ventrikel kiri. Persentase darah yang banyak dan yang
sedikit mengandung Oksigen menjadi tidak seimbang dalam waktu yang lama dan
akan berpengaruh pada anatomi dan fungsional organ-organ tubuh.
gejala:
1. Sianosis yang progresif pada bayi
2. sesak napas
3. Gizi buruk

pemeriksaan fisik :
1. takipnea, takikardi
2. tidak ada murmur kecuali ada lesi lain
3. pulsasi ventrikuler kanan teraba karena RV menghadapi tekanan sistemik
4. Auskultasi jantung :
– S2 tunggal dan keras
– bising jantung tidak terdengar
– bising sistolik di parasternal kiri ( berasal dari PDA yang besar, VSD atau left
ventricular outlow tract obstruction / LVOTO )
Radiologi

– siluet jantung berbentuk oval / telur dengan mediastinum superior sempit

(bentuk telur pada tali)
– kardiomegali ringan
– peningkatan tanda vaskular paru
EKG

• Aksis QRS rightward (+90 sampai +270)

• RVH, dengan adanya upright gel. T di V1
• Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yang disertai
dengan VSD besar, PDA, atau PVOD.
• Kadangkala ditemukan RAH
Ekokardiografi

 Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki sudut dan
mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalan
sejajar, berbeda dengan jantung normal yang saling menyilang.
 Parasternal short-axis : terlihat gambaran “double-circle” pada penampakan dua pembuluh
arteri besar, berbeda dengan normal yang “circle and sausage”. PA berada di sentral
sedangkan aorta terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA.
 Apical dan subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA keluar dari LV dan aorta dari RV.
 Adanya kelainan penyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PS dapat diketahui dari
pemeriksaan ini.
 Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal dan apikal.
 Tindakan BAS lebih lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal
Tatalaksana

1. Nenonatus dengan TGA dengan atau tanpa VSD.

Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus
Prostaglandin E1 (PGE1) dosis 0,01–0,05 mcg/kgBB/menit, dengan tujuan
mempertahankan patensi duktus arteriosus sehingga pencampuran antara darah
dari vena sistemik dan vena pulmonal terjamin. Balloon Atrial Septectomy (BAS)
untuk membuat ASD segera dilakukan, guna memperbaiki percampuran darah
ditingkat atrium. Bila BAS gagal, maka ASD perlu dibuat secara surgical (operasi
Blallock Hanlon).
a. TGA tanpa VSD
Makin tua usia bayi, makin rendah tekanan arteri pulmonalis (maturasi paru
sempurnaresistensi vaskular paru turun), maka ventrikel kiri akan mengecil dan
dindingnya menipis. Pada kondisi seperti ini, bila dilakukan arterial switch, maka
ventrikel kiri tidak mampu memompa darah ke sistemik; dianjurkan operasi
dilakukan pada usia sekitar 2 minggu (tanpa sadap jantung karena ventrikel kiri
dianggap masih mampu menjadi pemompa sirkulasi sistemik).
b. TGA dengan VSD
Penanganannya tergantung pada ada tidaknya LVOTO. Umumnya operasi arterial
switch dan penutupan VSD dapat ditunda sampai usia 3 bulan, dimana berat badan
dan keadaan umum bayi lebih baik serta belum terjadi penyakit vaskular paru.
Operasi harus dilakukan lebih dini bila terdapat tanda-tanda gagal jantung
kongestif yang berat.
- VSD tipe subaortik: dilakukan operasi korektif tipe Rastelli.
- VSD jauh daria orta (non-committed): mungkin dapat dilakukan operasi atrial
switch (Senning), penutupan VSD dan reparasi LVOTO, atau harus operasi Fontan.