Hirschsprung Disease

 Berupa aganglionosis usus  mulai dari sfingter

anal internal hingga ke arah proximal dengan
panjang segmen tertentu  selalu termasuk
anus dan sebagian rektum

Epidemiologi
Insiden 1;5000 Kelahiran
Etiologi

• Sel neuroblas bermigrasi  dari krista neuralis saluran cerna

bagian atas  mengikuti serabut vagal ke kaudal
• Penyakit Hirschprung terjadi jika migrasi sel neuroblas terhenti
pada suatu tempat tertentu dan tidak mencapai rectum
• Teori dasar tentang defek embriologi penyakit
hirschsprung :
• Teori kegagalan migrasi sel-sel krista neural
• Imunologik dan hostile management

• Penampilan kolon saat usia neonatal

• Seperti normal
• Segmen yang terlibat sedikit
• Taenia masih terlihat
• Dinding kolon tidak terlalu hipertrofik
• Perasaan terasa lembut

• Penampilan kolo saat pasca neonatal

• Segmen kolon sempit
• Zona transisi
• Segmen dilatasi
Diagnosis

 Harus ditegakkan secara dini

 Keterlambatan diagnosis  Timbulnya
komplikasi seperti perforasi, enterokolitis,
dan sepsis
 Anamnesi
s
 Neonatus cukup bulan
 Mekonium terlambat > 24 jam
 Muntah hijau
 Obstipasi kronik  diselingi diare berat
dengan feses berbau yang (karena
Enterokolitis)
 Membuncit seluruhnya
Berdasarkan panjang daerah aganglioner
 Ultrashort  1/3 bawah rectum
 Short  sampai rektosigmoid
 Long  mencapai colon descenden
 Sub Total  colon transversum
 Total  seluruh kolon
 Pemeriksaan
Radiologis
 Foto Polos Abdomen
 Gambaran obstruksi usus letak rendah, dikatakan
Megakolon  diameter > 6,5 Cm
 Kolon membesar, gambaran seperti U Inferted
(Tapal Kuda)

 Foto Kolon Dengan Kontras

 Daerah penyempitan di bagian rectum ke
proksimal yang panjangnya b ervariasi
 Tampak daerah transisi (distal sempit dan
proksimal longgar)
 Gambaran zona transisi
 Abrupt : Perubahan mendadak dari segmen sempit
 dilatasi
 Cone : Seperti corong atau kerucut
 Funnel : Perubahan gradual dari segmen sempit 
dilatasi

 Tanda-tanda Radiologis khas:

 Gambaran zone transisional
 Gambaran ireguler pada segmen aganglionik
 Gambaran penebalan dan adanya nodus pada
segmen mukosa kolon, sisi oral dari zona transisional
 Keterlambatan pengeluaran kontras
 Gambaran question mark pada total aganglionosis
 Pemeriksaan Patologi
Anatomi

• Tidak ditemukannya sel ganglion

meissner
• Penebalan serabut saraf
• Biopsi isap mukosa dan submukosa
rektum dengan mempergunakan alat
rubun atau noblett dapat dikerjakan
lebih sederhana dan tanpa anestesi.
Penatalaksanaan

 Penatalaksanaan Sementara
 Kolostomi di kolon yang berganglion normal yang
paling distal
 menghilangkan obstruksi usus
 Mencegah enterokolitis yang merupakan penyebab
kematian utama
 kolostomi dekompresi dikerjakan pada:
 Pasien neonatus
 Pasien anak dan dewasa yang terlambat
terdiagnosis
 Kolon yang sangat terdilatasi
 Pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan
umum yang buruk
 Penatalaksanaan Definitif

• Prosedur Swenson
•Prosedur Duhamel
•Prosedur Soave
•Prosedur Rehbein
•Laparoskopi
•Prosedur Trans Anal Pull Through
Komplikasi Pasca Operasi

o Abses Seromuskuler
o Retraksi Puntung Kolon
o Nekrosiskolon Endorektal
o Kebocoran Anastomose
o Striktur Anastomosis
o Abses Pelvis
o Infeksi Luka Operasi
Diagnosis Banding

1. Atresia Ileum
2. Sumbatan Mekonium
3. Atresia Rektal
4. Enterocolitis Necrotican Neonatal
5. Peritonitis Intra Uterin
6. Neonatus Dengan Sepsis
7. Sindrom Kolon Kiri Kecil
8. Obstipasi Psikogenik