Proses pembekuan darah normal ada 3 tahap :

• Fase Koagulasi
Koagulasi diawali
dalam keadaan
homeostasis
dengan adanya
cedera vascular.
 Lanjutan

• Fase Penghentian Pembentukan Bekuan

Terjadi pengakhiran pembekuan darah untuk menghindari
kejadian trombotik (pembentukan bekuan sistemik yang
berlebihan) oleh antikoagulan fisiologi (antitrombin III, protein
C, dan protein S).

• Fase Resolusi Bekuan

Adanya sistem fibrinolitik merupakan rangkaian yang fibrinnya
dipecahkan oleh plasmin (fibrinolisin) menjadi produk-produk
degradasi fibrin, menyebabkan hancurnya bekuan.
 Inherited Coagulopathy

Definisi
Kelainan genetik yang disebabkan oleh hilangnya atau
kurangnya faktor pembekuan darah.

Klasifikasi
Hemofilia A
kelainan genetik X-linked resesif yang disebabkan oleh
hilangnya faktor koagulan yaitu faktor VIII.

Hemofilia B
kelainan genetik X-linked resesif yang menyebabkan
hilangnya faktor koagulan yaitu faktor IX
Klasifikasi

Von Willebrand disease

kelainan genetik yang dapat bersifat autosomal dominan (tipe 1 dan
2) atau resesif (tipe 3) yang disebabkan oleh kurang lebih 20
gangguan fungsional yang berhubungan dengan kompleks faktor VII
dan disfungsi platelet.
Patofisiologi
Diagnosis
Anamnesis: Riwayat perdarahan yang susah berhenti sejak kecil.

Px. Fisik: ada perdarahan yang sulit berhenti

Px. Penunjang: ditemukan CT/BT yang memanjang dan sangat

rendahnya faktor koagulan seperti faktor VIII atau IX.

Penatalaksanaan
Transfusi fresh frozen plasma yang mengandung faktor-faktor
koagulan (berkala)

Desmopresin juga dapat diberikan untuk meningkatkan

produksi faktor koagulan VIII
Komplikasi
IBU: perdarahan pasca persalinan

JANIN: memiliki penyakit serupa juga ditakutkan mengalami

perdarahan intrakranial
 Koagulasi Intravaskular
Diseminata (DIC)

Definisi
Sindrom gangguan koagulasi dan fibrinolisis ditandai dengan penurunan
konsentrasi platelet akibat penggunaan faktor koagulan pada darah tepi secara
berlebihan.

1. Eklampsia atau pre-eklampsia

Etiologi 2. Perdarahan pasca persalinan
3. Sepsis
4. Abruptio placenta
5. Sickle cell crisis
6. Ruptur uteri
7. Penyakit trofoblastik
8. IUFD
9. Syok hipovolemik atau transfusi darah secara massive
10. Emboli cairan amnion
Patofisiologi
Diagnosis
Anamnesis : riwayat terjadinya pencetus

Px. Fisik: ditemukan manifestasi perdarahan seperti memar,

purpura, epistakasis

Pemeriksaan penunjang lainnya dapat dilakukan bedside clot test

Penatalaksanaan
Menangani penyebab awal dari DIC

Menjaga perfusi organ karena akhir dari DIC adalah perdarahan.

1. Pasang infus RL
2. Berikan oksigenasi
3. Monitor output urin kira-kira 30-60mL/jam
4. Monitor darah lengkap dengan mempertahankan hematokrit >30%
5. Monitor tanda vital menggunakan central venous pressure line jika bisa.

Penggantian prokoagulan dapat menggunakan fresh frozen plasma

Komplikasi
Perdarahan yang terjadi akibat kurangnya faktor koagulasi yang
disebabkan oleh hiperkoagulasi

Trombosis pada mikrovaskular secara luas yang dapat

mengakibatkan iskemik dan juga infark pada organ.
 TROMBOFILIA
Definisi
Keadaaan darah sukar membentuk trombus yang disebabkan oleh kelainan genetik,
inflamasi yang kronik, autoimun, dan faktor-faktor lainnya yang menyebabkan
perlukaan pada endotel sehingga mudah terbentuk trombus.

Terjadi ketidakseimbangan antara faktor koagulan dan antikoagulan (terlalu

banyaknya faktor koagulan atau terlalu sedikitnya antikoagulan)
Patofisiologi
Diagnosis
Anamnase: riwayat keluarga atau gejala timbul sejak usia muda.

Diagnosis antibodi antifosfolipid sindrom ditegakan apabila

terdapat gejala: pernah terjadi trombosis pada vaskular di
jaringan atau organ, pregnancy loss.

Hasil laboratorium menunjukkan:

1. Terdapat Lupus anticoagulant (LA) pada serum
2. Terdapat Anticardiolipin (aCL) antibody of immunoglobulin G (IgG) and/or
immunoglobulin M (IgM) isotype (>40 GPL or MPL units, or above the
99th percentile) pada serum
3. TerdapatAnti–beta2 glycoprotein-I (b2-GPI) antibody of IgG and/or IgM
isotype (in titer above the 99th percentile) pada serum
Penatalaksanaan
Penatalaksanaannya antara lain Low-molecular-weight heparin dapat
diberikan pada ibu hamil dengan sindrom antibodi antifosfolipid

Transfusi merupakan pilihan untuk pasien-pasien dengan defisiensi faktor

antikoagulan.
 TROMBOSITOPENIA

Definisi
Suatu keadaan dimana terdapat kadar platelet yang rendah atau
menurun ( < 150.000/μL)

Klasifikasi
a. Trombositopenia gestasional
b. Trombositopenia bawaan
c. Trombositopenia imun (ITP)
 Etiologi
1. Koagulopati konsumtif
2. Perdarahan massive
3. Pre-eklampsia berat
4. Eklampsia
5. Hemolitik anemia
6. Anemia megaloblastik akibat defisiensi asam folat
7. Autoimun
8. Obat-obatan
9. Infeksi virus
10. Reaksi alergi
Patofisiologi
Trombositopenia bawaan: penurunan membran glikoprotein pada platelet
(GPIb/IX) menyebabkan disfungsi yang berat. Antibodi maternal berlawanan
dengan GPIb/IX antigen fetus menyebabkan isoimmune fetal trombocytopenia
menyebabkan resiko perdarahan pada bayi.

Trombositopenia imun atau Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP):

perkumpulan antibodi IgG yang menyerang satu atau lebih molekul
glikoprotein platelet sehingga platelet yang diserang oleh antibodi ini
biasanya hancur sebelum waktunya di limpa.
Diagnosis
Anamnase: riwayat keluarga yang memiliki keluhan serupa seperti perdarahan

Px. Fisik : tanda-tanda perdarahan seperti memar, epistaksis, gusi berdarah,

atau perdarahan pasca persalinan.

Px. Penunjang : level platelet yang rendah yaitu di bawah 150.000/μL

Penatalaksanaan
Prednisolon dapat diberikan 1-2 mg/kg oral.
IVIG juga dapat diberikan sebanyak 2 g/kg selama 3-5 hari.

Pemberian transfusi platelet ataupun fresh frozen plasma dilakukan pada

trombositopenia yang disebabkan oleh perdarahan massive
Komplikasi
perdarahan massive

pada isoimmune fetal trombocytopenic dapat terjadi perdarahan

intrakranial dan kematian janin
TERIMAKASIH