URTICARIA AND ANGIOEDEMA

Oleh :
Helmia Fitri N.A. / 30101507464

Pembimbing :
dr. Wahyu Hidayat Sp.KK
dr. Ridha Setiawati Sp.KK
Identitas Jurnal

Tahun terbit Nama

jurnal

Judul jurnal
Identitas penulis
PENDAHULUAN
 lesi edema (bengkak)
berulang

pruritus (gatal)

Ditandai dengan
kemerahan yang
sering memiliki
pusat pucat (wheals)
Merupakan gangguan umum
15-25% individu

halo kemerahan
URTIKARIA disekitarnya (flare).

sering bersifat sementara, Sekitar 40% pasien dengan urtikaria juga mengalami
berlangsung kurang dari 48 jam angioedema (pembengkakan yang terjadi di bawah kulit)
 Area sekitar mata

bibir

penumpukan lidah
cairan di lapisan
kulit bagian
tangan
dalam

kaki

kelamin
adalah bengkak di bawah
permukaan kulit
ANGIOEDEMA
Pada kasus yang parah, bengkak juga dapat terjadi
di bagian dalam tenggorokan dan perut.
pembengkakan yang seringkali
terjadi akibat reaksi alergi

Asfiksia
KLASIFIKASI
 Urtikaria kronis

URTIKARIA Urtikaria akut

Urtikaria fisik
7

o Lesi berlangsung selama >6 minggu
o Lebih sering terjadi pada orang
dewasa, dan wanita lebih sering
daripada pria.
o Secara umum, urtikaria kronis
diklasifikasikan sebagai
• urtikaria autoimun kronis
• urtikaria idiopatik kronis
URTIKARIA KRONIS
- Urtikaria autoimun kronis
autoantibodi imunoglobulin G (IgG) yang
bersirkulasi bereaksi terhadap subunit alfa dari
reseptor IgE afinitas tinggi pada sel mast kulit dan
basofil.
- Urtikaria idiopatik kronis
tidak memiliki bukti autoimunitas
Dalam bentuk urtikaria ini, tampaknya ada aktivasi
sel mast yang persisten, tetapi mekanisme pemicu
sel mast tidak diketahui
 URTIKARIA AKUT

o Lesi berlangsung <6 minggu

o Penyebab paling umum dari urtikaria akut (dengan atau tanpa angioedema)
obat-obatan
makanan
infeksi virus
infeksi parasit
racun serangga
alergen kontak (terutama hipersensitivitas lateks)
 URTIKARIA FISIK

 Dipicu oleh rangsangan fisik.

 Paling umum adalah dermatographism (juga dikenal sebagai "skin writting", di
mana lesi dibuat atau "ditulis " pada kulit dengan membelai atau menggaruk kulit.
 ANGIOEDEMA

HEREDITARY ANGIOEDEMA (HAE) :

 Kelainan genetik dominan autosom yang jarang terjadi akibat defisiensi atau
disfungsi bawaan dari inhibitor C1 (inhibitor protease plasma yang mengatur
beberapa jalur proinflamasi).
 Dua tipe utama HAE :
• Tipe I
• Tipe II

o Tipe I : dicirikan oleh level dan o Tipe II : dikaitkan dengan level

fungsi inhibitor C1 yang rendah inhibitor C1 normal, tetapi fungsi
(85% kasus). rendah (15% kasus).
 ANGIOEDEMA

 Tipe I : Bentuk yang paling umum terkait

ACQUIRED ANGIOEDEMA (AAE) dengan penyakit limfoproliferatif sel-B.
 Sindrom defisiensi inhibitor C1 lain yang jarang.
 Terdapat dua tipe :
 Tipe I  Tipe II : Terkait dengan keberadaan
 Tipe II autoantibodi yang menyerang molekul
inhibitor C1.
ANAMNESIS DAN
PEMERIKSAAN FISIK
URTIKARIA

Anamnesis : Pemeriksaan Fisik :

• Frekuensi • Bentuk
• Waktu • Ukuran
• Durasi
• Tempat
• Pola kekambuhan lesi
• Pemicu potensial
• Distribusi lesi;
 Makanan
 Obat-obatan
 Rangsangan fisik
 Infeksi
 Sengatan serangga
• Respon terapi sebelumnya yang digunakan
• Riwayat atopi pribadi atau keluarga
ANGIOEDEMA

• HAE biasanya muncul pada masa anak-anak akhir atau

remaja pada subyek sehat, dan riwayat keluarga hadir
pada sekitar 75% kasus (dengan 25% sisanya dihasilkan
dari mutasi spontan gen inhibitor C1).

• AAE tidak terkait dengan riwayat keluarga, dan

biasanya berkembang pada pasien yang lebih tua (dekade
keempat kehidupan) dengan limfoproliferatif atau
penyakit autoimun yang mendasarinya.

15
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
 Urtikaria

 Skin prick tests (SPTs) : tes untuk mendeteksi apakah pasien

memiliki alergi terhadap beberapa alergen sekaligus atau tidak.
 Tes IgE spesifik serum dapat membantu mengkonfirmasi diagnosis
urtikaria akut yang dihasilkan dari reaksi alergi atau yang
diperantarai IgE (tipe I) terhadap alergen makanan yang umum,
hipersensitivitas lateks, hipersensitivitas serangga penyengat, dan
antibiotik tertentu
 Urtikaria

Pemeriksaan lain :
• Complete blood count
• Serum protein electrophoresis (SPE)
• Autologous serum skin test (ASST)
• Basophil activation test
• Thyroid autoantibodies
• H. Pylori
• Antinuclear antibodies (ANA)
• Erythrocyte sedimentation rate (ESR)
 Angioedema
 C4 level (substrat alami C1)
 C1q level
 C1 inhibitor antigenic level
 Tingkat fungsional inhibitor C1

Riwayat Complement Level

Onset
Keluarga C1q C4 C1 Inh Fungsi C1 Inh

HAE

Tipe 1 Normal Rendah Rendah Rendah

Dini Ya
Tipe 2 Normal Rendah Normal / tinggi Rendah

AAE Lambat Tidak Rendah Rendah Normal / rendah Rendah

DIAGNOSIS
BANDING
 DIAGNOSIS BANDING URTIKARIA
Urtikaria vaskulitis • Lesi biasanya terasa nyeri (bukan pruritus), bertahan> 48 jam, dan meninggalkan perubahan warna pada kulit

Mastositosis sitemik • Kondisi langka yang melibatkan organ internal (hati, limpa, kelenjar getah bening, sumsum tulang), di Selain kulit

• Penyakit kulit inflamasi kronis dan sangat gatal

Dermatitis atopik
• Manifestasi klinis bervariasi sesuai usia
Pemfigoid bulosa • Penyakit kulit kronis, autoimun, dan melepuh
• Kondisi kulit akut, terbatas sendiri
Eritema multiform
• Dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas tipe IV terhadap infeksi, pengobatan, dan berbagai pemicu lainnya

• Gangguan inflamasi turunan yang jarang, ditandai oleh episode ruam, demam / kedinginan yang berulang, sendi rasa sakit, dan tanda /
Sindrom autoinflamasi dingin
gejala peradangan sistemik lainnya yang dipicu oleh paparan pendinginan suhu
familial
• Onset biasanya terjadi selama masa bayi dan anak usia dini dan tetap berlangsung di seluruh hidup pasien

• Lesi terjadi karena pajanan terhadap obat tertentu dan terjadi di tempat yang sama setelah paparan obat yang menyinggung
Erupsi obat
• Lesi biasanya melepuh dan meninggalkan sisa pigmentasi

Kutaneus lupus eritematosus • Kondisi kulit fotosensitif yang tidak parut

subakut • Dapat terjadi pada pasien dengan systemic lupus erythematosus (SLE) dan sindrom Sjögren

Papula urtikaria pruritus dan plak • Kondisi kulit jinak yang biasanya muncul pada akhir trimester ketiga kehamilan pertama kehamilan

21
• Penyakit genetik langka yang menyebabkan gangguan pendengaran dan gatal berulang
Sindrom Muckle-Wells
• Dapat menyebabkan amiloidosis
PENGOBATAN
URTIKARIA
Strategi untuk pengelolaan urtikaria akut meliputi :
 Menghindari penyebab
 Antihistamin : merupakan terapi utama
 Kortikosteroid : sebagai terapi imunosupresif dan untuk pasien
yang mengalami respon buruk terhadap antihistamin
Antihistamin reseptor H1
 Generasi pertama : Sedasi, untuk pasien yang
mengalami kesulitan tidur karena gejala nokturnal.
• Chlorpheniramine
• Cyproheptadine
• Hydroxyzine
• Ketotifen
• Promethazine
  Generasi kedua : Non sedasi, terapi utama
untukurtikaria.
• Fexofenadine
• Desloratadine
• Loratadine
• Cetirizine
Kortikosteroid
• Untuk beberapa pasien dengan urtikaria berat yang tidak cukup
responsif terhadap antihistamin, diperlukan kortikosteroid oral singkat
(misalnya, prednison, hingga 40 mg / hari selama 7 hari).
ANGIOEDEMA
PROFILAKSIS SERANGAN AKUT
 Menghindari pemicu  Terapi penggantian C1 inhibitor
• Trauma ringan  Ecallantide (kallikrein inhibitor)
• Kecemasan / stres  Icatibant (reseptor bradykinin
• Infeksi H. Pylori inhibitor)
• ACE inhibitor
• Obat yang mengandung estrogen
 Androgen yang dilemahkan
• Danazol
• Stanozolol
 Asam traneksamat
 Terapi penggantian C1 inhibitor
KESIMPULAN
 URTIKARIA
 Merupakan kelainan umum yang ditandai dengan lesi yang berulang,
pruritus (gatal) dengan pusat pucat (wheals) yang biasanya mereda dalam
waktu 48 jam; sering dikaitkan dengan angioedema.
 Sel mast adalah sel efektor utama dalam urtikaria.
 Urtikaria diklasifikasikan sebagai akut (lesi selama <6 minggu), kronis (lesi
> 6 minggu), atau fisik.
 Diagnosis urtikaria, dengan atau tanpa angioedema, didasarkan terutama
pada riwayat klinis menyeluruh; namun, tes diagnostik mungkin
bermanfaat dalam beberapa kasus.
 Antihistamin H1-reseptor generasi kedua yang tidak sedasi adalah terapi
andalan untuk urtikaria. Kortikosteroid oral dan berbagai terapi
imunomodulator / imunosupresif juga dapat digunakan untuk kasus kronis
yang lebih parah.
 ANGIOEDEMA
 Dapat terjadi tanpa adanya urtikaria, dengan ACE inhibitor dan angioedema idiopatik
menjadi penyebab paling umum.
 ACE Inhibitor harus dihentikan pada individual yang mengalami angioedema karena
kondisi ini berhubungan dengan angioedema jalan nafas atas yang mengancam jiwa.
 Angioedema idiopatik merespon dengan baik antihistamin profilaksis, namun,
kortikosteroid oral mungkin diperlukan dalam beberapa kasus.
 HAE dan AAE adalah kelainan langka yang juga ditandai oleh angioedema tanpa adanya
urtikaria; mereka dihasilkan dari defisiensi atau disfungsi C1 inhibitor (inhibitor protease
plasma yang mengatur beberapa jalur proinflamator), dan berhubungan dengan
pembengkakan saluran napas bagian atas yang mengancam jiwa.
 Diagnosis HAE dan AAE harus mencakup penilaian fungsi C4, C1q, C1 inhibitor, dan
tingkat antigenik C1 inhibitor.
 Penatalaksanaan kelainan ini melibatkan strategi profilaksis untuk mencegah serangan
angioedema (pemicu penghindaran, androgen yang dilemahkan, asam traneksamat, dan
terapi penggantian C1 inhibitor yang diturunkan plasma) serta intervensi farmakologis
untuk pengobatan serangan akut (terapi penggantian C1 inhibitor, ecallantide dan
icatibant). 28
TERIMA KASIH