REFERAT

SINDROM NEFROTIK
Nanci Windi Pongsapan
1965050104

Pembimbing :
Dr. Tin Suhartini, Sp.A
 Kedua ginjal terletak
retroperitoneal pada dinding
abdomen, masing– masing di
sisi kanan dan sisi kiri columna
vertebralis setinggi vertebra
T12 sampai vertebra L3. Ginjal
kanan terletak sedikit lebih
rendah daripada ginjal kiri
karena besarnya lobus hepatis
dekstra.
kisaran panjang serta beratnya
berturut-turut dari kira-kira 6 cm
dan 24 g pada bayi cukup bulan
sampai 12 cm atau lebih dari 150
g pada orang dewasa
SINDROM NEFROTIK

DEFINISI

Sindrom nefrotik merupakan kumpulan manifestasi

klinis yang ditandai dengan hilangnya protein urine
secara masif (albuminuria), diikuti dengan
hipoproteinemia (hipoalbuminemia) dan akhirnya
mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan
timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan
lipiduria
 EPIDEMIOLOGI
.
• Sindrom nefrotik yang tidak
menyertai penyakit sistemik
disebut sindroma nefrotik primer.
Penyakit ini ditemukan 90% pada
kasus anak
•Apabila ini timbul sebagai bagian
daripada penyakit sistemik atau
berhubungan dengan obat atau
toksin maka disebut sindroma
nefrotik sekunder.
• Insidens penyakit sindrom nefrotik primer ini
2 kasus per-tahun tiap 100.000 anak berumur
kurang dari 16 tahun, dengan angka
prevalensi kumulatif 16 tiap 100.000 anak.

• Insidens di Indonesia diperkirakan 6 kasus

per-tahun tiap 100.000 anak kurang dari 14
tahun. Rasio antara laki-laki dan perempuan
pada anak sekitar 2:1. Laporan dari luar
negeri menunjukkan 2/3 kasus anak dengan
SN dijumpai pada umur kurang dari 5 tahun.
Etiologi
Berdasarkan etiologinya, sindrom nefrotik dibagi
menjadi tiga, yaitu kongenital, primer atau
idiopatik, dan sekunder.

Finnish-type congenital
nephrotic syndrome

Sindrom
nefrotik Denys-Drash
kongenital syndrome (WT1)

Frasier syndrome
(WT1)
Primer Berdasarkan gambaran patologi anatomi,
sindrom nefrotik primer atau idiopatik adalah
sebagai berikut :
Tabel  2.  Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer6

            Kelainan minimal (KM)

            Glomerulosklerosis (GS)
                        Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
                        Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)
            Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)
            Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
            Glomerulonefritis kresentik (GNK)
            Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)
                        GNMP tipe I dengan deposit subendotelial
                        GNMP tipe II dengan deposit intramembran
                        GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial
            Glomerulopati membranosa (GM)
            Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)
Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai
akibat dari suatu penyakit sistemik atau
sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata
seperti misalnya efek samping obat. Penyebab
yang sering dijumpai adalah :
Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus,
amiloidosis, sindrom Alport, miksedema

Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis,

streptokokus, AIDS.

Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin,

probenesid, racun serangga, bisa ular.

Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus

eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schönlein,
sarkoidosis.
Manifestasi klinis

• edema
•Gangguan gastrointestinal
•Hipertensi
•Proteinuria
•Hipoalbunemia
•Hiperlipidemia
•Hematuria
P
A
T
O
F
I
S
I
O
L
O
G
I
 Pemeriksaan penunjang
1) Urinalisis dan bila perlu biakan urin
Biakan urin dilakukan apabila terdapat
gejala klinik yang mengarah pada infeksi
saluran kemih (ISK).

2) Protein urin kuantitatif Pemeriksaan

dilakukan dengan menggunakan urin 24
jam atau rasio protein/kreatinin pada urin
pertama pagi hari.

3) Pemeriksaan darah - Darah tepi

lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung
jenis leukosit, trombosit, hematokrit, LED)
- Albumin dan kolesterol serum - Ureum,
kreatinin, dan klirens kreatinin .
Komplikasi
1. Kelainan koagulasi dan
timbulnya thrombosis
2. Perubahan hormone dan mineral
3. Pertumbuhan abnormal dan
nutrisi
4. Infeksi
5. Peritonitis
6. Infeksi Kulit
7.Anemia
8.Gangguan tubulus renal.
 Tatalaksana
Steroid dimulai apabila gejala menetap
atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.
Untuk menggambarkan respons terapi
terhadap steroid pada anak dengan
sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah
seperti tercantum pada tabel berikut :      
 Tatalaksana umum
Diitetik

Pemberian diit tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi

karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan
sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan
sklerosis glomerulus

diberikan diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended

daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2
g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.
Diuretik
Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya
diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari,
bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis
aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.
Imunisasi

Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat

imunisasi terhadap infeksi pneumokokus dan varisela

PENGOBATAN DENGAN KORTIKOSTEROID

Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan awal,

kecuali bila ada kontraindikasi. Jenis steroid yang diberikan
adalah prednison atau prednisolon.
Terapi inisial pada anak dengan
sindrom nefrotik idiopatik tanpa
kontraindikasi steroid

• prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari

(maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi, untuk
menginduksi remisi. Dosis prednison dihitung sesuai dengan
berat badan ideal.

•Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak

terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid
PENGOBATAN SN RELAPS

diberikan prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4

minggu) dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4 minggu
PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU
DEPENDEN STEROID
 
Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering
atau dependen steroid:
1.Pemberian steroid jangka panjang
2. pemberian Levamisol
3. pengobatan dengan sitostatik
4. pengobatan dengan siklosporin, atau
mikofenolat mofetil ( opsi terakhir)
Steroid jangka panjang
Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering
atau dependen steroid, setelah remisi dengan
prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid
dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating. Dosis ini
kemudian diturunkan perlahan/bertahap 0,2
mg/kgbb setiap 2 minggu. Penurunan dosis
tersebut dilakukan sampai dosis terkecil yang
tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 – 0,5
mg/kgbb alternating. dapat dipertahankan
selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan.
Levamisol
 
Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent.
Levamisol diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal,
selang sehari, selama 4-12 bulan
Sitostatika
• relaps sering : prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai
remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan prednison
intermeittent atau alternating (AD) 40mg/m2LPB/hari dan
siklofosfamid 2-3mg/kgbb/hari, per oral, dosis tunggal selama 8
minggu.
Prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4
minggu), kemudian dilanjutkan dengan siklofosfamid puls dengan
dosis 500-750 mg/m2 LPB diberikan melalui infus satu kali sebulan
selama 6 bulan dan prednison intermittent atau alternating (AD)
40 mg/m2 LPB/hari selama 12 minggu. Kemudian prednison
ditapering-off dengan dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1 bulan,
dilanjutkan dengan 0,5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama
tapering off 2 bulan).
Siklosporin (CyA)

Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan

pengobatan steroid atau sitostatik dianjurkan
untuk pemberian siklosporin dengan dosis 4-5
mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB).15 Dosis
tersebut dapat mempertahankan kadar
siklosporin darah berkisar antara 150-250
ng/mL. Pada SN relaps sering atau dependen
steroid, CyA dapat menimbulkan dan
mempertahankan remisi, sehingga pemberian
steroid dapat dikurangi atau dihentikan, tetapi
bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps
kembali (dependen siklosporin).
 Mikofenolat mofetil (mycophenolate
mofetil = MMF)

Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan

levamisol atau sitostatik dapat diberikan MMF. MMF
diberikan dengan dosis 800 – 1200 mg/m2 LPB atau
25-30 mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis
steroid selama 12 - 24 bulan
PENGOBATAN SN DENGAN KONTRAINDIKASI STEROID
 
Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan
kontraindikasi steroid, seperti tekanan darah tinggi,
peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi berat, maka
dapat diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls.
Siklofosfamid dapat diberikan per oral dengan dosis 2-3 mg/kg
bb/hari dosis tunggal, maupun secara intravena (CPA puls).
CPA oral diberikan selama 8 minggu. CPA puls diberikan
dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB, yang dilarutkan dalam
250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls
diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval 1 bulan (total
durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan).
TERIMAKASIH