Metabolisme

Karbohidrat
DR.DR. ISMAWATI, M.BIOMED
Metabolisme
karbohidrat
Jalur utama metabolisme karbohidrat :
1. Glikolisis Embden Meyerhof
2. Glikogenolisis
3. Glikogenesis
4. Oksidasi piruvat menjadi asetil KoA
5. Hexosa Monophosphate shunt (HMP shunt)
6. Glukoneogenesis
Lanjutan metabolisme karbohidrat;
1. Metabolisme asam uronat
2. Metabolisme fruktosa,sorbitol dan galaktosa
3. Pengaturan metabolisme karbohidrat
4. Pengaturan glukosa darah
Metabolisme karbohidrat
Aspek klinik glikolisis
Defisiensi piruvat dehidrogenase  asidosis laktat, gangguan
neurologik.
Defisiensi aldolase A dan piruvat kinase pada eritrosit  anemia
hemolitik.
Defisiensi fosfofruktokinase pada otot  kapasitas exercise
Glikolisis
Gambar .Rute alternatif glikolisis
Gambar . Hemolisis akibat spesies oksigen reaktif. 1. Integritas tergantung ATP dan NADH
glikolisis.2. NADPH dari jalur pentosa fosfat. 3. Penggunaan NADPH. 4. Pembentukan ion
superoksida dari oksidasi non enzimatik hemoglobin.5. Terbentuknya badan Heinz.
FRUKTOSA
Sumber ;
- makanan
- sintesis in vivo  jalur poliol terutama vesicula seminalis , jaringan
lain.
JALUR POLIOL
Gula direduksi menjadi gula alkohol oleh aldosa reduktase.
Fungsi ; salah satunya membentuk fruktosa dari glukosa.
Di lensa mata, jalur poliol berperan menyebabkan terbentuknya
katarak.
Penumpukan sorbitol  meningkatkan tekanan osmotik dalam lensa.
JALUR POLIOL
JALUR POLIOL
Spermatozoa menggunakan fruktosa sebagai energi utama ketika
berada di vesicula seminalis dan beralih menggunakan glukosa saat
berada di traktus genitalis wanita.
Penggunaan fruktosa ini diduga untuk mencegah pecahnya membran
plasma.
METABOLISME
FRUKTOSA
Metabolisme fruktosa
Terutama terjadi di hati, sedikit pada usus halus dan
epitel proksimal tubuli ginjal  karena jaringan ini
memiliki fruktokinase dan aldolase B.
Jaringan lain juga mampu memetabolis fruktosa,
tetapi jauh lebih lambat.
Bentuk isoform heksokinase pada otot, jar.adiposa,
jar.lain dapat mengubah fruktosa 6 fosfat, tetapi
kurang efisien dibanding glukosa.
KELAINAN
METABOLISME
FRUKTOSA
Essential fructosuria  (defisiensi fructokinase)
hereditary fructose intolerance  deficiency of the fructose 1-
phosphate cleavage by aldolase B
Essential fructosuria
Fructosa tidak dapat diubah menjadi fructose 1-
Phosphate  asimptomatik.
Fruktosa pada diet difosforilasi oleh
hexokinase pada jaringan nonhepatik dan
mengalami glikolisis, dan sebagian muncul di urin
Tidak ada ambang batas ginjal untuk fruktosa
Hereditary fructose
intolerance
Mengakibatkan penumpukan fruktosa
1-phosphate dan fruktosa.
Menghambat glikogenolisis dan glukoneogenesis  hipoglikemia
METABOLISME
GALAKTOSA
Galaktosa tidak esensial dalam diet karena dapat sintesis endogen dari
glukosa.
Galaktosa diperlukan untuk sintesis laktosa dan sebagai penyusun
glikolipid (cerebrosida), proteoglikan dan glikoprotein.,
 Metabolisme
galaktosa
Galaktosa + ATP  Galaktosa-1 P + ADP
Gangguan metabolisme galaktosa ada 2 btk :
a. Defisiensi galaktokinase  galaktosemia non klasik
b. Defisiensi galaktosa 1-P uridilransferase 
galaktosemia klasik.
Terjadi penimbunan galaktosa 1 P di jaringan dan
galaktosa meningkat di darah dan urin 
menimbulkan retardasi mental ireversibel.
Gangguan metabolisme
galaktosa
Ke-2 nya menyebabkan katarak akibat terbentuknya galaktitol oleh
aldosa reduktase dalam jalur poliol.
Galaktitol tidak dimetabolisme lebih lanjut  berdifusi keluar lensa
secara sangat lambat.
PEMBENTUKAN GLUKURONAT
DAN GLUKORONIDA
METABOLISME UDP-
GLUKURONAT
Pengaturan Glukosa Darah

Diatur dalam batas tertentu.

Secara metabolik dan hormonal.
3 sumber glukosa darah ;
1. Intake
2. Glikogenolisis
3. Glukoneogenesis
2 dan 3 setelah puasa 16 jam.
Pengaturan glukosa
darah
Pengaturan glukosa
darah
A. Metabolik
Konsentrasi glukosa darah  menentukan kecepatan uptake
glukosa.
-Misal :Transporter glukosa
Pengaturan Glukosa
Darah
B. Hormonal
Terutama oleh insulin dan glukagon.
- menurunkan glukosa darah : insulin
- meningkatkan glukosa darah: glukagon, epinerin, glukokortikoid,GH,
ACTH, tiroid
GH, ACTH
Disekresikan oleh kel hipofise anterior
Efek : meningkatkan glukosa darah
GH ; distimulasi oleh hipoglikemia
Dengan menurunkan uptake glukosa oleh jaringan tertentu,
misal ;otot melalui mobilisasi asam lemak.
Glukokortikoid
Disekresikan oleh korteks adrenal
Penting pada metabolisme KHO 
a. peningkatan glukoneogenesis, sebagai akibat
dari :
Peningkatan katabolisme protein pada jaringan,
peningkatan uptake asam amino oleh hati dan
peningkatan aktifitas enzim glukoneogenesis hepar
b. Menghambat penggunaan glukosa oleh jaringan
ekstra hepatik.
Epinefrin
◦ Disekresikan oleh medula adrenal sebagai respon terhadap stress
( ketakutan, perdarahan, hipoksia, hipoglikemia, dll)  glikogenolisis di hepar
dan otot.
Tiroid
Hipotiroid  penurunan glukosa darah
Hipertiroid  peningkatan glukosa darah
Pengaturan aktifitas enzim
metabolisme karbohidrat
1. Pengaturan sintesis enzim
2. Modifikasi kovalen dengan fosforilasi
Misal : Glukagon dan epinefrin menghambat piruvat kinase melalui
penigkatan cAMP.
3. Pengaturan alosterik
Contoh : piruvat karboksilase