Metabolisme Karbohidrat
Metabolisme Karbohidrat
Karbohidrat
DR.DR. ISMAWATI, M.BIOMED
Metabolisme
karbohidrat
Jalur utama metabolisme karbohidrat :
1. Glikolisis Embden Meyerhof
2. Glikogenolisis
3. Glikogenesis
4. Oksidasi piruvat menjadi asetil KoA
5. Hexosa Monophosphate shunt (HMP shunt)
6. Glukoneogenesis
Lanjutan metabolisme karbohidrat;
1. Metabolisme asam uronat
2. Metabolisme fruktosa,sorbitol dan galaktosa
3. Pengaturan metabolisme karbohidrat
4. Pengaturan glukosa darah
Metabolisme karbohidrat
Aspek klinik glikolisis
Defisiensi piruvat dehidrogenase asidosis laktat, gangguan
neurologik.
Defisiensi aldolase A dan piruvat kinase pada eritrosit anemia
hemolitik.
Defisiensi fosfofruktokinase pada otot kapasitas exercise
Glikolisis
Gambar .Rute alternatif glikolisis
Gambar . Hemolisis akibat spesies oksigen reaktif. 1. Integritas tergantung ATP dan NADH
glikolisis.2. NADPH dari jalur pentosa fosfat. 3. Penggunaan NADPH. 4. Pembentukan ion
superoksida dari oksidasi non enzimatik hemoglobin.5. Terbentuknya badan Heinz.
FRUKTOSA
Sumber ;
- makanan
- sintesis in vivo jalur poliol terutama vesicula seminalis , jaringan
lain.
JALUR POLIOL
Gula direduksi menjadi gula alkohol oleh aldosa reduktase.
Fungsi ; salah satunya membentuk fruktosa dari glukosa.
Di lensa mata, jalur poliol berperan menyebabkan terbentuknya
katarak.
Penumpukan sorbitol meningkatkan tekanan osmotik dalam lensa.
JALUR POLIOL
JALUR POLIOL
Spermatozoa menggunakan fruktosa sebagai energi utama ketika
berada di vesicula seminalis dan beralih menggunakan glukosa saat
berada di traktus genitalis wanita.
Penggunaan fruktosa ini diduga untuk mencegah pecahnya membran
plasma.
METABOLISME
FRUKTOSA
Metabolisme fruktosa
Terutama terjadi di hati, sedikit pada usus halus dan
epitel proksimal tubuli ginjal karena jaringan ini
memiliki fruktokinase dan aldolase B.
Jaringan lain juga mampu memetabolis fruktosa,
tetapi jauh lebih lambat.
Bentuk isoform heksokinase pada otot, jar.adiposa,
jar.lain dapat mengubah fruktosa 6 fosfat, tetapi
kurang efisien dibanding glukosa.
KELAINAN
METABOLISME
FRUKTOSA
Essential fructosuria (defisiensi fructokinase)
hereditary fructose intolerance deficiency of the fructose 1-
phosphate cleavage by aldolase B
Essential fructosuria
Fructosa tidak dapat diubah menjadi fructose 1-
Phosphate asimptomatik.
Fruktosa pada diet difosforilasi oleh
hexokinase pada jaringan nonhepatik dan
mengalami glikolisis, dan sebagian muncul di urin
Tidak ada ambang batas ginjal untuk fruktosa
Hereditary fructose
intolerance
Mengakibatkan penumpukan fruktosa
1-phosphate dan fruktosa.
Menghambat glikogenolisis dan glukoneogenesis hipoglikemia
METABOLISME
GALAKTOSA
Galaktosa tidak esensial dalam diet karena dapat sintesis endogen dari
glukosa.
Galaktosa diperlukan untuk sintesis laktosa dan sebagai penyusun
glikolipid (cerebrosida), proteoglikan dan glikoprotein.,
Metabolisme
galaktosa
Galaktosa + ATP Galaktosa-1 P + ADP
Gangguan metabolisme galaktosa ada 2 btk :
a. Defisiensi galaktokinase galaktosemia non klasik
b. Defisiensi galaktosa 1-P uridilransferase
galaktosemia klasik.
Terjadi penimbunan galaktosa 1 P di jaringan dan
galaktosa meningkat di darah dan urin
menimbulkan retardasi mental ireversibel.
Gangguan metabolisme
galaktosa
Ke-2 nya menyebabkan katarak akibat terbentuknya galaktitol oleh
aldosa reduktase dalam jalur poliol.
Galaktitol tidak dimetabolisme lebih lanjut berdifusi keluar lensa
secara sangat lambat.
PEMBENTUKAN GLUKURONAT
DAN GLUKORONIDA
METABOLISME UDP-
GLUKURONAT
Pengaturan Glukosa Darah