LogoType

ATRESIA BILIER
CODE= Non- distended (Jaundice)

PERSONAL NOTES : by Rahmi Noorhayati

 Introduction
Atresia bilier

“ Pada anak jarang ditemukan

Gejala JAUNDICE
Kejadian 1 : 10.000 kelahiran
“
Lebih banyak pada perempuan

Your Text Here

Contents
KLASIFIKASI
Atresia bilier
 KLASIFIKASI
Insert the title of your subtitle Here

Tipe Embrionik Tipe Perinatal

(Sindrom Atresia) (Non-Sindrom Atresia)

10-20% 90%

Embrionik Perinatal
Adanya kelainan anomali lain : malrotasi Berdiri sendiri
intestinal, defek kardiak, sindrom hiposlenia
 Patogenesis
Minggu 11-13 %
Minggu ke-4 Kata Tan, terjadi
Kegagalan remodelling
Bilier sistem berasal
struktur pada plate
dari :
duktus, ikatan
Foregut tetpatnya
mesenkimal ga kuat
divertikulum hepatik
hingga mudah ruptur

Teori terbanyak karena :

Kegagalan rekanalisasi Teori terbanyak karena :
pada sistem bilier Terhentinya suplai darah 
ekstrahepatal selama terhentinya morfogenesis
embriogenesis duktal karena adanya paparan zat
beracun, imunogenetik or
infeksi
 ETIO PATOGENESIS
Atresia biliar

INFEKSI PERINATAL
Rotaviru
Papiloma
CMV

GENETIK IMUNOLOGIS
Autoimun

ANTENATAL OTHER
Gangguan vaskuler Komposisi empedu
Cacat embriogenesis
Klasifikasi
01 ATRESIA DISTAL DUKTUS BILIER
Pada duktus koledokus, tapi duktus sistikus, hepatika
komunis, gald bladder masih paten

02 ATRESIA DUKTUS HEPATIKA KOMUNIS

03 ATRESIA ALL EKSTRAHEPATAL BILIER

**Paling sering
Klasifikasi : Tipe anatomi AB
01 ATRESIA DUKTUS BILIARIS COMMUNIS
Tipe 1 : 3%

02 ATRESIA DUCTUS HEPATICUS

Tipe 2 **6%

ATRESIA VESICA BILLIARIS-DUCTUS CYSTICUS-

03 DUCTUS BILIARIS COMMUNIS
Tipe 3**19%

ATRESIA EKSTRAHEPATIK KOMPLIT

04
Tipe 4**72%
 Gejala Klinis
ATRESIA BILIER

Gejala penyerta lain : .

Jaundice Failure to thrive

Peningkatan bilirubin direk / terkonjunggasi Easy to change colors, photos and Text.

Clay-Clored Stool Koagulopati Alfa

Urin pekat dan berwarna seperti teh . Kegagalan absorbsi vit K oleh hepar

Hepatomegali Anemia

Ingat menentukan hepatomegali pada anak

dicari lagi nanti:
 Kondisi Lebih Lanjut
Atresia bilier

Komplikasi keadaan : .

Ascites Respiratoty discomfort

Hernia Umbilikalis

Prominent abdominal veins

Hepatomegali :
Interpretasi Hepatomegali:
DIAGNOSIS
Peningkatan Bilirubin direk >1mg/dl

01
bertahan 2 minggu setelah lahir

Peningkatan Gamma GT
02
glutamyl transferase

Peningkatan SGOT SGPT

03

Adanya Lipoprotein X (Lp-X)

04

lebih dari 300 mg/dl

Laboraturium
Klinis sesuai slide sebelumnya ya,

Khas banget pada atresia bilier

 USG

Khas banget atresia bilier :

01 Triangel cord 04
Normalnya panjang kantong empedu
>1,5 cm, jika kantong mengecil
maka curiga atresia, pasien puasa
dulu 4 jam
Komplikasi
01 KOLANGITIS
30-50% ( demam/hipotermi,ikterus, distensi abdomen,
hepatospleenomegali, feses pucat, muntah2

02 HIPERTENSI PORTAL
75%, termasuk disini ascites, hipersplenism, dan varises esofagus

03 SINDROM HEPATO PULMONARI

Hipoksia, dispnue, sianosis, clubbing fingers (hasil dari shun
arteriovena intrpulmonar dan HT pulmonari)
 Tatalaksana II Fase
Fase I : Mempertehankan fungsi hepar (Kasai
Prosedur portoenterostomi)

FASE I Breathing
management :
Adekuat
oksigenasi
mempertahankan
O2 normal hati-hati
dengan O2
sungkup/masker
bisa bikin distensi

FASE II

Fase II : Transplantasi hepar jika aliran

empedu tidak baik ditentukan sesuai
skoring Kasai
 PRE-OPERATIF
Additional

Your Picture Here

1.Pemberian Vitamin K
1-2 mg/kg IM

2.Antibiotik Spektrum
*kgu
luas
 POST OPERATIF
Portoenterostomi
1. Antibiotik lanjut
2. Diet setelh NGT produksi minimal
3. Injeksi Metilprednisolon 20 mg Your Picture Here
perhari, tappering 2,5mg per
hari, sampai dosis harian tersisa
5 mg pasien dapat oral 5 mg ( 1
minggu)

Steroid dapat memperlancar aliran bile

dengan menurunkan edema dan deposisi
kolagen, menghambat mono-limfosit,
menghambat aliran bile lewat fraksi bebas
empedu (ini diinduksi pompa NaKTPase
1. Insisi transversal supra umbilikus
2. Hepar dikeluarkan dari abdomen Operative
(dengan menyisir ligamentum
falsiforme dan triangular)
3. Cabang duktus bilier semua dibebaskan
Surgery
4. Loop Roux en Y disiapkan untuk reseksi
yeyenum 10-15 cm distal ligamentum
Treizt

(PORTO
ENTEROSTOMI)
https://www.youtube.com/wat
ch?
v=4D39nphvRYs&has_verifie
d=1
 Coran PedSur :
Ursodiol (Actigal) 10-15 mg/kb/dosis
Trimetroprim sulfametoksazol 2,5 mg/kg/hari
Oral vitamin ADEK 1ml/hari
Prednison 2 mg/kg/hari diturunkan perlahan selama 6 minggu

Your Picture Here

POST OPERATIF
Portoenterostomi
Prognosis

Jika dikerjakan Kasai

60 hari : harapan 68%
61-70 hari : harapan 39%
71-90 hari : 33%

Lebih cepat lebih baik untuk atresia bilier

 Thank you
Insert the title of your subtitle Here
 Fully Editable Icon Sets : C

You can Resize without

losing quality

You can Change Fill Color &

Line Color

FREE
PPT
TEMPLATES
www.allppt.com