3.

trombosit
• Trombosit adalah sel tak berinti yang diproduksi oleh
sumsum tulang, yang berbentuk cakram dengan
diameter 2-5 μm.
• Trombosit dalam darah tersusun atas substansi
fosfolipid yang berfungsi sebagai faktor pembeku
darah dan hemostasis (menghentikan perdarahan).
• Jumlahnya dalam darah dalam keadaan normal sekitar
150.000 sampai dengan 300.000 /ml darah dan
mempunyai masa hidup sekitar 1 sampai 2 minggu
atau kira-kira 8 hari.
 Fungsi trombosit
• Fungsi Trombosit bila tubuh mengalami luka
maka trombosit akan berkumpul dan saling
melekatkan diri sehingga akan menutup luka
tersebut, trombosit juga akan mengeluarkan
zat yang merangsang untuk terjadinya
pengerutan luka sehingga ukuran luka
menyempit dan karena mempunyai zat
pembeku darah maka dapat menghentikan
perdarahan
 L6 manifestasi oral hemofili
IO
• Pendarahan yang memanjang
setelah pencabutan gigi atau
akibat erupsi gigi.
• b. Laserasi traumatis seperti pada
lidah atau bibir yang tetap
berdarah selama berjam-jam atau
berharihari.
• c. Petchi/ecchymosis pada
mukosa mulut.
• d. Pada gingiva terjadi gingivitis,
hiperplasia dan perdarahan
spontan
Kondisi didalam mulut yang dapat
menimbulkan perdarahan pada px hemofilia
– Waktu erupsi gigi pada bayi
berusia 6 bulan gingiva
mengalami edema dan mudah
terjadi perdarahan spontan
– Pd ggvts dan periodontitis resiko
pendarahan meningkat
(pentingnya kondisi gingiva yang
sehat dapat mencegah
peradangan dan perkembangan
penyakit)
– Pencabutan
– Scalling
– bedah
 M5 Manifestasi klinis thalasemia
• Tampak pucat (kekurangan hemoglobin)
• Perut terlihat buncit (hepatomegali dan
splenomegali sebagai akibat terjadinya
penumpukan Fe)
• Kulit kehitamman (meningkatnya produksi Fe)
• terjadi ikterus (↑ produksi bilirubin)
• Gagal jantung (penumpukan Fe di otot jantung)
• Retrakdasi pertumbuhan
• Penuaan dini
 N4 patofisiologi Von willebran
•  penyakit von Willebrand (PVW) adalah penyakit karena kekurangan faktor v
onWillebrand (FVW). FVW disintesis oleh sel endotel, di mana disimpan di
badan Weibel-Palade,dan oleh platelet, di mana ia disimpan dalam granula
α. PVW adalah gangguan heterogen yangtelah diklasifikasikan ke dalam
beberapa subtipe.
• Tipe 1 PVW, adalah tipe PVW yang palingumum dan diwariskan sebagai sifat
dominan autosom. Varian ini adalah karena defisiensi kuantitatif sederhana
dari semua multimers FVW. 
• Tipe 2 PVW juga dibagi lebih lanjut tergantung pada apakah protein
disfungsional mengalami penurunan atau
paradoks peningkatan fungsi dalam tes laboratorium tertentu yang mengikat
 trombosit. 
• Tipe 3 PVW,secara klinis paling berat dan ditandai oleh pewarisan resesif dan
hampir tidak ada FVW. 
 O5 manifestasi klinis drug induced blood
disorder (Side effect)
• Mimisan
• Batuk berdarah
• Urine berwarna merah
• BAB berdarah atau berwarna gelap
• Pusing dan sakit kepala berat
• Muncul lebam di kulit tanpa adanya benturan
• Perdarahan pada luka yang tidak mau berhenti
• Menstruasi menjadi lebih lama dan lebih banyak
• Nyeri dada
P4 patofisiologi sindrom antifosfolipid

Meningkatkan
aktivitas kontak
Antibody terhadap
β2-glikoprotein
kaskade koagulasi Trombosis
dan konversi
protrombin-trombin
 Kd usah dibuat ini penjelasan aja ini
• Patogenesis Dalam kehamilan, morbiditas dan mortalitas yang dihubungkan dengan APS terutama disebabkan oleh reaksi
autoimun (trombosis) pada jaringan pembuluh darah plasenta. Manifestasi kinik APS terjadi akibat adanya trombosis dan emboli
yang tersebar pada pembululuh darah besar dan kecil yang menyebabkan kelainan multidimensi berupa iskemia dan infark
jaringan, stroke, penyakit jantung koroner pada sisi maternal dan ancaman abortus, gangguan tumbuh kembang janin hingga
kematian maternal.4
• Mekanisme trombosis karena antibodi antifosfolipid dalam kehamilan belum diketahui secara pasti, namun yang jelas membran
fosfolipid mempunyai banyak fungsi dan bekerja setiap saat sehingga tidak mengherankan bila suatu waktu dapat menjadi
antigen.5,6
• Ada beberapa mekanisme yang diduga dapat menyebabkan trombosis tersebut, antara lain penurunan produksi prostasiklin. Pada
sel endotel pembuluh darah terjadi metabolisme asam arakidonat melalui cyclooxigenase pathway untuk menghasilkan
prostasiklin. Sebaliknya, terjadi metabolisme asam arakidonat untuk menghasilkan tromboksan A2 (TXA2) pada sel-sel platelet.
Prostasiklin merupakan vasodilator yang poten dan menghambat agregasi platelet, sedangkan TXA2 berefek sebaliknya. Dengan
demikian, penurunan prostasiklin oleh karena kerusakan endotel berpotensi menimbulkan trombosis melalui agregasi platelet
dan vasokontriksi pembuluh darah. 5,6 Berbagai mekanisme yang dapat diduga antara lain penurunan aktivasi protein C,
peningkatan pelepasan tissue factor, penurunan anti trombin III, penurunan fibrinolisis dan peningkatan agregasi platelet.
• Protein C diaktivasi pada membran endotel oleh kompleks trombin dan suatu glikoprotein yaitu trombomodulin. Reaksi ini
termasuk reaksi yang tergantung dari adanya fosfolipid dan kalsium. Aktivasi protein C dengan kofaktor protein S akan
menghambat kerja dari faktor VIIIa dan Va dalam sistim pembekuan darah sehingga akan menurunkan pembentukan trombin.
Bila terjadi penurunan aktivasi protein C maka akan menimbulkan trombosis.5,6 Hipotesis mutakhir mengkaitkan adanya antibodi
antifosfolipid dengan annexin V atau placental anticoagulant protein-1 yang merupakan suatu regulator dan inhibitor koagulasi
alamiah di plasenta. Annexin V berikatan dengan fosfolipid di permukaan membran sel yang bermuatan negatif (anion), sehingga
mencegah terikatnya faktor-faktor pembekuan darah yang tergantung pada fosfolipid anionik. Pada APS ini, antibodi antifosfolipid
menggantikan annexin V di permukaan membran sehingga terjadi gangguan pada jalur koagulasi dan terjadilah trombosis.6
Q3 epidemiologi essential trombocythemia

• Laporan menunjukkan bahwa 1,0 hingga 2,5

orang per 100000 memiliki trombositosis
esensial setiap tahun.
• Prevalensi dilaporkan 38 hingga 57 per 100000
antara 2008 dan 2010 dan sebagian besar
terjadi pada wanita. [8] Insiden trombositosis
esensial meningkat dengan bertambahnya
usia, dengan sebagian besar pasien datang
antara usia 50 dan 60 tahun.
 R2 Etiologi ITP idiopatik trombocitopenik
• Penyakit ITP merupakan kelainan
perdarahan yang disebabkan oleh
penurunan jumlah trombosit. Saat
awal, ITP merupakan singkatan dari
idiopathic thrombocytopenic purpura
karena belum diketahui
penyebabnya. Dengan perkembangan
ilmu diketahui ternyata penyebabnya
adalah kelainan imun sehingga
singkatan ITP berubah menjadi
immune thrombocytopenic purpura.
Di beberapa literatur terakhir sering
disebut sebagai immune
thrombocytopenia
• A. Trombositopenia (Jumlah
trombosit dapat sedikit atau
sangat menurun, bila kurang dari
20.000 bahkan mencapai 0)
• b. Infeksi virus (demam
berdarah, morbili, varisela,
rubela, dll)
• c. Bahan kimia
• d. Pengaruh fisis (radiasi, panas)
• e. Kekurangan faktor
pematangan (misalnya
malnutrisi)
• f. Mekanisme imun yang
menghancurkan trombosit