Anda di halaman 1dari 60

Case report anemia

Titia Rahmania G1A107066


Pembimbing : dr. Dian Anggraeni,Sp.A, M.kes
BAB I
Pendahuluan
Anemia  penurunan jumlah massa eritrosit sehingga
tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa
oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer
anemia  penurunan kadar hemoglobin, hematokrit
atau hitung eritrosit
BAB II
Identitas Pasien
 Nama : An. M F
 Umur : 11 tahun, 10 bulan
 Jenis Kelamin : Perempuan
 Bangsa : Indonesia
 Agama : Islam
 Alamat : Jl. A. Thalib RT.25 kel.simpang IV sipin
 MRS tanggal : 04 Juli 2013
 MR : 731747
ANAMNESA
Keluhan utama : lemas sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit
Keluhan tambahan : -

Saat berusia 7 tahun (kelas 1 SD), anak sempat dirawat di RS dengan keluhan
pusing, lemas dan tidak selera makan. Waktu dirawat tersebut anak
mendapatkan tranfusi sebanyak tiga kantong darah. Dari keterangan dokter yang
merawat, saat itu anak didiagnosa dengan anemia. Tiga bulan berikutnya, anak
kembali masuk rumah sakit dengan keluhan yang sama, dan kembali
mendapatkan tranfusi darah sebanyak tiga kantong.
Satu tahun yang lalu (saat lebaran haji), anak kembali dirawat di RS dengan
keluhan yang sama. Riwayat trauma ataupun perdarahan aktif disangkal, pada
saat itu pasien mendapatkan tranfusi sebanyak empat kantong darah, setelah
ditranfusi, keadaan umum pasien meningkat secara signfikan, pasien kembali
merasa segar dan mulai aktif. Nenek pasien mengatakan bahwa pasien
didiagnosa dengan anemia, tanpa penjelasan lebih lanjut mengenai penyakitnya.
Sehari harinya, pasien mengaku mudah lemas dalam beraktifitas,
terutama aktifitas yang berat. Pasien juga mengaku sering tidak kuat
saat mengikuti pelajaran olahraga, pasien juga mengeluhkan sering
pusing dan lemas serta sulit mengerti pelajaran di sekolah.
4 hari yang lalu, anak mulai tidak mau makan dengan alasan tidak
selera, sehari hari anak memang sulit untuk makan, dan tidak
menyukai sayur. Malam sebelum masuk rumah sakit, anak
mengeluhkan perutnya sakit hingga tidak bisa tidur dan merasa lemas.
Buang air kecil dan buang air besar normal. Muntah (-), demam (-)
batuk (-) pilek (-) demam (-)
Keesokan harinya (hari masuk rumah sakit), anak dibawa nenek dan
kakeknya ke IGD RSUD raden Mattaher karena semakin merasa lemas
dan terlihat memucat. Anak disarankan untuk dirawat inap di bangsal
anak dan dijadwalkan untuk tranfusi darah.
Riwayat perjalanan penyakit

7 tahun 3 bulan
Setahun yang Saat ini masuk
dirawat di kemudaian
lalu dirawat kembali dengan
RS dengan dirawat
dengan gejala keluhan yang
keluhan lemas dengan keluhan
yang sama  sama tranfusi
dan pucat  yang sama
tranfusi 4 9 kantong
tranfusi 3 tranfusi 3
kanting darah darah
kantong darah kantong darah
1. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran Riwayat Makanan
Masa kehamilan : cukup bulan ASI: (+) 3bulan
Partus : spontan Susu Botol/kaleng: (+) minum susu
Tempat : rumah bantu
Ditolong oleh : bidan Bubur Nasi: (+) makan bubur nasi
Tanggal : 1 september 2001
Nasi lembek: (+) sejak usia 7 bulan
BBL : 3000 gram
PB : - (nenek tidak mengetahui)
Kesan : kualitas dan kuantitas makan
cukup
 Riwayat Perkembangan Fisik
Riwayat Imunisasi
 Gigi Pertama : ± 5 bulan
BCG : iya
 Berbalik: ± 6 bulan
Polio : iya  Tengkurap : ± 6 bulan
DPT : iya  Merangkak : ± 6 bulan
Campak : iya  Duduk : ± 9 bulan
Hepatitis : iya  Berdiri : ± 11 bulan
 Berjalan : ± 11 bulan
Kesan : imunisasi
 Berbicara: ± 1 tahun, 2 bulan
dasar telah diberikan
 Kesan : perkembangan fisik
baik
Pemeriksaan fisik
Keadaan umum : Tampak KEPALA
Bentuk : Bulat
sakit sedang, pucat
Rambut: kecoklatan, kering, tidak
Kesadaran : compos berkilau
mentis Kulit : PUCAT

BB: 15 kg Mata : Konjungtiva anemis (+/+) ,


sklera ikterik (-/-)
PB : 112 cm Telinga : Bentuk normal, simetris,
Status Gizi : kurang liang lapang, serumen (-/-
Hidung : Bentuk normal, septum
Tanda vital :
deviasi (-),sekret (-)
Tensi : 90/60 Mulut: Bibir kering, sianosis
Rr : 34x/i (-),faring tidak hiperemis, tonsil T₁-
T₁ , caries
Suhu : 35.8’c
Status gizi
BB : 15 kg
PB : 112cm
Lingkar kepala :
47 cm
Lingkar lengan
atas : 13 cm
LEHER THORAKS
Inspeksi: Bentuk simetris, retraksi sela
Bentuk: Simetris iga (-)
Trakhea: Di tengah
JANTUNG
KGB : Tidak membesar Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
JVP : normal Palpasi : Iktus kordis teraba
Perkusi: Batas atas sela iga II garis
parasternal sinistra
 Batas jantung kanan sela iga IV garis
parasternal dextra
 Batas jantung kiri sela iga V garis
midklavikula sinistra
Auskultasi : Bunyi jantung I-II murni,
murmur (+), gallop (-)
ANTERIOR POSTERIOR
KIRI KANAN KIRI KANAN
Inspeksi Pergerakan pernafasan Pergerakan Pergerakan Pergerakan
simetris pernafasan simetris pernafasan simetris pernafasan
simetris
Palpasi Fremitus taktil = kanan Fremitus taktil = kiri Fremitus taktil = Fremitus taktil =
kanan kiri
Perkusi Sonor Sonor Sonor Sonor
Auskultasi Suara nafas vesikuler Suara nafas Suara nafas Suara nafas
Ronkhi (-) vesikuler vesikuler vesikuler
Wheezing (-) Ronkhi (-) Ronkhi (-) Ronkhi (-)
Wheezing (-) Wheezing (-) Wheezing (-)
ABDOMEN GENITALIA EXTERNA
Inspeksi: Tampak cembung,
Kelamin: Perempuan,
simetris, tidak ada kelainan
Palpasi: Nyeri tekan (+) ,
hepar teraba ± 3 cm
dibawah arcus costae, EKSTREMITAS
kenyal, permukaan licin, Superior: Edema (-/-),
tepi rata, teraba sianosis (-)
pembesaran Lien S4
Inferior: Edema (-/-),
Perkusi: Pekak, Shifting sianosis (-)
dullness (-)
Auskultasi: Bising usus (+)
Pemeriksaan penunjang
Hasil pemeriksaan sediaan
Darah Rutin (04 Juli 2013) apusan darah tepi (4 juli
2013)
WBC : 6.7 x 103/mm3 Kesan eritrosit :jumlah menurun,
RBC : 0.88 x 106/mm3 mikrositik hipokromik,
HGB : 1.7 g/dl ditemukan sel muda :
HCT : 5.7 % ortokhromatik eryuthoblast
PLT : 237 x 103/mm3 Kesan leukosit :jumlah dan
PCT : .228 %
bentuk dalam batas normal
MCV : 64 l um3
Kesan trombosit :jumlah dan
MCH ; 19.0 L pg
bentuk dalam batas normal,
MCHC : 29.7 L g/dl
penyebaran merata
Faal Haemostatis (4 juli 2013)
Kesimpulan : Anemia
Waktu perdarahan : 3 menit (1-6)
Masa bekuan : 4.5 menit (5-15 menit)
mikrositikhipokhromik
DIAGNOSIS BANDING
Thalasemia
Anemia defisiensi besi

DIAGNOSIS KERJA
Anemia
penatalaksanaan
Suportif
Tirah baring,diet tinggi kalori dan protein
Medikamentosa
 IVFD Dex 5% ¼ NS 20 tts/i
 Tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
 Injeksi lasix 15 mg post tranfusi

Prognosis
 Ad vitam : dubia ad malam
 Ad fungsionam : dubia ad malam
Follow up keterangan
S :tampak lemas, pucat
05-07-2013 Tranfusi ke-1
O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, PRC 75cc
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan
S :tampak lemas, pucat
06-07-2013 Tranfusi ke-2
O : composmentis, TD : 90/60, RR : 30X, T’: 35.8’C
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, PRC 75 cc
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan
S :tampak lemas, pucat
07-07-2013 O : composmentis, TD : 80/60, RR : 30 X, T’: 36’C
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali,
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan
S :tampak lemas, pucat
08-07-2013 Tranfusi ke-3
O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, PRC 75 cc
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan
S :tampak lemas, pucat
09-07-2013 O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali,
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan
S :tampak lemas, pucat
10-07-2013 Tranfusi ke- 4
O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, PRC 75 CC
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan
S :tampak lemas, Tranfusi PRC ke 5
O : composmentis, TD : 90/50, RR : 32X, T’: 36’C PRC 75 cc
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali,
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan
S :tampak lemas Hasil lab :
O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C Leukosit : 2.9 x 103
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, Eritrosit : 2.56 x 106
A :anemia Hb : 6.9 g/dl
Dd : thalasemia Hct : 21.4 l%
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Trombosit : 181x 103
Lasix 15mg di pertengahan MCV : 84
MCH : 26.9
MCHC 32.2
S :tampak lemas, pucat Tranfusi ke- 6
O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C PRC 75 cc
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali,
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan

S :tampak lemas, pucat Tranfusi ke- 8


O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C PRC 75 cc
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali,
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan

S :tampak lemas, Konsul ke doktergigi,


O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C Hasil :
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, RA+RB : calculus +, pro scalling
A :anemia 16,53,63,26,36,75,46 : pro ekstraksi
Dd : thalasemia Terapi:
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari amoxicillin syrup
Lasix 15mg di pertegahan Paracetamol syrup
S :tampak sakit ringan Tranfusi ke – 8
O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C PRC 75 cc
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali,
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan
S :tampak sakit ringan,
O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T’: 35.8’C
Tranfusi ke-9
Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, PRC 75CC
A :anemia
Dd : thalasemia
P : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari
Lasix 15mg di pertengahan
S : sakit gigi (+), pipi sebelah kanan bawah membengkak Hasil lab :
O : caries + anemia Leukosit : 4.1 x 103
A: Eritrosit : 4.19x 106
P : : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Hb : 11.2 g/dl
Lasix 15mg di pertengahan, amoxicillin, paracetamol Hct :35.6 l%
Trombosit :216 x 103
Mcv: 85
MCH : 26.8
MCHC 31.5
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
Struktur hemoglobin dalam tubuh
SINTESIS FE DI DALAM TUBUH
Anemia

Hapusan darah
tepi dan indeks
eritrosit (MCV,
MCH, MCHC)

Anemia Anemia
Anemia
mikrositik normositik
makrositik
hipokrom normokrom
Anemia mikrositik
hipokromik
(MCV < 80 fl ; MCH < 27
pg)
Anemia
Anemia Anemia
akibat Thalassem
defisiensi sideroblast
penyakit ia
besi ik
kronis
TIBC
TIBC meningkat
meningkat Besi sumsum Anemia
Feritin menurun tulang negatif defisiensi besi

Menurun
TIBC
TIBC menurun
menurun Besi sumsum tulang Anemia akibat
Feritin
positif penyakit kronik
normal/menigkat
ANEMIA
Besi
MIKROSITIK serum
HIPOKROM HbA2
Elektroforesis Hb meningkat, HbF Thalasemia beta
meningkat
Normal Feritin normal
Anemia
sideroblastik
Diagnosa anemia
Word Health Organization :
kadar Hb < 12 g/dL  usia >6 tahun
Kadar Hb <11 g/dL  usia <6 tahun

Manifestasi klinis :
 sakit kepala, pusing, lemah, keringat dingin, takikardi,
sesak napas, kolaps sirkulasi yang progresif  cepat atau
syok, dan pucat (dilihat dari warna kuku, telapak
tangan, membran mukosa mulut dan konjungtiva).
gejala lain tergantung dari penyebab anemia seperti jaundice,
urin berwarna hitam, mudah berdarah dan pembesaran lien

menegakkan diagnosa  pemeriksaan laboratorium 


pemeriksaan sel darah merah secara lengkap, pemeriksaan kadar
besi, elektroforesis hemoglobin dan biopsi sumsum tulang.

penanganan anemia diadasarkan dari penyakit yang


menyebabkannya
jika karena defisiensi besi diberikan suplemen besi,
defisiensi asam folat dan vitamin B 12 diberikan suplemen asam
folat dan vitamion B12,
dapat juga dilakukan transfusi darah, splenektomi, 
transplantasi sumsum tulang.5
GAMBARAN ANEMIA BERAT PADA
TUBUH
Anemia defisiensi besi
timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk
eritropoiesis karena cadangan besi kosong yang pada
akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin
berkurang.
terdapat 2 stadium awal
stadium deplesi besi (iron depletion state) di tandai
dengan penurunan kadar serum tanpa penurunan kadar besi
serum (SI) maupun Hb,
stadium kekurangan besi (iron deficiency state)  ditandai
oleh penurunan ferritin serum dan SI tanpa penurunan kadar
hemoglobin.
Gejala Klinis
Lemas, pucat dan cepat lelah
Sering berdebar-debar
Sakit kepala dan iritabel
Pucat pada mukosa bibir dan faring, telapak tangan dan dasar
kuku
Konjungtiva okuler berwarna kebiruan atau putih mutiara
(pearly white)
Adanya koilnikia, glositis dan stomatitis angularis
Papil  lidah atrofi : lidah tampak pucat, licin, mengkilat,
merah, meradang dan sakit.
Jantung dapat takikardi
Jika karena infeksi parasit cacing akan tampak pot belly
Limpa dapat membesar tapi umumnya tidak teraba
diagnosa
WHO
• · Kadar Hb kurang dari normal sesuai usia
• · Konsentrasi Hb eritrosit rata-rata menurun
• · Kadar Fe serum menurun
• · Saturasi transferin <15 % (N : 20-50 %)

Cook and Monsen


• · Anemia hipokrom mikrositer
• · Saturasi transferin menurun
• · Nilai FEP > 100 ug/dl eritrosit
• · Kadar feritin serum menurun
• Untuk kepentingan diagnosis minimal 2 dari 3 kriteria
harus dipenuhi.
Lankowsky

• Pemeriksaan apus darah tepi hipokrom mikrositer yang


dikonfirmasi dengan kadar MCV, MCH, dan MCHC yang
menurun
• · FEP meningkat
• · Feritin serum menurun
• · Fe serum menurun, TIBC meningkat, ST menurun
• · Respon terhadap pemberian preparat besi
• Retikulositosis mencapai puncak pada hari ke 5-10 setelah
pemberian besi.
• Kadar Hb meningkat 0,25-0,4 g/dl atau PCV meningkat 1
%/hari
• Sumsum tulang
• o Tertundanya maturasi sitoplasma
• o Pada pewaranaan tidak ditemukan besi
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan darah tepi lengkap, MCV, MCHC,MCH
Kadar Hb rendah, Ht menurun dengan penurunan nilai MCV dan MCH
Jumlah eritrosit umumnya normal, tapi kadang menurun
Jumlah leukosit dan hitung jenis biasanya normal kecuali disertai
infeksi.
Peningkatan trombosit jarang ditemukan
Sediaan apus darah tepi (SADT)
Mikrositik hipokrom
Serum iron dan ferittin rendah, TIBC meningkat
Pewarnaan besi pada jaringan sumsum tulang
Pemeriksaan lain:
Darah samar feses : perdarahan gastrointestinal
Parsitologi : infeksi parasit
penatalaksanaan
Pemberian zat besi
diberikan sampai kadar Hb normal,
sebaiknya dalam bentuk ferro karena lebih mudah di serap daripada bentuk ferri
Dapat diberikan secara oral atau parentral
dosis 3-5mg/kgBB di bagi dalam dua dosis, segera sesudah makan.
Pemberiaan oral merupakan cara yang mudah, murah dan memuaskan
Pemberiaan parentral dilakukan bila dengan pemberian oral gagal, misalnya
akibat malabsorbsi atau efek samping yang berat pada saluran cerna. Pemberiaan
parentral kurang di gunakan karena boleh menyebabkan syok anafilaktik
Evaluasi hasil pengobatan dinilai dengan pemeriksaan Hb dan retikulosit
seminggu sekali serta pemeriksaan SI dan ferritin sebulan sekali
Terapi harus diteruskan sampai 2 bulan setelah Hb normal
Sulfas ferosus : 3 x 10mg/kgBB
Vitamin C : 3x100mg/hari untuk meningkatkan absorpsi besi
Transfusi darah
Di berikan bila kadar Hb < 6g/dl atau kadar Hb > 6g/dl disertai
lemah, gagal jantung, infeksi berat atau menjalani operasi
Dalam bentuk suspensi sel darah merah (PRC)
Diet
Sumber hewani : hati, daging, ikan
Sumber nabati : bayam,gandum, kacang kedelai, beras
Kadar besi pada sumber hewani lebih tinggi di bandingkan dengan
nabati karena penyerapan besi nabati dihambat oleh tannin, kalsium
dan serat dan di percepat oleh vitamin C, HCl, asam amino dan
fruktosa
Makanan tinggi vitamin C : jeruk
Edukasi
thalasemia
Suatu kelompok anemia
hemolitik kongenital
herediter yang
diturunkan secara
autosom, disebabkan
oleh kekurangan sintesis
rantai polipeptida yg
menyusun molekul
globin dalam
hemoglobin
patofisiologi
Molekul globin terdiri atassepasang rantai α dan β yg
menentukan jenis Hb. Pd org normal terdapat 3 jenis hb,
yaitu Hb A (merupakan >96% dari Hb total, tersusun atas
2 rantai α dan β), Hb F (<2%= α2γ2) , HbA2 (<3%=α2δ2).
Pd thalasemia β, kekurangan produksi rantai β
menyebabkan kekurangan pembentukan α2β2 (Hb A),
kelebihan rantai α akan berikatan dengan rantai γ yg
secara kompensatoir Hb F meningkat, sisanya dalam
jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai
heiz bodies dan mengakibatkan eritrosit mudah rusak
(inefective erytropoiesis)
diangosis
Anamnesis
Keluhan anemia berat : pucat, gangguan nafsu makan,
gangguan tumbuh kembang, perut membesar krn
pembesaran hepar&lien.keluhan mmulai timbul pd usia 6
bln
Pemeriksaan fisik
pucat, bentuk muka mongoloid, dapat ditemukan ikterus,
gangguan pertumbuhan, hepatospleenomegali
Pemeriksaan penunjang
Darah tepi
Hb rendah hingga 2-3 g/dL
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokrom, sel
target, anisositosis berat dengan
makroovalositosis,polikroomasi,basophilic stipplong,
benda howell-jolly, poikilositosis dan sel target (khas)
Retikulosit meningkat
Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis)
Hiperplasia sistem eritropoiesis dengan normoblas
terbanyak dari jenis asidofil
Granulasi Fe (dengan pengecatan prusian blue) meningkat
Pemeriksaan khusus
HbF meningkat : 20-90% Hb total
Pemeriksaan pedigree : kedua orangtua pasien talasemia
mayor merupakan carrier dengan Hb A2 meningkat
(>3.5% hb total)
Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur
kadar HbF
Diagnosa banding
Anemia defisiensi besi
Anemia karena infeksi menahun
Anemia karena keracunan Pb
Anemia sideroblastik
penatalaksanaan
Medikamentosa
iron cheleating agent (desferoxamine)  dbrikan stlh
kadar feritin serum mncapai 1000ug/l atau skitar 10-20x
tranfusi darah atau saturasi tranferin >50%
 Desferoxamin 25-50 mg/kgbb/hari sc mlalui syringe pump dlm
waktu 8-12 jam min.slm 5 hari berturut setiap selesai tranfusi
darah
Vit.c 100-250mg/hari utk meningkatkan efek kelasi besi
As.folat 2-5mg/hariutk memenuhi kebutuhan yg meningkat
Vit.e 200-4– iu sbg antioksidan utk memperpanjang umur eritrsit
Splenektomi
Limpa yg terlalu besar mmbatasi gerakwaspada
ruptur
Hipersplenisme ditandai pningkatan kebutuhan tranfusi
dara atau kbthn suspensi eritrosit PRC melebihi 250
ml/kgBB dlm satu tahun
Tranfusi darah
 Hb dipertahankan 8-9.5 g/dlmmberikan supresi sumsum tulang
yg adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, mempertahankan
pertumbuhan dan perkembangan penderita
 PRC 3ml/kg BB utk kenaikan Hb 1g/dl
pemantauan
Tumbuh kembang  terhambat
Pemeriksaan kadar feritin 1-3 bulankecendrungan
kelebihan besi akibat absorbsi besi meningkat dan
tranfusi darah berulang
Potensi terjadinya gagal jantung
Penatalakasanaan thalasemia
Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya.
Transfuse darah diberikan bila kadar Hb telah rendah ( kurang dari 6 g
%) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah.
Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan iron chelating
agent, yaitu desferal secara intra muscular atau intravena dengan dosis
standar 40 mg/kgBB dalam 12 jam dengan infuse sub cutan, selama 5-
6 malam dalam 1 minggu. tergantung kadar Fe, setidak-tidaknya
diberikan setiap diberi transfusi PRC. Spleenektomi dilakukan pada
anak-anak yang lebih tua dari 2 tahun, sebelum didapatkan tanda-
tanda hiperspleenisme atau hemosiderosis. Bila kedua tanda itu telah
tampak, maka splenektomi tidak ada gunanya lagi. Sesudah
splenektomi, frekuensi tranfusi darah biasanya menjadi lebih jarang.
Diberikan pula berbagai macam vitamin, tetapi preparat yang
mengandung besi merupakan indikasi kontra.
BAB IV
TELAAH KASUS
ANEMIA
ANEMIA
KONDISI
KONDISI PASIEN
PASIEN THALASEMIA
THALASEMIA DEFISIENSI
DEFISIENSI BESI
BESI
• Terlihat pucat • Pucat • Mudah letih
• Lemas, lesu • Lemah, lesu • Pucat
• Mudah letih jika • Riwayat tranfusi • Sulit berkonsentrasi
beraktifitas berulang dan beraktifitas
• Riwayat transfusi • Ada riwayat keluarga • Tidak ada kaitannya
berulang mengalami dengan riwayat
• Riwayat keluarga ? thalasemia eluarga
• Berat badan sulit • Tidak memerlukan
naik tranfusi berulang
• Biasanya mengalami
perbaikan dengan
mengkonsumsi
makanan seimbang
dan suplemen fe
Pemeriksaan fisik

Anemia
Kondisi
thalasemia defisiensi
pasien
Tampak pucat dan
besi
Tampakpucat dan Tampak pucat dan
lemah, tergantung
lemah lemah tergantung
derajat thalasemia
derajat anemia
Conjungtiva anemis
Conjungtiva anemis
Conjungtiva anemis
Skelera ikterik
Sklera ikterik
Hepatosplenomegali
Sklera ikterik -
Hepatospelenomegali
Gangguan pertumbuhan

Gambaran gizi kurang Hepatosplenomegali -


Fasia mongoloid
Pemeriksaan penunjang
Hasil • Hapusan darah tepi : anemia mikrositik
hipokhrom, ditemukan sel muda orthokromatik
pemeriksaan erythroblast
• Gambaran darah rutin : penurunan nilai hb, ht
pasien
• Hapusan darah tepi : anemia mikrositik
hipokhrom, mikrositik hipokrom, sel target,
thalasemia anisositosis berat dengan
makroovalositosis,polikroomasi,basophilic
stipplong, benda howell-jolly, poikilositosis dan
sel target (khas)

• Hapusan darah tepi : anemiamikrositik hipokhro


Anemia m, gambaran sel eritrosit biasanya normal,
• Kadar besi (si) menurun, TIBC meningkat,
defisiensi besi saturasi menurun
Anamnesis
Thallasemia ringan biasanya tidak menimbulkan gejala-gejala apapun. Tetapi jika
penderita menderita thalassemia sedang atau berat, penderita bisa memiliki
beberapa tanda anemia seperti:
• Perasaan letih dan lesu
• Perasaan lemas
• berat badan anak tidak bertambah, atau lambat sekali bertambah
• Kulit tampak lebih pucat dari yang normalnya
• Kulit dan warna putih pada mata tampak kuning
• Air seni gelap
• Detak jantung yang cepat
• Nafas yang pendek-pendek selama berolahraga.
Pada pasien yang ini, didapatkan gejala-gejala klinis seperti yang disebutkan diatas
seperti, perasaan letih dan lesu, anak mudah lemas saat melakukan aktivitas yang
menguras energi berat
Pada kasus ini, sulit untuk
mengetahui apakah anemia yang
dialami pasien merupakan sesuatu
yang diturunkan
Sebab, tidak adanya keterangan
dari pihak ayah, Dari pihak ibu,
tidak ada anggota keluarga atapun
riwayat yang mengarah ke
thalasemia.

Thalasemia sendiri merupakan


suatu penyakit yang diturunjan
secara autosom
Pada pemeriksaan fisik
pada anak ini dijumpai
gambaran sklera ikterik,
konjungtiva anemis,
gambaran gizi kurang,
hepatosplenomegali.
Hal ini sesuai dengan
gambaran klinis dari
thalasemia
Pemberian transfusi darah PRC
Dosis 5cc/KgBB 5cc x 15 kg : 75 cc/kgBB hingga Hb
mencukupi.
Pemberian suplementasi asam folat
RDA asam folat 9-13 tahun : 180ug/hari asam folat
Diet lunak yang adekuat dan seimbang kepada pasien
Kebutuhan kalori/hari : 80-90 kkal/kg = 90 x 15 kg = 1350 kkal/hari
Kebutuhan protein/hari : 1,5 gram/kg/hari : 1,5 x 15 = 22,5 g/hari
= 90 kkal
Kebutuhan lemak/hari : 15 % = 202.5 kkal = 22,5 gram/hari
Kebutuhan karbohidrat/hari: 1350 – (90 + 202.5) = 1057 kkal =
211.5 gram/hari
pasien mendapatkan transfusi darah yang tidak teratur,
pasien selama ini sudah 10x mendapatkan transfusi 
seharusnya pasien dimulai pemberian desferooksamin
Pada pasien ini juga tidak diberikan suplementasi asam
folat yang dapat membantu proses pembuatan sel
darah merah yang baik.
Pasien ini juga tidak mendapatkan tambahan vitamin c
(membantu penyerapan fe) dan vit. E esbagai
antioksidan
Splenektomi diindikasi pada pasien dengan hipersplenism yang
cukup berat, artinya destruksi sel darah merah oleh lien sudah
demikian hebatnya, dan apabila perbesaran lien memberikan
tekanan mekanis yang signifikan sehingga menimbulkan
kenyamanan dan kemungkinan menganggu fungsi organ lain.
diindikasikan pada pasien :
mendapatkankan transfusi darah lebih dari 250ml/kgBB/tahun
untuk mempertahankan tingat Hb minimal 10 gr/dl.
Sedangkan pada pasien ini dengan berat badan 15 kg, batas
maksimal transfusi per tahun sampai perlu dilakukan splenektomi
adalah 3750 ml, kenyataan pada pasien ini transfusi darah
dilakukan kurang dari 1000 ml per tahunnya, (950ml) sehingga
belum memenuhi indikasi splenektomi pada penderita Thalassemia.
BAB V
KESIMPULAN
 Telah dilaporkan kasus seorang anak perempuan berusia 11tahun 10 bulan
yang didiagnosis dengan anemia, dd: thalasemia, anemia defisiensi besi
 Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis berupa tampak lemas,pucat,
riwayat tranfusi berulang.
 Pemeriksaan fisik didapatkan gambaran penderita anemia berat dengan
splenomegali. Dari hasil pemeriksaan darah didapatkan gambaran darah tepi
berupa anemia mikrositik hipokhrom.
 Terapi pada pasien ini berupa transfusi PRC hingga mencapai Hb normal serta
edukasi kepada pihak keluarga mengenai kondisi pasien
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai