ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA (DEFINISI WHO)

TABLE 3 Mild Moderate Severe
Definition of Anemia by Hemoglobin Value (Gravis)

Hemoglobin level Men 11-12,9 8-10,9 <8

World Health Organization
Non-pregnant 11-11,9 8-10,9 <8
Infants 0.5 to 4.9 years
woman
Children 5.0 to 11.9 years
Menstruating women < 12 g per dL (120 g per L) Pregnant 10-10,9 7-9,9 <7
Pregnant women in first or third trimester < 11 g per dL
Pregnant women m second trimester < 11 g per dL
women
Men < 13 g per dL (130 g per L)

Information from reference

15.

• Gejala anemia secara umum

• lemah, lesu, letih, lelah, lunglai (5L), pucat, penglihatan berkunang-kunang,
pusing, telinga berdenging dan, penurunan konsentrasi.
DEFINISI ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA HEMOLITIK adalah kadar hemoglobin

kurang dari nilai normal akibat kerusakan sel eritrosit yang
lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk
menggantikannya
Curiga anemia hemolitik bila :

Klinis: Anemia, Jaundice / Ikterik, Splenomegali / Hepatosplenomegali

Lab: Retikulosit , Bilirubin total  dengan dominasi bilirubin indirek  (Ikterik pre-hepatal)

Sklera ikterik
Splenomegali
ETIOLOGI
Defek molecular: hemoglobinopati atau enzimopati

Abnormalitas struktur dan fungsi membrane-membran

Faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi

KLASIFIKASI
KLASIFIKASI
 PATOFISIOLOGI
• HEMOLISIS INTRAVASCULAR, destruksi eritrosit terjadi langsung di
sirkulasi darah. Misalnya pada trauma mekanik, fiksasi komplemen
dan aktivasi sel permukaan atau infeksi yang langsung mendegradasi
dan mendestruksi membrane sel eritrosit
• HEMOLISIS EKSTRAVASKULAR, destruksi sel eritrosit dilakukan oleh
system retikuloendotelial karena sel eritrosit yang telah mengalami
perubahan membrane tidak dapat melintasi system retikuloendotelial
sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Fisis:
Anamnesis: • Kulit dan mukosa kuning
• Lemah • Splenomegali
• Pusing • Takikardia
• Cepat capek
• Sesak
• Mengeluh urin kecoklatan Pemeriksaan Labolatorium:
• Riwayat menggunakan obat- • Retikulositosis
obatan • Normositik
• Riwayat terpajan toxin • Peningkatan Laktat Dehidrogenase
• Riwayat keluarga • Peningkatan kadar bilirubin tidak
terkonjugasi
Anemia Hemolitik Herediter

Sferositosis Tes fragilitas

Membranopati
herediter osmotik

Intrinsik Enzimopati Defisiensi G6PD G6PD assay

Hb
Thalassemia
elektrofo
Hemoglobinopati resis

Sickle cell
disease
Membranopati – Sferositosis Herediter

• Anemia (ringan-berat), ikterik, splenomegali

• Retikulosit , bilirubin serum 
• MDT → Sferosit >>
• Tes fragilitas osmotik (+)
• Splenektomi sangat efektif dalam menghilangkan
hemolisis
Anemia Hemolitik Herediter

Sferositosis Tes fragilitas

Membranopati
herediter osmotik

Intrinsik Enzimopati Defisiensi G6PD G6PD assay

Hb
Thalassemia
elektrofo
Hemoglobinopati resis

Sickle cell
disease
 Anemia Defisiensi G6PD

Gangguan X-linked recessive. Hemolisis setelah paparan stress oksidatif

G6PD mempengaruhi semua ras. Prevalensi terbanyak pada ras Afrika, Asia, dan Mediterania.

Defisiensi G6PD berat biasanya terjadi pada ras Mediterania. Populasi Afrika memiliki hemolisis yang lebih ringan karena memiliki kadar enzim yang lebih tinggi
Anemia Hemolitik Herediter

Sferositosis Tes fragilitas

Membranopati
herediter osmotik

Intrinsik Enzimopati Defisiensi G6PD G6PD assay

Hb
Thalassemia
elektrofo
Hemoglobinopati resis

Sickle cell
disease
Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) - Warm & Cold
Terapi
Pengobatan anemia hemolitik tergantung pada penyebabnya, tingkat keparahan, usia dan
kondisi kesehatan pasien, serta respons pasien terhadap obat. Beberapa metode
pengobatan yang dapat dilakukan oleh dokter antara lain:
• Suplemen asam folat dan suplemen zat besi.
• Obat imunosupresan, untuk menekan sistem kekebalan tubuh agar sel darah merah
tidak mudah hancur
• Suntik imunoglobulin (IVIG), untuk memperkuat kekebalan tubuh pasien.
• Transfusi darah, untuk menambah jumlah sel darah merah (Hb) yang rendah pada
tubuh pasien.
Pada kasus anemia hemolitik yang parah, dokter akan melakukan splenektomi atau
bedah pengangkatan limpa. Prosedur ini biasanya dilakukan ketika pasien tidak
merespons metode pengobatan di atas.
Komplikasi
Anemia hemolitik yang tidak ditangani dengan baik dapat memicu
komplikasi berbahaya, antara lain:
• Gangguan irama jantung
• Kelainan otot jantung (kardiomiopati)
• Gagal jantung