ANEMIA SIDEROBLASTIK

OLEH

KELOMPOK 4
NAMA ANGGOTA :
ANGGY ZENY PRADANI 20170662079
MUTIA KURNIA ANDINI 20170662080
DARA AYU SAPUTRI 20170662081
AMIRAH RIFDA 20170662083
NARINA AVIAN 20170662084
FARICHA HAYU LESTARI 20170662085
 DEFINISI

Anemia sideroblastik , atau anemia sideroachrestic , adalah suatu bentuk anemia di

mana sumsum tulang menghasilkan sideroblas bercincin daripada sel darah merah
yang sehat (eritrosit). Pada anemia sideroblastik, tubuh memiliki zat besi tetapi
tidak dapat memasukkannya ke dalam hemoglobin , yang dibutuhkan sel darah
merah untuk mengangkut oksigen secara efisien. Gangguan ini dapat disebabkan
oleh kelainan genetik atau secara tidak langsung sebagai bagian dari sindrom
myelodysplastic , yang dapat berkembang menjadi keganasan hematologis (terutama
leukemia myeloid akut ).
BENTUK
NORMAL ANEMIA SIDEROBLASTIK
 PENJELASAN
Sideroblas ( sidero- + -blast ) adalah
eritroblas berinti (prekursor sel matang darah
merah) dengan butiran besi terakumulasi
dalam mitokondria yang mengelilingi nukleus
. [3] Biasanya, sideroblas ada di sumsum
tulang, dan memasuki sirkulasi setelah
matang menjadi eritrosit normal. Kehadiran
sideroblas per se tidak mendefinisikan anemia
sideroblastik. Hanya temuan sideroblas cincin
(atau cincin) yang mencirikan anemia
sideroblastik.
Sideroblas cincin dinamai demikian karena
mitokondria yang sarat besi membentuk
cincin di sekitar nukleus. Ini adalah subtipe
butiran basofilik dari eritrosit, tetapi hanya
dapat dilihat di sumsum tulang. Untuk
menghitung sel sebagai sideroblas cincin,
cincin harus mengelilingi sepertiga atau
lebih dari nukleus dan mengandung lima
atau lebih butiran besi, menurut klasifikasi
WHO 2008 tentang tumor jaringan
hematopoietik dan limfoid.
GEJALA

Kulit pucat, kelelahan, pusing dan pembesaran

limpa dan hati. Penyakit jantung, kerusakan hati dan
gagal ginjal dapat disebabkan oleh penumpukan
besi pada organ-organ.
 PENYEBAB

Penyebab anemia ini adalah kegagalan

sepenuhnya pembentukan bentuk • Racun: keracunan seng
molekul heme, sehingga terjadi • Drug-induced: etanol, isoniazid,
biosintesis hanya sebagian dalam
klramfenikol, cycloserine
mitokondria. Hal ini menyebabkan
endapan besi di dalam mitokondria yang • Nutrisi: pyridoxine atau defisiensi
membentuk sebuah cincin di sekeliling tembaga
inti pembentukan sel darah merah. • Genetik: ALA sintase defisiensi (X-
Kadang-kadang kelainan ini mewakili
linked)
suatu tahap dalam evolusi dari sumsum
tulang yang mungkin pada akhirnya
dapat menjadi leukemia akut.
 Diagnosis

Aspirasi sumsum tulang: ditemukan cincin sideroblasts mengelilingi sideroblasts

terlihat dalam tulang sumsum. Anemia dapat ditemukan mulai dari stadium ringan
sampai berat, ditandai dengan adanya anisocytosis dan poikilocytosis. Dapat
ditemukan sel target dan Pappenheimer bodies. MCV menurun. Hitung jenis bergeser
ke arah kiri. Leukosit dan trombosit normal. Sumsum tulang menunjukkan
hiperplasia erythroid dengan pematangan.
Lebih dari 40% dari eritrosit berkembang adalah dikelilingi sideroblasts. Besi serum,
persentasi dan saturasi feritin meningkat. TIBC yang berkurang adalah normal.
Hemosiderin sumsum tulang meningkat.
 Pemeriksaan
penunjang

 Peningkatan kadar feritin

 Penurunan total kapasitas mengikat besi
 Peningkatan hematokrit sekitar 20-30%
 Serum Iron: Tinggi
 Saturasi transferin meningkat
 Sel hidup rata-rata volume atau MCV biasanya normal atau sedikit
meningkat, walaupun mungkin kadang-kadang rendah, yang
menyebabkan kebingungan dengan kekurangan zat besi.
 Pada keracunan timbal, ditemukan bintik kasar basophil pada sel darah
merah
 Spesifik test: pewarnaan Prusian Blue di sumsum tulang .
Menunjukkan cincin yang mengelilingi sideroblasts.
 Penatalaksanaan

Kadang-kadang, anemia dapat menjadi sangat parah sehingga

diperlukan transfusi. Pasien-pasien ini biasanya respon dengan terapi
eritropoietin. Pada beberapa kasus telah dilaporkan bahwa tingkat
heme dapat ditingkatkan melalui penggunaan pyrodoxine dosis tinggi
(Vitamin B6.)
Dalam kasus yang parah transplantasi sumsum tulang juga merupakan
pilihan dengan informasi yang terbatas tentang tingkat keberhasilan.
Dalam kasus akibat isoniazid sideroblastic anemia, penambahan B6
dapat digunakan untuk memperbaiki anemia.
 TERIMAKASIH
ADA PERTANYAAN?