Dermatopatologi

Vesikobulosa

Ferdinant M.D.

FK – UNCEN 2020
 Penyakit Vesicobulosa

• Pemfigus (Vulgaris dan Foliaseus)

• Pemfigoid Bulosa
• Dermatitis Herpetiformis
• Kelainan Melepuh (Blistering)
– Gambaran vesikel dan bulla (blister), sekunder pada
kondisi yang tidak saling berkaitan (infeksi herpes virus,
dermatitis spongiosis), ada kelompok kelainan dengan
blister, sebagai perangai utama dan dapat dibedakan
secara khas
– Bulla atau blister ini cenderung terjadi pada lapisan
spesifik dari kulit dengan morfologi khas
 Pemfigus (Vulgaris dan Foliaseus)

– Pemfigus merupakan kelainan autoimun dengan

pembentukan bula (jarang)
– Terjadi kehilangan perlekatan antar sel di dalam
epidermis dan epitel skuamosa mukosa (akantolisis)
– Tiga varian :
 Pemfigus vulgaris (paling lazim)
 Pemfigus foliaseus
 Pemfigus paraneoplastik
Patogenesis

– Merupakan proses autoimun yang lesinya disebabkan oleh

RH tipe ll
– Autoantibodi IgG berikatan dengan protein desmosom
antar-sel kulit dan membran mukosa
– Antibodi mengganggu fungsi adhesi antar-sel dari
desmosom dan mungkin mengaktivasi protease
– Pemfigus menunjukkan ikatan (linkage) dengan alel HLA
tertentu
– IF: endapan IgG → khas menyerupai jaring ikan
A. Pemfigus vulgaris. Endapan imunoglobulin dan komplemen (hijau) yang
seragam sepanjang membran keratinosit dalam pola khas fish-net .
B. Pemfigus foliaseus. Endapan imunoglobulin terbatas pada lapisan
superfisial epidermis
Morfologi

• Pemfigus vulgaris
– Mengenai kulit maupun mukosa
– Daerah kepala, muka, aksila, lipat paha, badan dan daerah
yang mengalami tekanan
– Lesi kulit berupa vesikel dan bula tipis yang mudah pecah
→erosi dalam ditutupi krusta serum
– Akantolisis → suprabasal
• Pemfigus foliaseus
– Lesi yang jarang, lebih jinak, bula terbatas di epidermis,
mukosa jarang
– Bula letak superfisial, sehingga lesi eritematous terbatas, dapat
ditemukan krusta
– Akantolisis → epidermis superfisial pada lapisan stratum
granulosum
Gambaran Klinis
– Pemfigus vulgaris jarang, usia yang lebih tua, wanita lebih
sering
– Nyeri, khususnya apabila pecah, infeksi sekunder
– Sebagian kasus berhubungan dengan orofaring
– Terapi imunosupresif
– Pemfigus dapat disebakan pada pengobatan sebagai
pemfigus foliaseus
– Endemik di Amerika selatan: fogo selvagem → gigitan lalat
hitam
Pemfigus vulgaris. A. gambaran erosi pada tungkai menunjukkan
kelompok bula yang bergabung (konfluen). B. Akantolisis
suprabasal yang menghasilkan suatu lepuh intradermal, berisi
banyak sel keratinosit yang mengalami akantolisis an berubah
bentuk menjadi bulat
Pemfigus foliaseus. A. penampilan lepuh superfisialis yang khas,
dengan erosi lebih ringan. B. tampak blister subkorneum
 Pemfigoid Bulosa

• Penyakit vesikobulosa autoimun pada kulit dan mukosa yang

relatif sering, pada orang yang lebih tua
• Patogenesis
– Pembentukan blister dipicu endapan linier IgG dan
komplemen pada membran basal epidermis
– Reaktivitas juga terjadi pada plak yang melekat pada
membran basal (hemidesmosome)
– Autoantibodi IgG yang berikatan dengan hemidesmosom
mengikat komplemen → teraktivasi dan infiltrasi neutrofil
dan eosinofil menyebabkan kerusakan jaringan
Morfologi

– Bula tegang dan berisi cairan jernih pada kulit yang terlihat
normal atau eritematous
– Ditandai lesi bulosa subepidermal dan non-akantolitik
– Infiltrasi limfosit dan eosinofil perivaskular, kadang-kadang
neutrofil, edema di dermis superfisial, dan berhubungan
dengan vakuolisasi lapisan sel basal → terbentuk lepuh
yang berisi cairan
– Atap blister →seluruh ketebalan epidermis dengan
sambungan antar-sel yang intak
A B

Pemfigoid bulosa. A. gambaran makroskopis blister yang khas,

tegang, berisi cairan. B. Vesikel subepidermal disertai infiltrat sel
radang yang kaya eosinofil.
Gambaran Klinis
– Bula tidak mudah pecah
– Dapat sembuh sempurna tanpa sikatrik, kecuali ada
infeksi sekunder
– Cenderung alami fase remisi dan relaps
– Renpon imunosupresi topikal maupun sistemik
– Pemfigoid gestasional (herpes gestationis) secara klinis
subklinis merupakan subtipe berbeda pada trimester ll
dan lll
→Tempat autoimunitas tampaknya terjadi di plasenta
 Dermatitis Herpertiformis
• Pembentukan bula yang bersifat autoimun
• Ciri khas berupa urtikaria disertai pruritus berat dan
kelompok vesikel
• Terutama pada pria, umur dekade ketiga dan keempat
• Sekitar 80% kasus, lesi ini berhubungan dengan
penyakit seliak, sebaliknya sedikit sekali penderita
seliak mengalami dermatitis herpetiformis
• Baik lesi kulit maupun saluran cerna berespon
terhadap diet bebas gluten
Patogenesis

– Predisposisi genetik untuk membentuk IgA terhadap

gluten, seperti autoantibodi IgA yang bereaksi silang
dengan endomisium dan jaringan transglutaminase
seperti pada keratinosit
– IF: endapan granuler dari IgA yang terbatas pada ujung
papil dermis
– Jejas yang dihasilkan dan inflamasi menyebabkan bula
subepidermal
Morfologi

• Lesi dermatitis herpetiformis bersifat bilateral,

simetris dan berkelompok
• Sering pada permukaan ekstensor, siku, lutut,
punggung atas dan bokong
• Pada fase awal, neutrofil terakumulasi secara selektif
pada ujung papil dermis membentuk mikroabses
kecil.
• Lapisan basal di bawah mikroabses menunjukkan
vakuolisasi dan terjadi pemisahan setempat dermo-
epidermal → bula subpidermal
 A B

Dermatitis herpetiformis. A. Lesi blister eritematous yang utuh atau erosi, kadang
berkelompok. B. Blister berhubungan dengan jejas pada lapisan sel basal, yang
pada permulaan disebabkan akumulasi neutrofil (mikroabses) pada ujung papil
dermis.